Фиброз легких

К какому врачу обратиться?

При возникновении негативной симптоматики, указывающей на цистит, необходимо незамедлительно проконсультироваться с врачом. Посетить своего терапевта и рассказать жалобы. Специалистом по лечению цистита является врач-уролог.

Женщинам может понадобиться консультация гинеколога, так как причиной недуга может быть некое заболевание половых органов. Врач после проведения обследования и получения результатов анализа сможет поставить точный диагноз и назначить лечение.

Не рекомендуется заниматься самолечением, ведь это может привести к возникновению ряда осложнений: сморщиванию мочевого пузыря, возникновению кровотечения, образованию камней, почечной недостаточности.

Причины интерстициальной миомы матки

Многие гинекологи придерживаются мнения, что интерстициальная миома матки развивается под воздействием следующих факторов риска:

• Возраста более 40 лет;
• Отягощённой наследственности;
• Отсутствия в прошлом беременности;
• Перенесенных заболеваний, которые передаются во время незащищённого полового акта;
• Абортов и диагностических выскабливаний;
• Повреждения матки в родах;
• Частой смены половых партнёров;
• Артериальной гипертензии;
• Повышения уровня глюкозы в крови.

Сторонники прогестероновой теории происхождения интерстициальной миомы считают, что прогестерон инициирует каскад молекулярно-генетических нарушений, которые возникают в процессе развития узлов, и регулирует этот процесс вместе с эстрадиолом. Но было установлено, что рост миомы не зависит от естественных колебаний гормонов внутри менструального цикла.

Поскольку современная женщина рожает в лучшем случае 1-2 раза за свою жизнь, матка не успевает отдохнуть от ежемесячно повторяющихся изменений в структуре матки под влиянием работы яичников. Некоторые клетки начинают делиться с другой скоростью (как во время беременности) и формируют узлы. Из этих клеток развиваются интерстициальные узлы.

Наши гинекологи считают миому опухолевидным образованием, а не опухолью, поэтому при необходимости лечения рекомендуют пациентке максимально органосохраняющие методы лечения.. Они не не удаляют узлы без показаний к такому методу лечения. Эндоваскулярные хирурги выполняют эмболизацию маточных артерий. Врач вводит через сосудистый катетер в маточные артерии маленькие шарики (эмболы), которые перекрывают кровоток. Миомные образования лишаются кислорода и питательных веществ, после чего узлы подвергаются обратному развитию. Кровоснабжение здоровой ткани матки не нарушается.

Интерстициальная миома может развиваться под воздействием длительных стрессовых ситуаций.

Что происходит в органе

Патогенетические механизмы интерстициального нефрита зависят от типа повреждающего фактора и от того, сколько длится воздействие. В интерстициальной ткани развивается инфильтративный воспалительный процесс. Канальцы подвергаются многочисленным изменениям — страдает в основном эпителий, происходит его атрофия, некроз и формируются очаги слущивания эпителиальных клеток. При этом на деформированные клетки начинают вырабатываться аутоантитела — процесс приобретает аутоиммунный характер. Все это приводит к склерозированию канальцев, выключению их из функционирования, а значит, и к прекращению функции всей почки.

Лечение

Лечение интерстициального нефрита необходимо начинать после того, как будет установлена причина его развития в организме человека.

Учитывая тот факт, что заболевание наиболее часто развивается на фоне приёма некоторых синтетических медицинских препаратов, то в таком случае единоверный способ лечения – выявить и прекратить приём препарата, который спровоцировал развитие недуга. Если эффекта не будет на протяжении 3 дней, показано принимать глюкокортикостероиды.

Важно обеспечить больному наиболее оптимальный режим гидратации. Если количество мочи, которую он выделяет, увеличивается, то, соответственно, увеличивается и объем жидкости, которую он получает внутривенно или же употребляет самостоятельно

Если же объем мочи уменьшается, уменьшается и количество вводимой жидкости.

В случае развития у пациента острой почечной недостаточности необходимо в срочном порядке провести гемодиализ.

Во время лечения важно, чтобы пациент получал достаточное количество витаминов, белков и углеводов, поэтому врачи назначают ему специальную диету

Лечение интерстициальной миомы

Немедикаментозного лечения интерстициальной миомы матки не существует. Гинекологи проводят терапию медикаментами в следующих случаях:

• Болезнь протекает без выраженных клинических проявлений;
• Пациентка желает сохранить детородную функцию;
• Размер миомы не больше 12 недель беременности;
• Высокий риск операции и анестезии в связи с соматическими заболеваниями пациентки.

