Причины и лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Лечение

Если нет срочных показаний для операции, врачи стремятся улучшить состояние консервативным путем.

Если дефект еще не затянулся после достижения одного года с момента появления ребенк на свет, то рекомендуется прием препаратов и наблюдение в течении 3 лет с последующим пересмотром вопроса о хирургическом вмешательстве. Лекарства на этом этапе выполняют роль поддержки, чтобы не развились серьезные осложнения.

Обычно назначают:

• Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигитоксин, Коргликон. Улучшают функционирование миокарда, вызывают антиаритмическое и кардиотоническое действие.
• Мочегонные средства: Индапамид, Фуросемид, Спиронолактон. Нужны для устранения отечности, нормализации кровообращения, снижения нагрузки на сердце.
• Кардиопротекторы: Рибоксин, Панангин, Милдронат. Улучшают питание и метаболизм сердца.
• Антикоагулянты: Фенилин, Варфарин. Уменьшают риск появления тромбов, разжижают кровь.
• Бета-блокаторы : Бисопролол, Метопролол.
• Ингибиторы АПФ: Каптоприл, Эналаприл.

Диагностика

Диагностика любого порока сердца складывается из рентгенологического исследования органов грудной полости, электрокардиографии и двухмерной допплерэхокардиографии.

При рентгенологическом исследовании

органов грудной клетки описывают форму сердца и состояние легочного рисунка, определяют размер кардио-торакального индекса (КТИ). Все эти показатели имеют свои особенности при разных степенях лёгочной гипертензии. В первой,гиперволемической стадии , выявляется сглаженность талии и погруженность верхушки сердца в диафрагму, увеличение КТИ. Со стороны легочного рисунка отмечается его усиление, нечеткость, размытость. Крайней степенью гиперволемии в лёгких является отёк лёгких. Впереходной стадии лёгочной гипертензии отмечается нормализация лёгочного рисунка, некоторая стабилизация размеров КТИ. Длясклеротической стадии лёгочной гипертензии характерно значительное увеличение размеров сердца, причем в основном за счёт правых отделов, увеличение правого предсердия (формирование прямого атрио-вазального угла), выбухание дуги лёгочной артерии (индекс Мура более 50 %), приподнятость верхушки сердца, которая образует с диафрагмой острый угол. Со стороны лёгочного рисунка часто описывается симптом «обрубленного дерева»: яркие, чёткие, увеличенные корни, на фоне которых лёгочный рисунок прослеживается только до определённого уровня. На периферии имеет место признаки эмфиземы. Грудная клетка имеет вздутую форму, ход ребер горизонтальный, диафрагма уплощена, стоит низко.

ЭКГ

имеет свои закономерности, тесно связанные с фазой течения ВПС и степенью лёгочной гипертензии. Сначала выявляются признаки перегрузки левого желудочка — повышение его активности, затем развитие его гипертрофии. С течением времени присоединяются признаки перегрузки и гипертрофии правых отделов сердца — как предсердия, так и желудочка, — это свидетельствует о высокой лёгочной гипертензии. Электрическая ось сердца всегда отклонена вправо. Могут встречаться нарушения проводимости — от признаков неполной блокады правой ножки пучка Гиса до полной атрио-вентрикулярной блокады.

При допплер-ЭхоКГ

уточняется место расположения дефекта, его размер, определяется давление в правом желудочке и лёгочной артерии. В первой стадии лёгочной гипертензии давление в ПЖ не превышает 30 мм.рт.ст., во второй стадии — от 30 до 70 мм.рт.ст., в третьей — более 70 мм.рт.ст.

Рекомендации будущим матерям

Поскольку профилактических мер по предотвращению врожденного дефекта межжелудочковой перегородки у детей нет, врачи дают рекомендации только для будущих рожениц:

• принимать только те лекарственные средства, которые назначаются врачом;
• отказаться от вредных привычек;
• регулярно посещать гинеколога;
• правильно питаться;
• соблюдать режим дня;
• своевременно становиться на учет в женскую консультацию.

