Что это такое криптогенная фокальная эпилепсия

Причины и проявления патологии

Классификация данного вида патологии основывается на причинном факторе, из-за которого заболевание получило развитие. Локально обусловленные эпилепсии, согласно международной классификации, делятся на идиопатические, симптоматические и криптогенные формы. Если выявляется сразу несколько очагов, речь идет о мультифокальной эпилепсии.

Классификация эпилепсии

Выявить истинную причину заболевания современная медицина может не всегда. Это в полной мере относится к криптогенной и идиопатической форме. Их развитие происходит, казалось бы, без видимых причин. При этом в головном мозге не обнаруживается каких-либо структурных изменений, которые бы явились провоцирующим фактором.

Симптоматический тип

Симптоматическая форма такого вида эпилепсии может быть вызвана следующими факторами:

1. Сотрясениями и другими травмами головы.
2. Инфекционными заболеваниями, связанными не только с головным мозгом, но и с другими органами.
3. Нарушенным кровообращением определенных областей мозга.
4. Остеохондрозом шейного отдела.
5. Инсультами.
6. Образованиями, причем не только раковыми, но и доброкачественными. Любые новообразования головного мозга нарушают его деятельность.

Признаки, возникающие при симптоматической эпилепсии, зависят от того, в какой доле головного мозга выявляется очаг патологии:

• При локализации в лобной части проявляется:

  • невнятность речи;
  • снижение памяти и другие конгитивные нарушения;
  • изменение личностных качеств;
  • нарушения эмоциональных проявлений, волевых процессов.
• Если поражена височная доля, наблюдается заторможенность в понимании речи и обработки информации, воспринимаемой на слух. У больного отмечается разбалансирование эмоционального фона и нарушается память.
• При поражении теменной зоны характерными признаками являются потеря пространственной ориентации, возникновение судорог, параличей или парезов.
• Если очаг выявляется в области затылка, то нарушается координация движений, зрительные образы претерпевают существенное изменение, развиваются галлюцинации.

Идиопатическая форма

При этой форме эпилепсии анатомических поражений тканей мозга не возникает. В таком случае происходит нарушение работоспособности нервной деятельности на уровне нейронов. Они резко активируются, что приводит к повышению их возбудимости.

Идиопатическая форма составляет одну треть от общего количества диагностированных случаев патологии и развивается из-за следующих факторов:

• наследственной предрасположенности;
• расстройств психоневрологического характера, стрессов;
• гормональных изменений у женщин;
• постоянных нарушений сна;
• токсического действия медикаментозных средств, тяжелых металлов, наркотиков или алкоголя.

Криптогенное поражение

В случаях, когда невозможно установить причинный фактор, то ставится диагноз «криптогенная эпилепсия». Такое заболевание может возникать в мультифокальной форме, при которой формируется зеркальный очаг. Поражение проявляется в такой же доле, но в противоположном полушарии.

Этот вид патологии зачастую выявляется у детей и обуславливается нарушенным обменом веществ вследствие генетических отклонений. Из-за этого у ребенка возникают нарушения развития внутренних органов, психомоторное развитие резко тормозится, отмечается формирование припадков.

Понятие криптогенной эпилепсии

Ребенок затормаживается в развитии, а лекарственная терапия чаще всего не помогает. Хирургическое вмешательство возможно только при четком выявлении очага поражения. Однако и оно приносит только некоторое улучшение.

Тактика после двух и более иепровоцируемых приступов

Антиэпилептическая терапия практически всегда назначается пациентам, у кото­рых зарегистрировано два или более иепровоцируемых приступов. По данным двух исследований, проведенных Администрацией по делам ветеранов , у 35-60% па­циентов с фокальными приступами удается достигнуть полного контроля приступов через год после первичного назначения карбамазепина или фенитоина в виде моно­терапии в качестве единственного метода лечения.

