Системная красная волчанка

Осложнения

В редких случаях больные сталкиваются с тем, что заболевание затрагивает лишь одну какую-то конкретную часть тела или органа, например — кожа, суставы или сосудистую систему. Однако, в большинстве случаев пациенты с диагнозом СКВ страдают синдром полиорганной недостаточности, то есть, осложнения заболевания появляются на многих участках тела и затрагивает сразу несколько органов.

Болезнь затрагивает следующие органы:

• Почки. Они страдают от острого воспаления, усложняющее их работу. Снижается эффективность вывода токсичных веществ из организма. Волчанка понижает функциональность почек. Лечат ее медикаментозно, для уменьшения риска серьезных повреждений органа. Определить степень поражения можно с помощью анализа мочи.
• Центральная нервная система. Большая часть больных сталкивается с поражением ЦНС. Болезнь порождает мигрени, головокружения, проблемы с памятью, зрением, параличи, психозы и конвульсии.
• Сердечно-сосудистая система. Они часто воспаляются. Возникают васкулиты, замедляющие прохождение крови, а вследствие тромбоз. Встречаются воспаления артерий, миокардит, эндокардит.
• Легочная система. Больные не редко страдают воспалением серозной оболочки легких. Волчанка порождает атипичные воспалительные процессы в легких, одышку и кашель.

Осложнения при волчанке могут быть и другими. Больные пациенты страдают лейкопенией, анемией, почечной недостаточностью, заболевание вызывает снижение тромбоцитов, страдают сосуды, кроветворная система и прочее-прочее.

Все зависит от степени повреждения органов, тяжести протекания болезни и на какой стадии красной волчанки пациент обратился к врачу.

Проявления красной волчанки

Основным проявлением красной волчанки является нарушение кожного покрова, поэтому заболевание относится к разряду дерматологических патологий, и составляет около 0,5—1% от их общего числа. Первую позицию в группе риска занимают женщины в возрасте от 20 до 40 лет. Мужчины болеют значительно реже, по средним статистическим данным — на 10 заболевших женщин приходится всего 1 мужчина. Дети также подвержены развитию волчанки — чаще, чем взрослые мужчины, но вдвое реже, чем взрослые женщины. У них первые симптомы проявляются не раньше 9 лет. Признаки, разновидности патологии и способы лечения в каждом случае индивидуальны, но подход к решению проблемы не зависит от возраста и половой принадлежности.

При любой форме красной волчанки вероятность поражения любого из органов одинакова, поэтому общая клиническая картина всегда размыта. По этой причине, истинный диагноз часто принимают за совершенно иное заболевание. Так больной получает неверное лечение и патологический процесс усугубляется. К общим проявлениям относятся:

• беспричинное повышение температуры тела;
• общая слабость, подавленное состояние, апатия;
• мышечные и суставные боли, быстрое переутомление от любой эмоциональной и физической нагрузки;
• частые головные боли, бессонница, раздражительность и нервозность;
• расстройство стула без очевидных причин.

Еще несколько десятилетий назад человек, больной красной волчанкой, мог прожить не более 5 лет. Разрушительные процессы в определенный момент достигали апогея и проблемы становились не совместимыми с жизнью. Современная медицина достигла того уровня, при котором больной с таким диагнозом может не только прожить 20 и более лет, но ещё и вести комфортную жизнь, без ограничений в трудовой деятельности. Безусловно, течение болезни напрямую зависит от ее формы и стадии развития, а также от степени проявления симптоматики. Но в целом, красная волчанка — это не смертельный приговор. Кроме общих, указанных выше, проявлений патологии, стоит выделить ряд специфических признаков, совокупность которых можно разделить на несколько групп:

дерматологические проявления — красная сыпь на лице в области скул и переносицы в форме «бабочки», отечные красные пятна на конечностях и других участках тела, возникающие из-за сбоя в работе капилляров, мелкая сыпь на кончиках пальцев рук и ладонях, язвы на слизистых оболочках, выпадение волос;

