Гипертрофия межжелудочковой перегородки. гипертрофическая кардиомиопатия

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

• Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
• Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
• Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
• Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
• Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
• Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
• Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Классификация

Разграничение гипертрофической кардиомиопатии (сокращенно ГКМП) проводится по нескольким основаниям. Болезнь имеет собственный код по МКБ-10: I42.2, но шифр не отражает всей полноты процесса.

Исходя из распространенности явления, выделяют:

• Поражение левого желудочка. Потенциально летальное состояние. Поскольку нарушается нормальное движение крови по большому кругу. Это значит, что с течением времени нарастают явления гипоксии всех тканей. Особенно выражены признаки со стороны головного мозга, печени, почек.
• Разрастание правого желудочка. Считается относительно менее опасным. По мере развития, клиническая картина проявляется дыхательной недостаточностью и общими проблемами с легкими. Страдает малый круг.
• Двустороннее отклонение. Вбирает в себя типичные признаки одного и другого, существенно ухудшая прогноз.

В зависимости от объемов циркулирующей крови называют:

• Разновидность с обструкцией выносящего тракта.
• Тип без такового.

Клиническое значение данная классификация имеет только для врачей. В первой ситуации количество жидкой соединительной ткани, выбрасывающейся в систолу, падает за счет сужения кардиальных структур.

Сама по себе гипертрофическая кардиомиопатия левого желудочка имеет две основных формы:

• Симметричную. Когда поражение затрагивает в равной мере все отделы. Встречается, примерно, в 25% случаев, считаясь менее распространенной разновидностью. Дает знать о себе тяжелыми отклонениями в работе кардиальных структур. Вероятность успешного лечения падает.
• Асимметричную. Когда миокард поражен на отдельных участках либо на нескольких, но неравномерно.

Наконец, в зависимости от характера патологического процесса, степени отклонения от нормы можно назвать:

• Гипертрофическую кардиомиопатию легкую. Когда мышца утолщена до размеров 15-20 мм.
• Среднюю. Характеризуется разрастанием анатомического образования до 25 мм.
• Тяжелую. Более указанного значения.

Соответственно, протекают подобные типы неодинаково. Чем крупнее сердце, тем хуже оно сокращается, перекачивает кровь, снабжает себя. К тому же растет вероятность внезапной остановки.

Указанные классификации играют большую роль в определении диагностической и терапевтической тактики на любом этапе. Прогнозы благоприятны только на ранних стадиях и то не во всех случаях.

Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте

В связи с тем, что у детей кардиомиопатия может проявляться не сразу клинически, диагноз может быть установлен поздно. Примерно в трети случаев ГКМП манифестирует клинически в возрасте до 1 года. Именно поэтому в настоящее время согласно диагностическим стандартам всем детям в возрасте одного месяца наряду с другими обследованиями показано проведение УЗИ сердца. Если у ребенка выявляется бессимптомная форма гипертрофической кардиомиопатии, назначения препаратов ему не требуется. Однако, при выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и при наличии клинических симптомов (одышки, обмороков, головокружений и предсинкопальных состояний) ребенку должны быть назначены верапамил и пропранолол в возрастных дозировках.

Любой ребенок с КМП должен динамически наблюдаться у кардиолога или у терапевта. Обычно ЭКГ детям проводят раз в полгода (при отсутствии экстренных показаний для ЭКГ), а УЗИ сердца – раз в год. По мере роста ребенка и ближе к периоду полового созревания (пубертат в возрасте 12-14 лет) УЗИ сердца должно проводиться, так же, как и ЭКГ, раз в полгода.

Диагностика

До появления клинической картины гипертрофическая кардиомиопатия может быть диагностирована случайно – при прохождении профилактического осмотра либо во время обследования по поводу какого-то другого кардиологического заболевания. Диагноз ставят, опираясь на данные анамнеза (истории) болезни и результатов дополнительных методов исследования. Жалобы больного являются информативными при прогрессировании патологии.

Из анамнеза необходимо выяснить, не диагностировалась ли такая же патология в семье.

