Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

Симптомы

К примеру, если поражены сосуды головного мозга, человек ощущает сильнейшую головную боль, в отдельных случаях наблюдается нарушение зрения. На пораженной коже появляется сыпь. Иногда больные замечают симптомы, сильно смахивающие на отит или гайморит, приступы удушья. Само собой, все это осложняет диагностику и мешает сразу поставить верный диагноз.

Однако существует ряд признаков, дающих повод заподозрить геморрагический васкулит, особенно при условии их проявления в совокупности:

• Боль в животе, понижение аппетита вплоть до полной потери, резкое снижение веса.
• Кожная сыпь.
• Высокая температура, лихорадка (причем не проявляется каких-либо иных симптомов острого респираторного заболевания).
• Боли в мышцах и суставах.
• Слабость, ухудшение самочувствия в целом.

Хотя васкулит и считается довольно редким заболеванием, все же при проявлении подозрительных симптомов похожие на васкулит лучше не рисковать, а отправиться на обследование, дабы своевременно приступить к надлежащему лечению.

Геморрагическая сыпь при васкулите

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение).

По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную.

В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ.

По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

• Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
• Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
• Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Исходя из того какой тип органов поражает заболевание, формы геморрагического васкулита могут быть следующими:

• геморрагический васкулит кожи – заболевание поражает исключительно кожные покровы. Наиболее часто кожная форма болезни развивается по причине наследственной предрасположенности, инфекции и аллергии;
• кожно-суставная форма геморрагического васкулита – помимо кожи происходит поражение еще и суставов, причем, как правило, крупных (например, коленные). Примечательно, что врачи чаще диагностируют геморрагический васкулит ног, который нередко сопровождается их отеком;
• геморрагический васкулит абдоминальной формы – заболевание поражает кожу и органы ЖКТ. При этой форме пациенты могут жаловаться на дискомфорт в брюшной полости;
• почечный – заболевание поражает почки. При этой разновидности патологии высыпания на коже практически никогда не возникают.

Лечение геморрагического васкулита

Лечение геморрагического васкулита у взрослых различается в зависимости от формы болезни, фазы, агрессивности течения. Прежде всего реализуются мероприятия, направленные на блокировку образования новых иммунных комплексов, а также удаление (элиминацию) уже образовавшихся. Больным показано ограничение двигательной активности и назначается строгий постельный режим на период высыпаний на коже + 2 недели, далее — полупостельный режим на 2 недели и в дальнейшем, до полного выздоровления — палатный режим.

Медикаментозная терапия предусматривает назначение энтеросорбентов (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь) с целью связывания токсинов и биологически активных веществ в кишечнике на 15-20 дней.

К средствам патогенетической терапии относятся антиагреганты и антикоагулянты. Из антикоагулянтов базовым препаратом является Гепарин, доза, способ и длительность введения которого определяется клиническим вариантом болезни, ответом на проводимую терапию и показателями свертывающей системы крови и проводится под контролем времени свёртывания крови.

В качестве антиагрегантных средств назначается на 3-4 недели Дипиридамол (Парседил, Курантил, Тромбонил), ацетилсалициловая кислота или Пентоксифиллин, а также активаторы фибринолиза — Никотиновая кислота в/в капельно в переносимых дозах. Эти препараты препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают коллатеральный кровоток, внутритканевую перфузию и микроциркуляцию. При тяжелом течении для нормализации фибринолитической активности целесообразно введение Урокиназы.

Показаниями к назначению глюкокортикостероидов (Преднизолон) является упорный абдоминальный синдром, длительное волнообразное течение кожной пурпуры, нефрит. Раннее назначение преднизолона, особенно у пациентов с абдоминальным синдромом, значительно снижает риск развития почечного синдрома. При активно текущем гломерулонефрите с иммунологическими нарушениями и отклонениями в функции почек назначается пульс-терапия Метилпреднизолоном в течение 3 дней.

При сопутствующей инфекции в зависимости от предполагаемого/выявленного этиологического фактора и упорном волнообразном течении ГВ назначают антибиотики широкого спектра действия — цефалоспорины III поколения (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим), макролиды (Сумамед).