• сердечно-сосудистые нарушения — на фоне волчанки развивается атеросклероз, проявляются признаки миокардита, эндокардита, перикардита без очевидных предшествующих факторов, происходит дисфункция клапанного аппарата сердца;
• изменения в кровеносной системе — развитие лейкопении, анемии, тромбоцитопении, появление в крови измененных лейкоцитов, поглотивших ядра иных клеток, что обусловлено ошибочным восприятием иммунной системы своих клеток как чужеродных. Такие лейкоциты именуются волчаными LE-клетками. Никакое другое заболевание не провоцирует их появление;
• суставные проблемы, возникающие из-за значительного повреждения соединительной ткани — боль в коленях, запястьях, кистях рук, в области крестца и копчика, а также воспаление суставов с последующей их деформацией;

• нефрологические проблемы — выявление большого количества белка в моче, обнаружение крови при мочеиспускании, а также воспаление в почках со снижением их функции. Последний патологический процесс выделяют как волчаночный нефрит;
• психические и неврологические нарушения — нарушение работы клеток головного мозга, галлюцинации, уменьшение чувствительности, судороги, нестабильное психоэмоциональное состояние;
• патологические изменения в дыхательной системе — одышка от небольшой нагрузки, боль в области груди, в частности, в момент вдоха.

Большинство из описанных симптомов имеют место в том случае, если назначенное лечение оказалось неэффективным или отсутствовало вовсе. Стремительное развитие красной волчанки дестабилизирует работу всего организма.

Симптомы, причины, осложнения

Системной красной волчанке (СКВ) наиболее подвержены женщины в возрасте 15-45 лет. Мужчины сталкиваются с таким явлением в 10 раз реже. Первые официальные упоминания о волчанке в медицине датируются 1828 годом, когда дерматолог из Франции Лоран Биет заметил, что некоторые люди страдают от высыпаний в виде бабочки на лице. Тогда же появились первые описания и исследования этой болезни. К концу 20 века были точно определены для красной волчанки симптомы и причины, а также возможные осложнения.

Симптомы

Выявить заболевание по одним симптомам довольно проблематично. Причина в том, что оно поражает все органы и системы организма, при этом некоторые из них могут до определенного времени оставаться здоровыми. Единственной характерной особенностью этой болезни является сыпь в форме бабочки, которая начинает постепенно появляться на лице больного. К дополнительным признакам относят:

• Дискоидная сыпь чешуйчатого типа в виде круглых небольших пятен на лице, ушах, груди, руках, под волосами, оставляющая после заживления рубцы;
• Повышенная температура тела, которая держится длительное время;
• Образование антиядерных антител, а также вторичных инфекций, развитие антифосфолипидного синдрома;
• Беспричинное снижение веса, сохранение худощавости даже при хорошем питании;
• Выпадение волос вплоть до полного облысения;
• Негативное восприятие и непереносимость солнечного света, сопровождаемые ростом температуры или появлением слабости;
• Болезненные ощущения в мышечных тканях в разных частях тела;
• Увеличение лимфатических узлов;
• Развитие артрита, сильные боли в суставах (как правило, возникают у детей);
• Изменения состава крови, гемолиз, лейкопения, тромбоцитопения;
• Образование язв на слизистых оболочках, небольшие кровотечения в этих областях;
• Плеврит и перикардит (воспаления оболочки грудной клетки и сердца), сопровождающиеся болью в груди, усиливающейся при дыхании, что вызвано скоплением жидкости;
• Поражение почек (нефрит), зачастую симптом протекает незаметно и может быть выявлен только с помощью анализов, может сопровождаться отеками в области ступней или голеней;
• Нервно-психические расстройства, снижение концентрации внимания, боль в голове, судороги, депрессия, психоз;
• Эпилептические приступы;
• Развитие синдрома Шегрена (сухость глаз, рта, а также влагалища у женщин).

Наличие хотя бы нескольких симптомов является серьезной причиной незамедлительно обратиться к врачу. Постепенно болезнь будет затрагивать все больше органов и систем, ухудшая общее состояние больного.

Причины

Ученым до сих пор не удалось установить причины, по которым начинают развиваться системная красная волчанка и симптомы. Принято считать, что все зависит от генетической предрасположенности. Столкнуться с таким заболеванием может любой человек в совершенно неожиданный момент. Однако врачи склонны думать, что некоторые вещи способны спровоцировать развитие болезни. К ним относятся:

• Прием некоторых медикаментов (антибиотики, сульфаниламиды, вакцины);
• Изменения в количественном составе гормональных клеток;
• Проблемы с эндокринной системой;
• Длительные сильные стрессы;
• Излишнее пребывание под солнечными лучами;
• Переохлаждение организма (синдром Рейно);
• Развитие вирусных инфекций.