Результаты физикального обследования будут следующими:

• при осмотре – отмечается бледность с синюшным оттенком кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
• при пальпации (прощупывании) – при изучении верхушечного толчка отмечается его смещение;
• при аускультации сердца (прослушивании фонендоскопом) – выявляется систолический шум, может быть обнаружено усиление тонов сердца из-за необходимости желудочка сокращаться сильнее, чтобы обеспечить выталкивание крови в сосудистую систему. При наличии аритмий их можно обнаружить аускультативно.

Также в ряде случаев отмечаются нарушения со стороны центральной гемодинамики (тока крови):

• аритмичный пульс;
• повышение артериального давления.

Из инструментальных методов исследования в диагностике описываемого заболевания информативными являются следующие:

• обзорная рентгенография органов грудной клетки – она позволяет обнаружить изменение контуров сердца (а именно за счет увеличения пораженного желудочка) и сопутствующие нарушения со стороны крупных сосудов. Но метод является информативным при прогрессировании описываемой патологии – это не удовлетворяет клиницистов, так как болезнь при этом может уже достигнуть критической точки развития;
• рентгенография сердца с контрастированием пищевода – пациент принимает внутрь порцию контрастного вещества, затем проводят рентгенографическое исследование сердца, с помощью полученных снимков оценивают размеры и другие характеристики желудочков;
• электрокардиография (ЭКГ) – графическое записывание биопотенциалов сердца. Электрокардиография не является специфическим методом выявления гипертрофической кардиомиопатии, но она позволяет определить нарушения ритма, которые могут возникать при описываемом заболевании, а также оценить работу сердца на фоне разрастания миокарда;
• чреспищеводная электрокардиография – благодаря близости расположения электродов к миокарду результаты ЭКГ будут более точными;
• холтеровское исследование – пациенту устанавливают специальный аппарат, который фиксирует на протяжении 24 часов ритм сердца. Метод позволяет выявить те нарушения электрической активности сердца, которые не получилось обнаружить при проведении обычной ЭКГ;
• эхокардиография (ЭхоКГ) – выявление изменений структуры миокарда с помощью ультразвуковых волн;
• вентрикулография – в желудочки сердца вводят контрастное вещество, затем делают рентгенологические снимки, по ним оценивают строение стенки желудочков, состояние их полостей, а также функциональную активность;
• аортография – во время проведения данного метода в аорту вводят контрастное вещество, после чего делают рентгеновские снимки, по которым определяют нарушения аорты, возникшие вследствие нарушений работы левого желудочка на фоне описываемой патологии;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – высокая диагностическая способность метода (благодаря послойному изучению структур) позволяет выявить тканевые нарушения миокарда;
• биопсия миокарда – забор фрагментов тканей сердечной мышцы с последующим изучением под микроскопом.

Лабораторные методы исследования менее информативны в диагностике описываемого заболевания и, как правило, проводятся для оценки его последствий. Это:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ может сигнализировать про воспалительное поражение внутренней оболочки сердца, которое способно развиться на фоне данной болезни;
• анализ газового состава крови – по содержанию кислорода и углекислого газа можно косвенно судить про степень нарушения кровообращения;
• коагулограмма – позволяет оценить состояние свертывающей системы крови и риск тромбообразования, которые существуют при этой патологии;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевое строение биоптата. При этом в нем нередко отмечается замещение мышечных структур на соединительнотканные;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточное строение биоптата. Клетки в образце тканей расположены хаотично.

Факторы риска

Большое значение имеют и так называемые факторы риска. Они предрасполагают к формированию опасных состояний. Среди таковых:

• Гиподинамия. Или недостаточная физическая активность пациента. По причине быта, профессиональной деятельности, длительного нахождения в постели.
• Курение. Продолжительное. Особенно рискуют пациенты с приличным стажем потребления табачной продукции.
• Ожирение. Опасно не само по себе. Все пациенты с избыточной массой тела имеют проблемы с метаболизмом и обменом липидов.
• Чрезмерная физическая нагрузка. Формируется гипертрофия миокарда так называемого естественного типа. Назвать таковой ее можно с большой долей условности. Пациент действительно не испытывает дискомфорта, но в определенный момент анатомические изменения, необходимые для обеспечения уровня механической активности, обернутся против человека.
• Алкоголизм.
• Потребление наркотических веществ.
• Длительное применение препаратов, оказывающих воздействие на сердце и сосуды.
• Артериальная гипертензия в анамнезе.
• Ишемическая болезнь.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание долгое время может не проявляться. Гипертрофическая кардиомиопатия – основная причина гибели молодых спортсменов, которые не догадывались о наличии наследственного заболевания. 30% больных ГТКП не имеют жалоб и не испытывают ухудшения общего состояния. Симптомы патологии следующие:

• обмороки, головокружения, одышка, кардиалгия, стенокардия и другие состояния, связанные с синдромом малого выброса крови;
• сердечная недостаточность левого желудочка;
• нарушения ритма сердечных сокращений (экстрасистолы, пароксизмы, аритмии);
• внезапная смерть (на фоне полного отсутствия симптомов);
• возникновение осложнений – инфекционного эндокардита, тромбоэмболий.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев имеет генетическое происхождение. Проявляется в неравномерном уплотнении стенок левого желудочка (реже страдает правая часть органа), межжелудочковой перегородки. Чаще заболеванию подвержены мужчины. Не зависит от имеющихся сердечно-сосудистых патологий, является самостоятельной болезнью. В результате развития заболевания страдает сердечный ритм, возникает со временем сердечная недостаточность. В норме толщина перегородок, стенок органа составляет не более 1 см. При гипертрофии показатели могут увеличиваться в 2-3 раза.

Суть ГКМП заключается в неправильном функционировании сердечной мышцы – нарушен процесс расслабления и сокращения. В результате патологического сокращения развивается недостаточность кровообращения, страдает насосная функция органа, сердцу приходится быстрее сокращаться, чтобы насытить организм кислородом. У больного повышается пульс, возникает одышка, головокружение, постоянная слабость. Пациент может не жаловаться на боли в сердце, выявить патологию в результате общего обследования, диспансеризации.

Классификация заболевания

Существует первичная и вторичная форма заболевания. В первой ситуации врачи говорят о генной мутации, наследственной предрасположенности, так как нет точных данных о факторах, повлиявших на болезнь. При вторичной патологии кардиомиопатия возникает в результате повышенного артериального давления, врожденных сердечных пороков, пожилого возраста пациента.

В зависимости от толщины уплотнения стенки миокарда ГКМП бывает умеренной (утолщение до 20 мм), средней (до 25 мм), выраженной (показатели выше 25 мм).

Болезнь имеет несколько к форм:

• симметричная, когда утолщение стенок желудочка происходит равномерно;
• асимметричная или очаговая, когда страдает отдельная часть (верхняя или нижняя, боковая или передняя);
• обструкция выносящего тракта левого желудочка происходит при обструктивной форме ГКМП;
• необструктивная форма ставится при отсутствии градиента систолического давления в полости левого желудочка.

Причины заболевания

Возникать гипертрофическая кардиомиопатия может в результате двух факторов, доказанных исследовательскими работами и врачебной практикой. В первом случае болезнь проявляется из-за генетических аномалий развития сердца, наследственности. Во втором из-за действия негативных факторов внешней и внутренней среды. Развиться заболевание может в молодом и старом возрасте.

Причины гипертрофической кардиомиопатии:

• постоянное повышенное артериальное давление;
• фиброз миокарда, возникающий вследствие замены мышечной ткани на соединительную;
• волокны мышц имеют непраивльное строение, расположение;
• мутация генов и, как следствие, нарушение синтеза сократительных белков миокарда.

Диагностика

Признаки ГПКМ хорошо видны на электрокардиограмме.  ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии делают в 12 отведениях. ЭКГ-кривые при этой патологии никогда не бывают нормальными.

Врач также назначит общие анализы крови и мочи, биохимию крови на глюкозу, липиды, электролиты, маркеры некроза сердечной мышцы. Для полноценного обследования нужны обследования состояния почек и печени, рентгенография грудной клетки и холтеровское ЭКГ.