Удовлетворительные результаты (в виде отсутствия или значительного уменьше­ния количества приступов, и незначительной выраженности побочных эффектов) по­лучены примерно у 70% пациентов на монотерапии, как при назначении препарата первого выбора, так и при назначении альтернативной монотерапии. У пациентов с неэффективной монотерапией вероятность того, что второй или третий препарат бу­дет способствовать достижению полного контроля приступов, составляет только 14%. При присоединении к терапии третьегопрепарата удовлетворительные результаты ле­чения достигаются еще у 5% пациентов. В целом приблизительно у 30% пациентов не удается достигнуть адекватного контроля приступов, несмотря на попытку введе­ния нескольких антиэпилептических препаратов в виде монотерапии. Такие паци­енты считаются рефрактерными (резистентными) к антиэпилептической терапии и страдают фармакорезистентнои эпилепсией.

Факторы риска резистентности фокальных приступов включают патологические изменения на ЭЭГ, признаки структурного поражения мозга, количество и продол­жительность приступов до установления диагноза и достижения контроля при по­мощи антиэпилептической терапии, неврологический дефицит, наблюдаемый с ро­ждения ребенка, отсутствие эффекта от первого антиэпилептического препарата, и вторично-генерализованные тонико-клонические приступы.

Особенности развития и причины возникновения

Фокальная эпилепсия объединяет все формы эпилептического пароксизма, который возникает на фоне усиления эпи-активности в ограниченных структурах головного мозга. Развитие идиопатической фокальной эпилепсии может происходить с вовлечением в патологический процесс окружающих мозговых тканей, что обуславливает появление вторичной генерализации приступа. Часто эпилепсия сопутствует детскому церебральному параличу (ДЦП).

Подобный пароксизм фокальной эпилепсии отличают от эпилепсии генерализированного типа, имеющей первичный диффузный характер. Различают и эпилепсию мультифокального типа, которая характеризуется появлением нескольких локальных зон в отдельных участках головного мозга.

Рассматривая статистику, можно сделать вывод, что подобное нарушение работы клеток головного мозга, то есть эпилепсию фокального типа, диагностируют в 80% случаев среди всех форм заболевания. Большая часть приходится на детский возраст. Что касается возможности поступления в армию с таким диагнозом, юношей отстраняют от службы, исключая из военнообязанных и, выдавая военный билет.

Основные причины структурных изменений – травмирование органа, инфекционное или ишемическое поражение мозга. Среди этиологических факторов:

• врожденный порок развития головного мозга, который локализуется в четко ограниченном участке и протекает по типу фокальной корковой дисплазии у новорожденного, врожденной церебральной кисты у младенца, артериовенозной мальформации органа, проявляющейся у ребенка в младенческом возрасте;
• черепно-мозговая травма в анамнезе (в детстве или на протяжении жизни у взрослого человека);
• инфекционное поражение головного мозга с формированием абсцесса, развитием энцефалита, цистицеркоза, нейросифилиса;
• нарушение работы сосудов в органе, например, после перенесенного геморрагического инсульта, при метаболической энцефалопатии, опухолевидном новообразовании.

Различают симптоматическую фокальную эпилепсию, идиопатическую и криптогенную. При симптоматическом типе во всех случаях можно определить причину и особенности морфологических изменений. Последние легко рассмотреть при томографическом исследовании органа. Криптогенная эпилепсия имеет вторичную этиологию, выявить морфологические изменения в таком случае нейровизуализацией невозможно.

Развитие идиопатической фокальной эпилепсии происходит при отсутствии каких-либо изменений в центральной нервной системе, способствующих развитию патологии. Этиология болезни связана с генетической канало- и мембранопатией, расстройством созревания коры мозга. Во всех случаях идиопатическая патология имеет доброкачественную природу.

После гибели нейронов в головном мозге развивается глиоз – процесс, обусловленный замещением погибших нейронов другими клетками с образованием своеобразного рубца, в основе которого – глиальные элементы. Последние защищают ткани, которые остались здоровыми.

Классификация

Выделяется несколько параметров для классификации этой патологии. В неврологии рассматриваются следующие формы фокальной эпилепсии в зависимости от этиологии:

1. симптоматическая;
2. идиопатическая;
3. криптогенная.

Симптоматическая форма патологии диагностируется, когда можно точно установить причину повреждения отдельного участка головного мозга. Изменения хорошо определяется при использовании методов инструментальной диагностики.

Криптогенная форма патологии выявляется, когда точные причины не могут быть установлены, но при этом высока вероятность того, что данное нарушение носит вторичный характер. В этом случае поражение лобной доли и морфологические изменения в других частях мозга не наблюдаются.