Для улучшения реологических свойств, микроциркуляции, нормализации ОЦК (объема циркулирующей крови) проводится инфузионная терапия (Декстран, Декстроза). При наличии отягощенного аллергоанамнеза (аллергический васкулит) назначаются антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид) в возрастных средне-терапевтических дозировках на 1-2 недели. В качестве симптоматической терапии при суставных болях — НПВС (Напроксен, Ибупрофен). При сильно выраженном абдоминальном синдроме назначаются наркотические анальгетики (Морфин).

При обширных поражениях кожи эффективны препараты группы сульфаниламидов: Колхицин, Сульфасалазин. При длительном волнообразном течении ГВ эффективны иммунокорригирующие препараты (Дибазол), а также, препараты, ускоряющие синтез интерферона (Циклоферон, Амиксин) и иммуноглобулин человеческий нормальный в течение 1-5 суток. При торпидной клинике может быть эффективен Плазмаферез (10-14 сеансов). Для укрепления сосудистой стенки показаны витамины Р, С, а также, антиоксидантный комплекс.

Доктора

специализация: Ревматолог

Устинова Вера Владимировна

нет отзывовЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Полисорб
Активированный уголь
Гепарин
Преднизолон
Дипиридамол
Цефиксим
Сумамед
Ибупрофен
Никотиновая кислота
Декстроза
Колхицин
Морфин

• Энтеросорбенты (Полисорб, Силард, Полифепан, Активированный уголь).
• Антикоагулянты (Гепарин).
• Антигистаминные препараты (Дифенгидрамина гидрохлорид).
• Глюкокортикостероиды (Преднизолон, Метилпреднизолон).
• Антибактериальные препараты (Цефиксим, Цефтриаксон, Цефотаксим, Сумамед).
• НПВС (Напроксен, Ибупрофен).
• Антацидные препараты (Алгелдрат + Магния гидроксид).
• Обезболивающие наркотические препараты (Морфин).
• Инфузионная терапия (Декстран, Декстроза, Натрия хлорид).
• Антиагрегантные средства (Дипиридамол, Парседил, Курантил, Тромбонил).
• Активаторы фибринолиза (Никотиновая кислота).
• Сульфаниламиды (Колхицин, Сульфасалазин).

Причины

Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла — это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 — 12 лет. Частота составляет 13,5 : 100 000 детей.

Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 — 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:

• вакцинация,
• лекарственная непереносимость,
• пищевая аллергия,
• травма,
• охлаждение.

Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли — Шварцмана.

Патогенез. У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов — гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции — повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях — вплоть до очагов некроза.

Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко — отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Симптоматика

Прежде чем рассматривать симптомы такого заболевания, как геморрагический васкулит у детей, важно разобраться, какой формы может быть патология. На сегодняшний день выделяют 4 разновидности течения болезни:

• простая форма;
• почечная;
• абдоминальная;
• ревматоидная.

Простая форма
патологии носит название кожная, что связано с симптомами, проявляющимися на коже ребёнка. Сыпь, возникающая при такой форме заболевания, возникает в области суставов верхних и нижних конечностей, а также на кожных покровах живота и ягодиц. Изначально на коже образуется незначительное уплотнение, имеющее розовый цвет, которое бледнеет, если на него надавить. Это уплотнение слегка выступает над уровнем кожного покрова. Затем цвет становится пурпурным и не меняется при надавливании – размеры таких высыпаний могут быть от совсем маленьких до сливающихся между собой крупных пятен.

При кожной форме болезни петехиальные кровоизлияния также можно наблюдать на слизистой оболочке рта, но происходит это далеко не всегда. Сыпь на лице, как правило, отсутствует. Высыпания на теле ребёнка держатся несколько дней, после чего исчезают, оставляя после себя устойчивую пигментацию. Появляются высыпания не одновременно, поэтому, как только одна сыпь затухает, может возникнуть рядом новая, и процесс повторяется. Иногда, с такой формой заболевания дети могут жаловаться на следующие симптомы:

• зуд и жжение в области образования сыпи;
• отёк конечностей;
• отёк промежности, век, губ.

Почечная форма
характеризуется развитием острого . Преимущественно эта форма длительное время протекает без выраженных симптомов, то есть имеет хроническое течение. Это опасно для ребёнка, ведь приводит к развитию у него .