Ни один из этих факторов не может гарантированно вызывать появление волчанки. Она может быть заразной только в случае инфекционного происхождения.

Осложнения

Волчанка способствует развитию множества осложнений разной степени тяжести. Большинство из них являются симптомами, т.к. проявляются у множества больных.

Отдельного упоминания заслуживает волчаночный нефрит. Он может протекать практически незаметно, но зачастую проявляется быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Вылечить осложнение трудно, но современные медицинские препараты повышают шансы на успешное излечение нефрита.

Не менее важны осложнения для сердечно-сосудистой системы. Большинство летальных исходов при волчанке происходит по причине проблем с кровообращением и сердцем. У таких больных возрастает риск возникновения инсульта, причем для некоторых видов процент вероятности увеличивается в 4 раза. Выживаемость после нарушения мозгового кровообращения значительно уменьшается.

Лечение дискоидной красной волчанки

Лечение дискоидной красной волчанки во многом зависит от клинической формы и провоцирующих факторов развития болезни.

Начинают лечение с устранения очагов хронической инфекции в организме, нормализации эндокринных расстройств. Устраняют прочие раздражающие и провоцирующие факторы, такие как прямой солнечный свет, лучевая терапия, холод, сквозняки, наружные повреждения кожи.

При дискоидной красной волчанке наибольшей эффективностью обладают антималярийные препараты. Используют Хингамин (возможно применение Делагила, Хлорохина, Резохина) перорально по 250 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 10 суток. Далее частоту приема уменьшают до одного раза в день (10 суток) и после до 2-х раз в неделю. Можно подключать Плаквенил по 200 мг до 4-х раз в сутки. Данные препараты эффективны, но обладают рядом нежелательных побочных проявлений. Поэтому во время лечения необходимо периодически проводить анализ крови и мочи, наблюдать за состоянием глазного дна и функциональностью печени.

Замечены положительные результаты при назначении Пресоцила (от одной до 3-х таблеток трижды в сутки) или Сентона. При ранней диагностике заболевания эффект может быть получен при приеме Аминохинола по 0,05-0,15 г трижды в день, курсами по 7 дней с промежутками в 5 суток.

При необходимости могут быть назначены антибиотики преимущественно пенициллиновой группы с широким спектром антибактериальной активности. Тетрациклиновые антибиотики при дискоидной красной волчанке не используют (из-за фотосенсибилизации).

При подозрении на переход дискоидной формы заболевания в системную рекомендуется применение индивидуальных дозировок кортикостероидных препаратов, можно с добавлением цитостатиков (циклофосфан и пр.).

Эффективность терапии можно подкрепить использованием никотиновой кислоты, которая защищает организм от негативного воздействия ультрафиолета, выводит токсины, стимулирует функцию коры надпочечников, уменьшает побочные эффекты от антималярийных препаратов. Никотиновую кислоту назначают по 50 мг дважды в день после приема пищи на протяжении 1 месяца, затем спустя 2-3 недели курс повторяют. Рекомендуется проведение от 2-х до 5 циклов терапии. Лечение дополняют применением липотропных препаратов (липамид и пр.). Возможно и инъекционное введение 1% никотиновой кислоты – 1-5 мл в/м.

Для поддержки иммунитета назначают поливитаминные комплексы с витаминами A, C, E, группы B, кроме витамина D², который может усугубить состояние при заболевании.

При составлении схемы лечения дискоидной красной волчанки необходимо учитывать, что в терапии данного заболевания нельзя использовать сульфаниламиды (сульфадиметоксин, стрептоцид, бисептол и пр.) и стрептомицин, так как это крайне негативно действует на исход болезни, вплоть до её перерождения в системную форму.

Небольшие изменения касаются и рациона питания при волчанке: желательно употреблять продукты, в большом количестве содержащие никотиновую кислоту. К таким продуктам относятся треска, печень, фасоль, горох, чечевица, гречка, овсянка, ячневая каша и пр.

Факторы риска: гормоны, гены и окружающая среда

Волчанка может развиваться в ответ на ряд факторов. Они могут быть гормональными, генетическими, экологическими или их комбинацией.

Национальные институты здравоохранения США (U.S. National Institutes of Health) отмечают, что женщины в девять раз чаще страдают волчанкой, чем мужчины. Возраст: симптомы и диагноз зачастую возникают в возрасте от 15 до 45 лет. Однако, 20% случаев появляются после 50 лет, согласно Genetics Home Reference.