Идиопатическая форма эпилепсии нередко развивается без видимых причин. Появление теменной эпилепсии наиболее часто носит идиопатический характер.

Общие рекомендации

Больному эпилепсией врачи советуют спать достаточное количество времени, не нарушая ритм сна. Ограниченность ночного отдыха провоцирует приступы.

Отрицательно сказываются физические и психические перегрузки, поэтому важно правильно чередовать труд и отдых. https://www.youtube.com/embed/W2np-LeK8I0

Соблюдение режима питания улучшает состояние эпилептика.

Простые меры безопасности позволяют сохранить жизнь больным, у которых приступы сопровождаются потерей сознания.

Рекомендации носят индивидуальный характер, при этом учитываются форма заболевания и особенности проявления приступов.

Локализация нарушения в области мозга

Классификация парциальной эпилепсии основана на выявлении в головном мозге области с повышением активности в период приступа. Кстати, картина конкретного припадка во многом будет определяться местонахождением очага патологической возбудимости нейронов.

Возможная локализация очага:

1. Височная. Это самый распространённый тип парциальной эпилепсии (около 50% всех случаев заболевания провоцирует именно патологическая активность нейронов в височной зоне).
2. Лобная. Заслуженно занимает второе по частотности случаев место (24-27%).
3. Затылочная (около 10% всех больных данной формой эпилепсии).
4. Теменная. Встречается реже всего (1%).

Как же определить точную локализацию очага? Сейчас это сделать очень просто. Поможет проведение ЭЭГ (электроэнцефалограммы).

Диагностика чаще всего проводится в тот период, когда больной находится в покое или спит (полисомнография). Но самый точный результат даёт ЭЭГ непосредственно во время очередного приступа. Дождаться его практически невозможно. Потому приступ провоцируют введением специальных препаратов.

Виды фокальной эпилепсии

В зависимости от причин, способствующих возникновению фокальной эпилепсии, заболевание подразделяют на следующие формы – симптоматическая, криптогенная и идиопатическая.

Симптоматическая фокальная эпилепсия

Эта форма заболевания является наиболее распространенной, ее диагностируют в более чем 70% всех случаев. Причины ее всегда установлены – приступ возникает из-за органических повреждений клеток мозга (рост внутричерепных опухолей, черепно-мозговые травмы, воздействие инфекций, перенесенный инсульт).

Симптоматическую эпилепсию легко выявить при прохождении инструментальной диагностики. Заболевание успешно поддается лечению при условии устранения причины, провоцирующей судорожные приступы.

Криптогенная фокальная эпилепсия

Причины развития этой формы фокальной эпилепсии остаются неустановленными, при этом специалистами допускается версия, что заболевание возникло на фоне первичных патологий. Часто появление приступов при криптогенной форме связывают с наследственностью, однако это не исключает развитие заболевания и под воздействием патологических факторов.

Особенностью этой формы эпилепсии является отсутствие каких-либо морфологических изменений в клетках мозга, из-за чего визуализировать эпилептический очаг инструментальными методами невозможно. Из-за этого криптогенную форму называют невыясненной и вероятно симптоматической.

Идиопатическая фокальная эпилепсия

В основе развития идиопатической эпилепсии лежит органическое поражение нервных клеток. Из-за того, что заболевание диагностируют преимущественно в раннем детском возрасте, причины его возникновения связывают с врожденными патологиями головного мозга, наследственностью и генетическими аномалиями. Не исключено также развитие идиопатической формы эпилепсии в результате тяжелой интоксикации клеток мозга, полученной как в утробе матери, так и после рождения малыша.

Идиопатическую форму эпилепсии относят к доброкачественным заболеваниям. Ее разновидностями, проявляющимися в детском возрасте, являются доброкачественная роландическая эпилепсия, младенческие фебрильные судороги, затылочная эпилепсия Гасто.

Причины развития заболевания

Поводом к развитию фокальной эпилепсии могут служить

• Травмы головного мозга( сотрясения, переломы черепа, родовая травма).
• Перенесенные инфекции ( как головного мозга, так и других органов).
• Нарушения кровоснабжения головного мозга.
• Перенесенный инсульт.
• Шейный остеохондроз.
• Злокачественное течение артериальной гипертензии.
• Дисплазия шейных сосудов, шейный остеохондроз.
• Доброкачественные и злокачественные образования головного мозга.