При наличии ДМЖП у женщины, собирающейся рожать, нужно посетить кардиолога для установления размера дефекта, определения наличия легочной гипертензии и аритмии. При наличии синдрома Эйзенменгера беременность прерывают, поскольку возможен летальный исход у матери.

Женщины, имеющие порок сердца, должны понимать, что могут родить ребенка с таким же заболеванием. Если же они решаются на беременность, то до зачатия нужно принимать препараты для поддержания сердечной деятельности. При малых дефектах роды осуществляются самостоятельно, а при наличии осложнений — только при помощи кесарева сечения.

Если у плода обнаружен ДМЖП, то следует знать, что от формирования вплоть до рождения ребенка этот дефект не мешает его формированию, поскольку малый круг во внутриутробном состоянии не функционирует.

Диагностика

Диагностика заболевания включает общий осмотр и обследование больного. Во время аускультации специалисты обнаруживают , что позволяет заподозрить наличие у пациента ДМЖП
. Чтобы поставить окончательный диагноз и назначить адекватное лечение, проводят специальные диагностические процедуры.

• проводится с целью обнаружения дефекта, определения его размера и локализации, направления тока крови. Этот метод дает исчерпывающие данные о пороке и состоянии сердца. Это безопасное высокоинформативное исследование полостей сердца и параметров гемодинамики.
• Только при наличии большого дефекта на появляются патологические изменения. Электрическая ось сердца обычно отклоняется вправо, появляются признаки гипертрофии левого желудочка. У взрослых регистрируется аритмия, нарушения проводимости. Это незаменимый метод исследования, позволяющий выявить опасные нарушения ритма сердца.
• позволяет обнаружить патологические шумы и измененные тоны сердца, которые не всегда определяются при аускультации. Это объективный качественный и количественный анализ, не зависящий от особенностей слуха врача. Фонокардиограф состоит из микрофона, который преобразует звуковые волны в электрические импульсы, и регистрирующего устройства, которое их записывает.
• Допплерография
  — первостепенная методика для постановки диагноза и выявления последствий клапанных нарушений. Она оценивает параметры патологического кровотока, обусловленного ВПС.
• На рентгенограмме
  сердце при ДМЖП значительно увеличено, отсутствует сужение посередине, выявляется спазм и переполнение сосудов легких, уплощение и низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, жидкость в легких в виде затемнения по всей поверхности. Это классическое исследование, позволяющее обнаружить увеличение тени сердца и изменение ее контуров.
• Ангиокардиография
  проводится путем введения контрастного вещества в полости сердца. Она позволяет судить о локализации врожденного дефекта, его объемах и исключить сопутствующие заболевания.
• — методика определения количества оксигемоглобина в крови.
• Магнитно-резонансная томография
  — дорогостоящая диагностическая процедура, которая является реальной альтернативой эхокардиографии и допплерографии и позволяет визуализировать имеющийся дефект.
• Катетеризация сердца
  — визуальный осмотр полостей сердца, позволяющий установить точный характер поражения и особенности морфологического строения сердца.

Осложнения

У новорожденных незначительные дефекты перегородки диаметром до 7 мм могут закрыться самостоятельно, однако масштабные пороки перегородки могут грозить больному осложнениями:

1. Синдромом Эйзенменгера: ткани организма человека постоянно страдают от дефицита кислорода, который приводит к необратимым изменениям в легких.
2. Сердечной недостаточностью — нарушением процесса перекачивания крови.
3. Эндокардитом: порок межжелудочковой перегородки повышает риск инфекционного поражения эндокарда.
4. Аортальной регургитацией: расположение дефекта может провоцировать развитие недостаточности аортального клапана.
5. Инсульта: из-за турбулентного тока крови, проходящего через дефект в перегородке, повышается риск появления тромбов, которые могут блокировать сосуды головного мозга.
6. Других сердечных недугов (патологией клапанов, аритмией).