Поскольку 9 из 10 случаев волчанки влияют на женщин, исследователи рассматривают возможную связь между эстрогеном и волчанкой. В обзоре, опубликованном в 2016 году, ученые заметили, что эстроген может влиять на иммунную активность и индуцировать антитела волчанки у мышей, которые восприимчивы к волчанке. Это может объяснить, почему аутоиммунные заболевания чаще затрагивают женщин, чем мужчин.

Пока недостаточно доказательств того, что эстроген вызывает волчанку. Если есть связь, лечение на основе эстрогена может регулировать тяжесть волчанки. Тем не менее, необходимо больше исследований, прежде чем врачи могут предложить его в качестве лечения.

Исследователи не доказали, что какой-либо специфический генетический фактор вызывает волчанку, хотя в некоторых семьях это встречается чаще.

У человека, имеющего родственника первой или второй степени родства с волчанкой, будет более высокий риск его развития.

Ученые определили гены, которые могут способствовать развитию волчанки, но недостаточно доказательств того, что они вызывают заболевание.

Причины волчанки

Иммунная система защищает организм и борется с антигенами, такими как вирусы, бактерии и микробы. Она осуществляет это, производя белки, называемые антителами. Лейкоциты или В-лимфоциты продуцируют эти антитела. Когда у человека есть аутоиммунное состояние, такое как волчанка, иммунная система не может различать нежелательные вещества, антигены и здоровые ткани. В результате иммунная система направляет антитела как к здоровой ткани, так и к антигенам. Это вызывает отек, боль и повреждение тканей. Наиболее распространенным типом аутоантител, который развивается у людей с волчанкой, является антиядерное антитело (АНА). Эти аутоантитела циркулируют в крови, но некоторые из клеток организма имеют достаточно проницаемые стенки, чтобы пропускать некоторые аутоантитела.

Затем аутоантитела могут атаковать ДНК в ядре этих клеток. Несколько генетических факторов, вероятно, влияют на развитие СКВ.

Некоторые гены в организме помогают иммунной системе функционировать. У людей с СКВ изменения в этих генах могут помешать работе иммунной системы. Одна из возможных теорий связана с гибелью клеток, естественным процессом, который возникает, когда организм обновляет свои клетки, согласно Genetics Home Reference.

Некоторые ученые считают, что из-за генетических факторов организм не избавляется от отмерших клеток. Эти мертвые клетки, которые остаются, могут высвобождать вещества, которые вызывают нарушение функционирования иммунной системы.

Лечение красной волчанки

Терапия заболевания всегда комплексная, продолжительная и сложная. Врач назначает определенные препараты, виды и дозировка которых зависит от стадии развития болезни и выраженности симптоматики. Их прием обычно пожизненный. В периоды обострения красной волчанки дозы лекарств будут выше, в моменты ремиссии, соответственно, ниже. Целью назначенного лечения является стабилизация состояния иммунной системы организма, снятие воспалительных процессов, предотвращение осложнений, выведение из крови токсинов и антител, лечение вторичных заболеваний.

Медикаментозное лечение состоит из комплекса препаратов, относящихся к определенным группам:

• Нестероидные противовоспалительные средства или НПВС: Ибупрофен, Напроксен, Диклофенак, Аспирин. Их основными преимуществами являются: уменьшение боли, устранение воспаления, снижение повышенной температуры тела.
• Кортикостероиды: Дексаметазон, Преднизолон, Метилпреднизолон. Обладают высокой терапевтической ценностью, контролируют проявления множества симптомов. При долгосрочном использовании высока вероятность развития тяжелых побочных эффектов.
• Иммуносупрессивные препараты: Имуран, Цитоксан, Метотрексат, Белимумаб, Микофенолат. Подавляют иммунитет, снижая интенсивность защитной функции организма, активизированной против собственных клеток. Всегда применяются при аутоиммунных заболеваниях.
• Противомалярийные препараты: Гидроксихлорохин, Хлорохин, Хинакрин. Позволяют увеличить продолжительность периодов ремиссии, снижают степень выраженности основной симптоматики. Рекомендуется регулярный прием на протяжении нескольких месяцев. Максимальная эффективность отмечается через 4—6 месяцев от начала приема.
• Другие лекарственные средства: Азатиоприн, Талидомид, Дапсон, Микофенолат мофетил, Метотрексат. Каждый из перечисленных препаратов в той или иной степени оказывает благотворное влияние на организм при лечении красной волчанки. Целесообразность их применения определяет только лечащий врач.