Абдоминальная форма
, так же как и кожная, встречается достаточно часто. Она характеризуется нарушением мелких сосудов в органах брюшной полости. Эта форма болезни диагностируется намного хуже, чем кожная, поскольку её симптомы сходны с симптомами других заболеваний органов ЖКТ. Характерный симптом при этой форме болезни – схваткообразные боли в животе, которые иногда могут быть настолько интенсивными, что ребёнок теряет сознание. Приступы сопровождаются тошнотой, поносом, рвотой, причём в каловых и рвотных массах может присутствовать кровь.

Кровотечение из капилляров и мелких сосудов органов ЖКТ может стать причиной того, что у ребёнка разовьётся геморроидальный васкулит, то есть появятся кровоточащие сосуды прямой кишки, что чревато кровопотерей и даже смертью маленького пациента. К тому же грозным осложнением абдоминальной формы является прободение кишки с развитием .

Суставная форма
патологии (ревматоидная) характеризуется не только появлением высыпаний на кожных покровах и слизистых, но и поражением суставов, которые болят, отекают и в которых нарушается подвижность. Чаще всего страдают суставы ног, причём болезнь протекает на фоне повышенной температуры и плохого состояния ребёнка.

К счастью, при геморрагическом васкулите поражения суставов обратимые, поэтому если вовремя назначено лечение и соответствующая диета, то болевые ощущения и отёчность проходят через 3–4 дня.

Различают острую, затяжную и хроническо-рецидивирующую форму геморрагического васкулита. Преимущественно болезнь имеет острое течение. Но все же нередки случаи, когда заболевание протекает волнообразно с появлением и исчезновением проявлений.

По фазам болезнь делят на начальную, рецидивную и ремиссионную.

Лечение геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит (фото высыпаний на теле позволяет своевременно дифференцировать заболевание) лечится комплексно, с учетом полученных результатов после проведения диагностики. Во время терапии геморрагического васкулита пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим и диетическое питание.

Медикаментозная терапия

Лечение подбирает врач ревматолог после полного медицинского обследования.

Назначаются следующие препараты:

Тяжелое состояние пациента требует проведения гемосорбции, плазмафереза, иммуносорбции.

Диета

Питание — важная составляющая, которая влияет на результат лечения. Из рациона рекомендуется исключить все продукты, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию или раздражают слизистую кишечника. Запрещены жареные, соленые, жирные и острые блюда. Еду варят, тушат, готовят на пару, запекают без масла.

После лечения и достижения положительного результата, пациенту еще год рекомендуется соблюдать определенную диету. Расширение рациона происходит постепенно. Схема и список продуктов подбирается врачом в индивидуальном порядке. Пациентам рекомендуется питаться 6 р. в сутки небольшими порциями, тщательно пережевывая еду.

Рецепты народной медицины

Лечение геморрагического васкулита проводится комплексно. Допускается применение не только традиционных препаратов, но и народных рецептов. Перед их использованием рекомендуется проконсультироваться с врачом ревматологом.

Эффективные рецепты народной медицины:

Настойка болиголова помогает укрепить сосуды, но учитывая риск для жизни, важно строго соблюдать рекомендации врача. Рекомендуется пить зеленый чай, он обладает антиоксидантным действием

Причины геморрагического васкулита

Причины геморрагического васкулита у взрослых до настоящего времени окончательно не выяснены, однако, в большинстве случаев, ГВ имеет инфекционно-аллергическую природу. Среди ведущих факторов, способствующих развитию заболевания, выделяют:

• Инфекционный фактор. Статистические данные свидетельствуют, что в 60-80% случаев ГВ предшествует инфекция верхних дыхательных путей. При этом, спектр инфекционных агентов достаточно широкий: иерсинии, стрептококки, микоплазмы, легионеллы, вирусы гепатита, респираторно-синцитиальный вирус, аденовирусы, Эпштейна-Барра, цитомегаловирус и другие.
• Наличие очагов хронической инфекции (тонзиллит, кариес, аденоидит, синусит и др.).
• Прием лекарственных веществ (сульфаниламидных препаратов, пенициллина, ампициллина, эритромицина, антиаритмических и других лекарственных препаратов).
• Прием потенциально аллергенных продуктов (шоколада, яиц, цитрусовых, молочных продуктов, рыбы, клубники, земляники и др.).
• Вакцинация/введение сыворотки.
• Укусы насекомых.
• Избыточная инсоляция/переохлаждение.