Большинство будущих мам с незначительным ДМЖП нормально вынашивают и рожают детей. Если же дефект существенный, у беременной могут возникнуть такие осложнения, как аритмия и сердечная недостаточность, которые могут негативно отразиться на вынашивании плода. Для женщин с синдромом Эйзенменгера беременность и родоразрешение представляют опасность для жизни. Если у женщины имеются какие-либо пороки сердца, прежде чем планировать зачатие, она должна проконсультироваться с врачом.

Профилактика ДМПП: информация для беременных

Для того чтобы течение беременности не осложнялось, а внутриутробное развитие проходило без отклонений, необходимо устранить все негативные факторы. Избежать появления врожденных дефектов сердца поможет соблюдение следующих правил:

• вести здоровый образ жизни;
• соблюдать клинические рекомендации;
• регулярно наблюдаться в женской консультации;
• нормализовать режим работы и отдыха;
• избегать контакта с заболевшими людьми;
• при планировании беременности вылечить все хронические заболевания, своевременно делать прививки.

Внимательное отношение к своему здоровью в этот важный для каждой женщины период, поможет избежать многих осложнений беременности. Материнская ответственность – гарантия рождения здорового малыша.

Иван Грехов

Окончил Уральский государственный медицинский университет по специальности «Лечебное дело». Врач-терапевт

Толочинова-роже Болезнь

37 0

(Н. L. Roger, 1809-1891, франц. Врач) см. Роже болезнь..

Значения в других словарях

Большой медицинский словарь

Толерантность

(лат. Tolerantia способность переносить, терпеливость. Син. Переносимость) в фармакологии способность организма переносить воздействие определенного лекарственного вещества или яда без развития соответствующего терапевтического или токсического эффекта.. ..

Большой медицинский словарь

Толерантность Иммунологическая

Неспособность организма к иммунному ответу на определенный антиген при сохранении иммунологической реактивности к другим антигенам. Различают естественную Т. И., обусловленную генотипом особи, и искусственную (индуцируемую) Т. И., наблюдаемую при введении антигена совместно с иммунодепрессантами.. ..

Большой медицинский словарь

Толстая Капля

Препарат крови для микроскопии, представляющий собой 2-3 капли крови, распределенные по предметному стеклу ровным толстым слоем, высушенный и окрашенный по Романовскому-Гимзе без предварительной фиксации. Применяется для обнаружения в крови малярийного плазмодия, трипаносом или филярий.. ..

Большой медицинский словарь

Толуидиновый Синий

(toluidin blau) основной тиазиновый краситель, применяемый в гистологической технике для окраски нервной ткани, выявления клеточных ядер и базофильных структур, а также метахроматических субстанций.. ..

Дополнительный поиск Толочинова-роже Болезнь

Топ просмотров

Кударь, Петр Сергеевич / Работа / Обворожить / Мимо яблоньки яблочко не падает. / Привередливый / Ай, Моська! знать она сильна, Что лает на слона / Сесть на шею / Ехал прямо, да попал в яму. / Ехало болело / Где цветок, там и медок. / Хуеплёт / Попутать берега / Без четырех углов изба не рубится. / Хмырь / Воробью по колено / Уме недозрелый, плод недолгой науки! / Фитуни, Леонид Леонидович / Ириней Лионский / Потерять голову / Пень не околица, глупая речь не пословица. / Мелко плавать — дно задевать. / Чёрта в ступе / Молодец! Возьми с полки пирожок с гвоздями (с котятами) / Да будет стыдно тому, кто об этом дурно думает / Всякая лиса свой хвост хвалит. / Гатауллин, Забир Сабирович / Сибагатуллин, Айрат Миннемуллович / Чувырла / Сам смекай, где берег, где край! / Топорная работа Добавить комментарий

Для добавления комментария необходимо пройти авторизацию или регистрацию.

Комментарии

Комментариев пока нет

На нашем сайте Вы найдете значение «Толочинова-роже Болезнь» в словаре Большой медицинский словарь, подробное описание, примеры использования, словосочетания с выражением Толочинова-роже Болезнь, различные варианты толкований, скрытый смысл.