В большинстве случаев красная волчанка неизлечима. До конца жизни можно медикаментозно поддерживать организм, не допуская стремительного развития осложнений и нарушения работы жизненно важных органов. В истории болезни было зафиксировано несколько случаев самоизлечения. Объяснить это с медицинской точки зрения пока невозможно.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Рассматривая, болезнь волчанка – что это такое, стоит остановиться на понятиях «иммунная система» и «аутоиммунные заболевания». Иммунной системой называется сложная совокупность органов и клеток, которая защищает организм от различных патологий. Основой ее функционирования можно назвать способность отличать «чужое» от «своего», то есть распознавать возбудителей инфекций, молекулы ядовитых веществ и атипичные переродившиеся клетки (раковые) от собственных нормальных клеток. Целью иммунной системы является атака и ликвидация чужеродных клеток.

Если способность точного распознавания утрачивается, в иммунной системе происходит сбой, и она начинает воспринимать те или иные ткани своего организма как чужие, атакуя их. Это осуществляется за счет синтеза аутоантител (аутоагрессивных антител), повреждающих ткани собственного организма. Всего установлено около сотни видов аутоиммунных заболеваний. В некоторых случаях описанный патологический процесс развивается преимущественно в одном органе, но иногда носит системный характер, затрагивая многие ткани. Такое течение характерно для красной волчанки.

Как развивается волчанка?

Волчанка – заболевание в большинстве случаев хроническое, для которого характерны периоды обострения и ремиссии. Когда происходит сбой работы иммунной системы и против «родных» клеток организма начинают в больших количествах неконтролируемо вырабатываться антитела, формирующие специфические иммунные комплексы, провоцируется развитие асептического воспалительного процесса.

Преимущественно поражению подвергаются соединительная ткань, широко представленная во многих органах и системах, а также эпителиальная ткань, где и оседают эти циркулирующие комплексы. Непосредственное повреждение клеток связано с высвобождающимися из упомянутых иммунных комплексов агрессивными ферментами, которые вызывают деструкцию белочных образований в клеточных ядрах.

Красная волчанка – виды

В настоящее время заболевание красная волчанка подразделяют на несколько видов:

• красная системная волчанка (генерализованная форма, болезнь Либмана-Сакса);
• кожная форма (дискоидная и подострая);
• неонатальная красная волчанка;
• медикаментозная (лекарственная) красная волчанка (синдром).

Стоит отметить, что ряд специалистов считают, что кожная и системная волчанка – это разные патологии, а некоторые сходятся во мнении, что эти формы являются стадиями одной и той же болезни. Коме того, не совсем корректно определять лекарственный волчаночный синдром как отдельную форму, ввиду того, что это является только комплексом симптомов, подобных проявлениям красной волчанки, а не заболеванием.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Причины

До сих пор четко не определены причины, которые вызывают это заболевание. Врачи склонны к версиям, что определенное значение в данном случае имеет наследственный фактор, воздействие на организм человека вирусов, некоторых лекарственных препаратов, а также ультрафиолетового излучения. Многие больные этим недугом в прошлом страдали от аллергических реакций на пищу или медикаменты. Если у человека есть родственники, болевшие красной волчанкой, то вероятность недуга резко повышается. Интересуясь, заразна ли волчанка, следует учесть, что заразиться недугом нельзя, но он наследуется по рецессивному типу, то есть через несколько поколений. Поэтому лечение волчанки должно проводиться с учетом влияния всех указанных факторов.

Спровоцировать развитие волчанки могут десятки лекарств, однако болезнь проявляется примерно в 90% случаев после лечения гидралазином, хинином и прокаинамидом, фенитоином, изониазидом, д-пенициллинамином. Но после прекращения приема таких средств заболевание проходит самостоятельно.

Течение заболевания у женщин заметно ухудшается в дни месячных, к тому же волчанка может проявиться вследствие беременности, родов. Следовательно, специалисты определяют влияние женских половых гормонов на возникновение волчанки.

Туберкулезная волчанка – это разновидность проявления туберкулеза кожи, ее проявление провоцирует микобактерия туберкулеза.