Тем не менее для подтверждения диагноза нужно сделать двухмерную ЭхоКГ (см. видео).

Диагностическая инструкция содержит указания, что при подозрении на атеросклероз аортального клапана и коронарных сосудов, людям старше 40 лет, пациентам с частыми приступами сердечной боли следует пройти инвазивное исследование с катетеризацией — коронарную ангиографию. В сложных случаях назначают магниторезонансную томографию и/или радионуклидную вентрикулографию (КТ с контрастом).

При возможности следует сделать генетический анализ, как пациента, так и его старших родственников. Цена исследования высока, но позволяет точно выбрать методику лечения.

После установки диагноза подросткам предстоит ежегодный мониторинг ЭКГ и Допплер-ЭхоКГ до 18 лет включительно, после чего мониторинг надо обязательно проводить каждые 3–5 лет.

Методы диагностики функциональной кардиопатии

Для диагностики используют клинико-инструментальные методы:

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда, нарушения ритма и проводимости, изменения ST.Рентгенография легких: можно увидеть гипертрофию, дилатацию миокарда, застой в легких.

ЭхоГК: позволяет оценить размеры полостей сердца, состояние клапанов, толщину стенок и межжелудочковой перегородки, оценить систолическую и диастолическую функции.

Иногда применяют: МРТ, радиоизотопную вентрикулографию, ангиокардиографию, катетеризацию сердца, берут биопсию эндомиокарда.

Специфического лечения нет.

При дилатационной кардиомиопатии проводится терапия сердечной недостаточности:

1. Дигоксин у малых дозах.
2. Ингибиторы АПФ: каптоприл (подросткам – эналаприл).
3. Мочегонные: фуросемид.
4. При тяжелой сердечной недостаточности в отделении интенсивной терапии применяют допамин и добутамин, стероидные противовоспалительные, оксигенотерапия за показаниями. Лечение аритмий за протоколами.
5. При нарушении микроциркуляции и склонности к тромбообразованию: гепарин подкожно или внутривенно, непрямые антикоагулянты (варфарин, ривароксабан, дабигатран).
6. Кардиопротекторы: панангин, милдронат, кардонат.

При гипертрофической кардиопатии:

1. Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.

2. Ограничиваются физические нагрузки (особенно если это подросток).
3. Применяются бета-адреноблокаторы: пропранолол. Иногда антагонисты кальция: верапамил.
4. Профилактика инфекционного эндокардита: антибиотики.
5. При сердечной недостаточности: ингибиторы АПФ, диуретики.
6. Противоаритмические при необходимости.
7. При неэффективности консервативной терапии – кардиохирургическое лечение.

При рестриктивной кардиомиопатии:

1. Сердечные гликозиды и другие кардиотоники противопоказаны.
2. Спорт запрещен. Физические нагрузки ограничиваются (особенно детям).
3. Антагонисты кальция: верапамил, дилтиазем.
4. Антиаритмики: амиодарон.
5. Лечение сердечной недостаточности.

Прогноз, к сожалению, неблагоприятен. Сердечная недостаточность очень быстро прогрессирует, часто возникают жизнеугрожающие аритмии, тромбоэмболии, что ведёт к внезапной смерти.

При дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. Функциональная кардиопатия приводит к инвалидизации у детей. Поэтому люди с данной патологией должны принимать адекватное, постоянное лечение, дабы продлить своё стабильное состояние. Так же больные кардиомиопатией есть потенциальными кандидатами на пересадку сердца. После этой процедуры длительность и качество жизни значительно улучшается.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Причины ГКМП — мутации генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжёлых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и связывающего миозин белка С). В итоге мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к его гипертрофии. У части больных мутация проявляется в детском возрасте, но в значительном числе случаев заболевание выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет. Три основные мутации являются наиболее частыми: тяжёлой цепи бета-миозина, связывающего миозин белка С, сердечного тропонина Т. Эти мутации выявлены более чем у половины генотипированных пациентов. Разные мутации имеют различный прогноз и могут давать отличия в клинических проявлениях.

В позднем возрасте ГКМП может развиваться при неклассической (кардиальной) форме болезни Фабри.