Первая буква «Т». Общая длина 23 символа

Симптомы дефектов МЖП

Дефекты межжелудочковой перегородки как у детей, так и у взрослых проявляют себя в зависимости от площади повреждения. Если оно минимальное, больной не замечает отклонений. Большое межжелудочковое окно провоцирует множество неприятных и опасных для жизни симптомов. Группируются они по возрастным категориям.

Признаки ДМЖП у новорожденных

У плода при неблагоприятных условиях появляется один из двух типов дефектов: незначительного размера в мышечном секторе (болезнь Толчинова-Роже) или более объемный и выраженный – в области мембраны. Каждый вариант имеет характерные проявления.

Болезнь Толчинова-Роже

При мелком дефекте ребенок появляется на свет в ожидаемый срок, без отклонений в интеллектуальном и телесном развитии. Иногда мышечный ДМЖП у новорожденного проявляется лишь в виде систолического шума, улавливаемого в области сердца. Максимально он звучит слева от грудины, в ІІІ-ІV межреберье, отдает в участок между лопатками. При аускультации (выслушивании стетоскопом) звук ощущается даже на небольшом расстоянии от тела. У некоторых малышей систолический шум невыразительный, слышимый лишь в положении лежа, исчезающий при физической нагрузке. Для болезни Толчинова-Роже несвойственна сердечная недостаточность.

Выраженный дефект МЖП у новорожденных

В основном плод развивается нормально, хотя примерно в 40% случаев отмечается гипотрофия: в педиатрии этот термин обозначает отставание во внутриутробном развитии. Острые проявления ДМЖП возникают с первых дней жизни ребенка:

• систолический шум – дрожание наблюдается в ІІІ-ІV межреберье (слева); шум передается вправо за грудину, в левую сторону, на спину, нередко и по всей грудной клетке;
• недостаточность кровообращения – ее признаком является тахикардия, а также одышка, появляющаяся при сосании, а затем становящаяся постоянной и вызывающая быструю утомляемость малыша;
• синюшный цвет кожных покровов;
• постоянный плач, беспокойство, расстройство сна;
• частые ОРЗ верхних дыхательных путей, воспаления в нижних отделах – застойные хрипы, бронхиты, пневмонии (болезни-спутники);
• задержка развития – у 67% больных.

У многих деток с большим окном в МЖП уже в младенческом возрасте вырастает сердечный горб (выпячивается грудная клетка), прослушивается патологическая пульсация над желудком. Из-за увеличенного объема крови в легочных сосудах повышается давление, поэтому их стенки нередко повреждаются.

Симптомы патологии МЖП у детей старше года

Сразу после рождения малыш ускоренными темпами растет и развивается Примерно в 1,5 года благодаря относительной компенсации одышка и тахикардия пропадают, повышается активность. Ребенок заметно прибавляет в весе, его меньше беспокоят сопутствующие заболевания. Однако более глубокое обследование показывает наличие следующих негативных признаков ДМЖП у детей 2-3 лет:

• сердечного горба по центру грудины (у 2/3 пациентов);
• систолической пульсации между 3 и 4 ребром влево от грудины, при этом по ее левому контуру слышен грубый систолический шум;
• несколько увеличенных размеров сердца в поперечном сечении и в верхнем направлении.

У ряда маленьких пациентов аускультативный метод прослушивания регистрирует и диастолические шумы, свидетельствующие об относительной недостаточности клапана легочной аорты (неплотном смыкании его створок). Эти шумы бывают двух видов:

• Грэхема-Стилла – обусловлен чрезмерным кровотоком в легочной артерии и ростом в ней гипертензии, слышен между 2 и 3 ребрами с левой стороны, отдает вверх — на основание сердечной мышцы;
• Флинта – его вызывает митральный стеноз, возникающий из-за роста объема левого предсердия, обусловленного проходом большого количества крови через дыру в перегородке, шум сильнее всего слышен в точке Боткина, иррадирует на верхушку сердца.