Фокальная эпилепсия вызванная выше перечисленными причинами считается симптоматической.

Идиопатическая эпилепсия возникает при отсутствии как такового анатомического поражения мозга. В этом случае нарушается функционирование нейронов. Она развивается при наследственной предрасположенности, психоневрологических расстройствах, токсическими воздействиями лекарств, алкоголя, тяжелых металлов. Если причину заболевания установить не удается ставится диагноз криптогенной эпилепсии.

Также фокальная эпилепсия классифицируется по расположению очага ( височная, лобная, затылочная, теменная). Локализация участка поражения определяет проявления заболевания.

Как проявляется заболевание

Основным признаком заболевания являются повторяющиеся эпилептические припадки. Они бывают 2 видов – парциальные (фокальные) и генерализованные. Частые приступы могут спровоцировать необратимые изменения в головном мозге, в таком случаев некоторые симптомы болезни будут сохраняться даже вне приступов.

При криптогенной форме болезни чаще встречаются парциальные припадки. Для них характерно появление очага возбуждения в небольшом участке головного мозга. Симптоматика, которая при этом возникает, напрямую зависит от локализации очага возбуждения (височная, лобная, теменная, затылочная доля).

Больной обычно предчувствует обострение благодаря характерной ауре – слабо выраженным симптомам, которые появляются перед началом приступа.

Парциальные приступы бывают трех видов:

• простые – без потери сознания;
• сложные – с потерей сознания;
• с вторичной генерализацией – парциальный припадок переходит в генерализованный.

Клиника парциальных припадков разнообразна и может включать в себя моторный, чувствительный, вегетативный и психический компоненты. Все варианты парциальных припадков объединяет одно общее свойство – приступообразный характер.

Вид парциального припадка

Моторный парциальный припадок проявляется в виде быстрых и ритмичных сокращений отдельных групп мышц. Чаще всего судороги локализуются в мышцах лица, левой или правой руки, ноги.

Парциальный приступ с чувствительными нарушениями чаще всего проявляется в виде необычных ощущений в теле (жжение, онемение, ползание мурашек). Реже возникают обонятельные, зрительные, слуховые иллюзии и галлюцинации.

Приступы с вегетативным компонентом проявляются следующими симптомами:

· резкое побледнение или покраснение кожи;

· ощущение кома в горле;

Психический компонент проявляется в виде необычных мыслей, дереализации, деперсонализации, агрессивного или странного поведения, страхов.

Генерализованные приступы при криптогенной форме болезни встречаются гораздо реже. Для них характерно двустороннее вовлечение головного мозга, очаговая симптоматика отсутствует. В большинстве случаев генерализованные припадки проявляются в виде судорожного синдрома и сопровождаются потерей сознания. Выделяют тонико-клонические, миоклонические припадки и абсансы.

Тип генерализованных приступов

Наиболее распространенная форма приступа. Пациент не предчувствует его появление, а внезапно теряет сознание. Тонико-клонический припадок состоит из двух фаз – тонической и клонической. В первой фазе возникает сильное мышечное напряжение, тело выгибается, мышцы становятся как будто каменными. Пациент падает, может прикусывать язык, его дыхание останавливается. Затем наступает вторая фаза – быстрые и ритмические подергивания всех групп мышц. Постепенно подергивания прекращаются, в конце второй фазы может возникать непроизвольное мочеиспускание. В среднем приступ длится от 30 секунд до 3 минут.

Возникает редко, характеризуется кратковременным неритмичным подергиванием групп мышц.

Абсанс чаще возникает в детском возрасте и является бессудорожной формой генерализованного приступа. При развитии типичного абсанса человек как будто замирает, но при этом может совершать автоматические движения. Сознание при абсансе не выключается, но нарушается. Приступы длятся несколько секунд.

Вне приступов могут сохраняться неспецифические симптомы, которые не связаны непосредственно с судорожной активностью головного мозга:

• подавленное настроение;
• гневливость, обидчивость;
• нарушение памяти и других когнитивных функций.

Такие симптомы обычно появляются при длительных и частых генерализованных приступах, которые приводят к временной гипоксии головного мозга.