Также имеются данные о генетической предрасположенности к ГВ, которая обусловлена дефицитом комплемента С7, а также наличием антигенов А1, А2, А10, С3HLA Bw35, B8. Таким образом, в условиях сенсибилизации организма любой этиологически значимый фактор из перечисленных выше может иметь решающее значение в развитии геморрагического васкулита. Однако в значительном числе случаев причины капилляротоксикоза выяснить не представляется возможным.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Шенлейн — Геноха:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Шенлейн — Геноха, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Рекомендуемая литература

А. Н. Окороков, Диагностика болезней внутренних органов. Том 5. Диагностика болезней системы крови, 2001 г.

З.С. Баркаган, Геморрагические заболевания и синдромы, 1988 г.

Клиническая ревматология, руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАМН профессора В. И. Мазурова, 2005 г.

Внутренние болезни, ревматология. Учебное пособие. Составители Чупахина В. А., Большакова Т. Ю., Панченко Т. Л., 2010 г.

Ревматология. Клинические рекомендации. Главный редактор чл.-кор. РАМН Е. Л. Насонов, 2008 г.

Ревматология. Учебное пособие. Под редакцией проф. Н. А. Шостак, 2012 г.

Лечение геморрагического васкулита, препараты

Подбор терапевтического лечения геморрагического васкулита проводится на основе диагностических данных и анамнеза пациентов. Направлено на устранение провокационных факторов.

1. При обнаружении очагов инфекции, проводят ее санацию десенсибилизирующими препаратами – «Пантотенатом», «Пангаматом» и «Глицерофосфатом».
2. Одновременно назначаются препараты антигистаминного свойства и анаболитические медикаменты, для повышения свойств иммунитета. – «Дека-дураболила», «Нероболила», Нероболетта», «Оротат калия» «Метилурацила и «Фитина».
3. Для укрепления сосудистой проницаемости и уплотнения эндотелия назначаются витаминные препараты типа «Рутина», «Аскорбиновой кислоты», «U витамина» и «Биотинина»
4. Среди препаратов, стимулирующих обменные процессы и улучшающие тканевую трофику, наиболее эффективны средства группы «Про-дектина», «Дипрофена», «Солкосерила», «Компламина» и «Никошпана».
5. При тяжелых формах болезни – молниеносного течения с развитием некрозов применяются хорошо зарекомендовавшие себя препараты на основе хингамина, угнетающие образование антител и укрепляющие структуры соединительных тканей, в частности межуточное вещество. К ним относятся – «Делагил», «Резорхин» «Плаквенил» и препараты НПВП.
6. Восстановление эластичности сосудистых стенок и их укрепление достигается дополнительной терапией наружными средствами – мазями «Дибулоновой», «Ацеминовой», «Солкосерила» и «Венорутоновой».
7. Устранение эрозивных и язвенных образований достигается применением мазей Микулича и Вишневского или «Ируксола».

Единой специфической терапии геморрагического выскулита не существует. Легче поддается лечению патология, при которой удается установить специфический аллерген, влияющий на ее развитие. При выявлении инфекции, применяются препараты по ее устранению, симптомы купируются препаратами группы салицилатов.

Гепаринотерапия (криоплазмой или курантилом) проводится под строгим контролем врача. В острой фазе заболевания, для предотвращения осложнений геморрагического выскулита (кишечной непроходимости, прободения или перфорации) – необходима ранняя кортикостероидная терапия.

Какой может быть прогноз?

В целом, прогноз благоприятный. У большего числа пациентов наблюдается выздоровление, хотя не исключено и рецидивирующее течение.

Серьезные почечные осложнения отмечаются очень редко, в основном при быстро прогрессирующем заболевании. При любой форме течения геморрагического васкулита пациентам нежелательно воздействие аллергизирующих влияний.

Васкулит кожный