Признаки дефекта у взрослых

У взрослых клиническая картина ДМЖП типична для данного заболевания:

• систолический шум в левой и правой части грудины – степень его выраженности определяется размерами окна и уровнем легочной гипертензии;
• диастолический шум – при наличии недостаточности легочной артерии;
• систолодиастолический шум – в случае перфорации аневризмы синуса Альсавы;
• влажный кашель;
• болевые ощущения в зоне сердца;
• аритмия;
• одышка даже при отсутствии физических нагрузок.

Заболевание у взрослых протекает так же, как и в детском возрасте. При малых размерах порок не наносит большого ущерба организму, если человек прошел полноценную терапию. Если масштабы патологии обширны, она лечится в раннем детстве хирургическим путем, поэтому к наступлению зрелости здоровье человека приходит в относительную норму.

Классификация

В зависимости от причины возникновения:

• Самостоятельный или врожденный порок.
• Как составляющая ряда патологий ВПС.
• Осложнение после перенесенного инфаркта.

Классификация по размеру:

• Большой дефект. Он превышает размер просвета аорты.
• Средний. Занимает половину диаметра аорты.
• Малый, где меньше трети диаметра просвета аорты.

По месту расположения различают:

Перимембранозный дефект. Находится на выходе левого желудочка, в зоне сверху аортного клапана. Он наиболее распространен у пациентов, встречается в 80 % от общего количества.

• Мышечный ДМЖП. Диагностируется реже, в 10-20 % случаев. Находится вдоль мышечной части перегородки.
• Подаортальный, инфундибулярный дефект. Встречается лишь в 5 % случаев. Затрагивает участок под аортальным и легочным клапаном.

Диагностика

Заметив внешние признаки дефекта сердечной перегородки, следует  обратиться к педиатру, терапевту или кардиологу. После проведения аускультации врач направляет пациента на аппаратную диагностику, чтобы сделать окончательное заключение о его состоянии и составить прогноз на будущее. Вот основные виды диагностики ДМЖП.

• Электрокардиограмма. С ее помощью выясняется, насколько перегружены желудочки и усилена легочная гипертензия. У взрослых пациентов ЭКГ может показать симптомы аритмии и аномальную электрическую проводимость сердца.
• Эхокардиография. Метод ЭхоКГ служит для выявления прорехи в перегородке на основании данных о нарушенном сосудистом кровотоке.
• Фонокардиография. Она позволяет услышать систолический шум высокой частоты между 3 и 4 ребрами с левой стороны от грудины.
• Рентгенография. На рентгенограмме грудной клетки видно, что корешки легких пульсируют, а сердце увеличено.
• Ультразвуковая диагностика. Снимок дает возможность проанализировать структуру, проходимость и функционирование миокарда. Вторая цель УЗИ – установить показатели давления в легочной аорте и объемы сброса крови.
• Пульсоксиметрия. Исследование необходимо для определения уровня насыщения крови кислородом: если он низкий, есть подозрения о серьезных нарушениях в деятельности сердечно-сосудистой системы.
• Зондирование правых камер сердца. По его результатам устанавливают, нормально ли давление в желудочке и легочной аорте, каков уровень оксигенации венозной крови.

Кроме того, с помощью специального катетера врач проверяет структуру сердца и измеряет давление в его камерах.

Причины появления патологии у детей и взрослых

В первом триместре внутриутробного развития закладывается сердце малыша.

Появление отверстия на этом этапе относится к физиологической норме, так как все компоненты еще формируются и сопоставляются друг с другом. Если в этот момент происходит сбой из-за воздействия факторов экзогенного и эндогенного характера, то это отверстие не затягивается, а преобразуется во врожденный дефект.

Наиболее распространенные причины развития патологии:

• Наследственная предрасположенность.
• Наличие вредных привычек, от которых женщина не избавилась, даже будучи беременной.
• Побочные явления приема некоторых препаратов в период вынашивания.
• Наступления зачатия после 40 лет.
• Неправильное питание во время беременности, когда отмечался дефицит витаминов и микроэлементов.
• Плохая экология.
• Тяжелый токсикоз.
• Перенесение различных вирусных заболеваний в период вынашивания.
• Хронические патологии беременной, а также отсутствие должного отдыха и переутомление.