Определение понятия

Идиопатическая эпилепсия — это форма заболевания, при которой не наблюдаются органические поражения головного мозга. Причинами являются не травмы и перенесенные заболевания, а наследственная предрасположенность.

При отсутствии лечения патология приведет к серьезным осложнениям, существенно ухудшающим жизнь пациента. К счастью, врачи научились контролировать течение заболевания и с помощью терапии достигать стойкой ремиссии.

По МКБ 10 идиопатическая эпилепсия имеет шифр G40.3.

Обычно заболевание впервые проявляется у детей в 8-10 лет, реже — в 12-18 лет.

Основные признаки, отличающие идиопатическую форму болезни:

• отсутствие органического поражения мозга;
• появление в детском возрасте;
• отсутствие заболевания, являющегося пусковым механизмом для развития недуга;
• отсутствие влияния на психическое и физическое состояние ребенка.

Профилактика эпилепсии

Итак, разберем всё по порядку.

Риск развития эпилепсии разный, так как существует две принципиально разные формы этой болезни: идиопатическая (наследственно детерминированная) и симптоматическая (развившаяся на фоне первичной патологии головного мозга).

Для предотвращения симптоматической эпилепсии следует снизить риск любой патологии центральной нервной системы. Меры профилактики симптоматических форм эпилепсии меняются в зависимости от возраста.

В период планирования беременности важны такие мероприятия:

наблюдение у гинеколога с проведением диагностических методов обследования на выявление инфекций, способных оказывать повреждающее воздействие на плод (цитомегаловирусная инфекция, вирусы простого герпеса, токсоплазмоза, вируса краснухи и других инфекций);

выявление и лечение этих инфекций ;

исключение других факторов риска (токсических — работа на вредном производстве, табакокурение и других интоксикаций; стрессовых факторов — актуально исключение хронической стрессовой ситуации в семье; нормализация отношений в коллективе и другие);

адекватные физические нагрузки, достаточная двигательная активность ;

лечение у матери хронических заболеваний и очагов хронической инфекции (синуситы, хронический пиелонефрит, паразитозы и другие).

В период беременности требуется с ранних сроков динамическое наблюдение у акушера — гинеколога и выполнение всех рекомендаций врача, профилактика и лечение гестоза, хронической фетоплацентарной недостаточности, угрозы выкидыша, метаболических нарушений, анемии.

В период родов квалифицированное родовспоможение .

В ранний возрастной период детства актуальны профилактика инфекций , в том числе нейроинфекций (менингитов, энцефалитов), черепно-мозговых травм.

У взрослых — профилактика сосудистых кризов (инсультов головного мозга), а также соматических заболеваний.

При идиопатических формах эпилепсии предотвратить дебют приступов почти невозможно. Но при этих формах следует говорит ь о вторичной профилактике . Это профилактика самих приступов при эпилепсии.

Меры вторичной профилактики эпилепсии состоят в

-регулярном непрерывном длительном приёме антиконвульсантов в индивидуально подобранной дозе, не меняя на дженерики;

-проведение контроля за лечением (электроэнцефалографии, контроля концентрации противоэпилептического препарата в крови);

-соблюдении режима сна и бодрствования;

-исключении алкоголя у подростков и взрослых;

-если у пациента с эпилепсией выявлена фотосенситивность по ЭЭГ, то в избегании мелькания света, ограничении просмотра телепередач и занятий на компьютере, ношении солнцезащитных очков;

-при рефлекторных формах эпилепсии в исключении воздействия факторов , провоцирующих эпилептические приступы;

-в профилактике нервных перегрузок и стресса . Статистически достоверных доказательств факта провокации стрессом эпилептических приступов нет. Однако в жизни мы видим, что сильные эмоции гнева и страха провоцируют приступы. Значит, для профилактики эпилепсии и стресс нужно избегать.

У пациентов без приступов бывают случаи выявления на электроэнцефалограмме каких -то изменений :

снижение порога судорожной готовности; ирритативные изменения;

дисфункция срединных структур;

наличие элементов эпилептиформной активности;

наличие особого электроэнцефалографического феномена «доброкачественных эпилептиформных разрядов детства»

и некоторых других.