Так как патология считается врожденной, то дефект у взрослых может являться лишь следствием незатянувшегося отверстия перегородки с детства.

Патогенез

ДМЖП у плода формируется на первых же неделях внутриутробного развития. Порок не бывает приобретенным. Он всегда врожденный. Почему так происходит точно не известно. Предполагается, что виной всему негативные влияния на мать в период беременности. Факторов масса: от повышенного фона радиации и неправильного питания до стрессов, потребления спиртного, курения. В некоторых случаях основу дефекта составляют генетические моменты.

Известно, что дети с синдромом Дауна и прочими хромосомными нарушениями практически все без исключения появляются на свет с пороком межжелудочковой перегородки. Однако если верить статистике, 96-98% пациентов с диагностированными нарушениями анатомического плана не имеют проблем с генетикой. Поскольку точный механизм не установлен, невозможно разработать четких превентивных мер, предотвратить развитие патологии. Но она хорошо лечится.

Диагностика

Для того, чтобы поставить диагноз ДМЖП, учитывают данные анамнеза, состояние пациента, наличие недостаточности работы сердца, цвет кожных покровов, соответствие веса и роста возрастным нормам, деформацию грудной клетки по типу «сердечного горба», частоту сердцебиения, правильность ритма сердечных сокращений, размеры печени и селезенки.

Аускультация шума

Характерным диагностическим признаком является сердечный шум. При этом мелкий дефект вызывает грубый систолический шум во 2-м межреберье с левой стороны от грудины, который обнаруживается в первые недели жизни ребенка. Когда легкие переполняются кровью, то, в ответ на перерастяжение стенки сосудов, в них возникает рефлекторный спазм. Это приводит к улучшению клинической картины, шум слабеет, появляются расщепление и акцент второго тона, который слышен над легочной артерией. На следующей стадии акцент усиливается и приобретает металлический оттенок. Нарастает диастолический шум вместо слабеющего систолического. В легких дыхание ослабленное, выслушиваются свистящие хрипы.

Можно ли прослушать шум у плода

В период внутриутробного развития давление в МКК и большом круге не отличаются. Плод развивается нормально до рождения, шум в сердце не определяется. Диагностика ДМЖП возможна в редких случаях по косвенным признакам, к которым относятся увеличенная толщина воротникового пространства и правого желудочка. Их выявляют при проведении ультразвукового исследования в 16% случаев.

Рентгенологическое обследование

Мелкие дефекты (до 3 мм) могут не выявляться на рентгенограмме. При больших отверстиях легочной рисунок усиливается, правые отделы сердца увеличиваются, обнаруживается повышенная пульсация корней, признаки застойных изменений. При исследовании в косой проекции форма сердца похожа на грушу. Рентгенограмма (прямая проекция) грудной клетки при ДМЖП: гипертрофия обоих желудочков, выбухание дуги легочного ствола (указано стрелкой).

Электрокардиография ДМЖП при ЭКГ-исследовании имеет характерные черты: увеличены желудочки сердца, причем вначале есть признаки перегрузки левых, а затем и правых отделов.

Для взрослых пациентов характерны мерцательные аритмии или экстрасистолы. Проводимость нарушается по типу правосторонней блокады пучка Гиса, пароксизмальной тахикардии (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Двухмерная допплер-эхокардиография Это исследование помогает определить размер ДМЖП, направление сброса, функцию клапанов сердца, степень гипертрофии желудочков и предсердий, оценить повышение давления в МКК. Из неинвазивных методик такое обследования является более информативным.

Дифференциальная диагностика

• открытый общий АВ-канал;
• общий артериальный ствол;
• отхождение магистральных сосудов от правого желудочка;
• изолированный стеноз легочной артерии;
• дефект аортолегочной перегородки;
• врожденная митральная недостаточность;
• стеноз аорты.