Таким пациентам требуется консультация эпилептолога, чтобы разобраться, что представляют из себя эти изменения на ЭЭГ, каков их прогноз, дать рекомендации.

Как правило, эти нарушения на обследовании не нуждаются в назначении противосудорожной терапии. В этих случаях профилактика эпилепсии путем назначения противоэпилептических препаратов не показана. Мы не лечим ЭЭГ (кроме вариантов наличия продолженной эпилептиформной активности в высоком индексе, наличия электрического эпилептического статуса в фазу медленного сна). Принято считать, что нет профилактики эпилепсии, а есть только её лечение.

Височная эпилепсия

Приступы эпилепсии сопровождаются предвестниками или, как их называют , аурой. При поражении височной доли аура хорошо выражена: зрительные, обонятельные галлюцинации, боли в животе, нарушении восприятия времени, пространства. Сам приступ протекает с сохраненным или частично нарушенным сознанием, пациент тревожен, теряет ощущение реальности, появляется головокружение.

При усугублении заболевания развиваются вторичные приступы с потерей сознания, развитием судорог. Прогрессирование заболевания отрицательно сказывается на функциях головного мозга вне приступов: снижается память, скорость мышления. Речь замедляется.

Предполагаемые причины возникновения

В настоящее время причины возникновения идиопатической эпилепсии не установлены. Считается, что заболевание является наследственным.

У пациента присутствует генная мутация, при которой нарушена проводимость нервных импульсов в мембранах клеток.

Нейронные импульсы проходят с ускоренной частотой, что провоцирует повышенную активность коры головного мозга. Другими словами, медиаторы возбуждения превалируют над медиаторами торможения.

Провоцирующими факторами являются:

• внутриутробные инфекции;
• гипоксия плода;
• вредные привычки матери во время беременности;
• бесконтрольный прием препаратов беременной;
• чрезмерные физические и умственные нагрузки ребенка.

У взрослых может развиться вследствие стрессов, эмоционального напряжения, хронической усталости.

Первый непровоцируемый приступ

Риск повторения приступов в течение 36 месяцев после первого непровоцируе- мого приступа у пациентов, у которых отсутствуют какие-либо факторы риска, со­ставляет 25%. У пациентов, у которых выявляются факторы риска, риск рецидива приступов обычно значительно выше. Факторы риска включают симптомы органи­ческого поражения головного мозга (выявленные на основании анамнеза, невроло­гического осмотра, данных нейровизуализации), патологические изменения на ЭЭГ, полиморфные эпилептические приступы или эпилептический статус в дебюте забо­левания. Вопрос о назначении лечения после первого фокального приступа остается противоречивым, в связи с неопределенностью сравнительного риска рецидива при­ступов и побочными эффектами антиэпилептических препаратов. Однако результа­ты рандомизированных клинических исследований указывают на то, что назначение антиэпилептической терапии достоверно снижает риск рецидива приступов. Более подробное обсуждение этого вопроса см. в главе 10.

Миоклонические судороги — припадки

Главная их особенность в том, что они безболезненны. Спазмируются одна или несколько мышц. Внешне можно заметить небольшие подергивания.

Чаще всего проявляются в ночное время или во время дневного сна. Длительностью более минуты. Возможно появление миоелонального испуга, который провоцируется вспышкой света, громким стуком, криком.

Проявление миоклональных судорог зависит от их вида: доброкачественные и негативные.

При доброкачественном течении наблюдается:

• онемение мышц головы;
• глазной тик;
• непроизвольное сокращение мышц шеи, конечностей, спины.

При негативном наблюдается небольшой тремор рук в вытянутом положении.

Тонические судороги

Для тонических судорог характерно:

• процесс сокращения кратковременный;
• нарастание пика спазма происходит постепенно;
• провоцируется напряжение мышц.

Наиболее частой локализацией является область рук и ног. Области живота, лица и шеи также могут быть подвержены спазму. К более редкой локализации относится мускулатура дыхательных путей.

Характерное положение во время приступа

Преобладают процессы разгибания, поэтому нижние и верхние конечности находятся в разомкнутом состоянии. Голова оказывается с запрокинутой назад, зубы сомкнуты, вытягивается всё тело из-за напряжения мышц. Возможна потеря сознания.