Иногда врачи проводят консервативное лечение интерстициальной миомы матки в качестве подготовительного этапа к операции или реабилитационной терапии после операции удаления интерстициального узла. Гинекологи назначают лекарственные препараты женщинам, которые отказываются от операции или вмешательство не может быть выполнено в связи с наличием абсолютных противопоказаний. При наличии в интестициальных узлах рецепторов, чувствительных к прогестерону, некоторым пациенткам назначают препарат эсмия.

Для сохранения репродуктивной функции женщины эндоваскулярные хирурги выполняют при интерстициальной миоме эмболизацию маточных артерий. Это малоинвазивная процедура. Врач под местной анестезией выполняет прокол бедренной артерии, подводит через него катетер к артериям, питающим миоматозные узлы, и вводит через него микроскопические шарики – эмболы. Они перекрывают просвет артерии. В интерстициальные узлы прекращает поступать кислород, питательные вещества. Они сначала уменьшаются в объёме, а затем погибают. Структура матки полностью восстанавливается.

Лечение в Москве

Лечение интерстициальной миомы матки в Москве проводится в специализированных гинекологических центрах, научно-исследовательских институтах, муниципальных и частных больницах. Мы сотрудничаем с клиниками лечения миомы, в которых созданы комфортные условия для пребывания пациенток.

Больницы оснащены диагностическим оборудованием ведущих мировых производителей. Гинеколог проводит обследование пациенток, а эндоваскулярный хирург выполняет эмболизацию маточных артерий. После процедуры пациентка находится под наблюдением врачей.

Медикаментозное лечение

Для медикаментозного лечения симптомов* интерстициальной миомы матки врачи применяют негормональные средства и препараты гормональной терапии. К негормональным средствам относятся:

• Гемостатики;
• Спазмолитики;
• Нестероидные противовоспалительные средства.

С помощью гормональных препаратов (оральных контрацептивов, прогестагенов, агонистов Гн-РГи других лекарств) уменьшается местное и системное нарушение равновесия гормонов. Все препараты, которые используются для лечения интерстициальной миомы, обладают побочными эффектами. Их действие непродолжительное. Через 6 месяцев после того, как женщина прекращает принимать лекарства, интестициальные узлы вновь начинают увеличиваться в размерах. После ЭМА рецидива заболевания не бывает.

Хирургическое лечение

Хирурги при наличии интерстициальной миомы матки часто выполняют гистерэктомию (удаление матки) или миомэктомию («вылущивание» интерстициального узла). После удаления матки женщина лишается возможности родить в будущем ребёнка. У неё развивается тяжёлый постгистерэктомический синдром.

Миомэктомию проводят женщинам, которые планируют в будущем беременность. Операцию выполняют через разрез передней стенки живота или с помощью лапароскопа. После вмешательства на матке остаётся рубец, который иногда становится причиной разрыва матки в родах.

Лечение и прогноз интерстициальных болезней легких

Первым шагом в лечении ИБЛ должен стать отказ от курения, взаимодействия с вредными производственными факторами, токсическими лекарственными препаратами. Вся последующая терапия проводится параллельно с лечением основного заболевания.

В большинстве случаев препаратами первой линии при интерстициальных болезнях легких являются кортикостероиды (преднизолон), которые в течение 1–3 мес. назначаются в высоких дозировках с последующим переходом на поддерживающую дозу. При отсутствии положительной динамики в течение года назначаются цитостатики (циклофосфамид, азатиоприн, хлорамбуцил). Из других фармпрепаратов используются бронходилататоры (внутрь и в виде ингаляций), однако они эффективны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции. При артериальной гипоксемии (РаО2

Профилактика интерстициальной миомы матки

Специфической профилактики интерстициальной миомы не существует. Риск образования и роста миомных узлов уменьшается у женщин, у которых отсутствовали повреждающие факторы: хирургические аборты, миомэктомии..

Меньше подвержены заболеванию женщины, которые правильно питаются, поддерживают нормальный вес. Здоровый образ жизни уменьшает риск образования интерстициальных узлов матки.

Список литературы:

1. Савицкий Г. А., Иванова Р. Д., Свечникова Ф. А. Роль локальной гипергормонемии в патогенезе темпа прироста массы опухолевых узлов при миоме матки //Акушерство и гинекология. – 1983. – Т. 4. – С. 13-16.
2. Сидорова И.С. Миома матки (современные аспекты этиологии, патогенеза, классификации и профилактики). В кн.: Миома матки. Под ред. И.С. Сидоровой. М: МИА 2003; 5—66.
3. Мериакри А.В. Эпидемиология и патогенез миомы матки. Сиб мед журн 1998; 2: 8—13.
4. Бобров Б.Ю. Эмболизация маточных артерий в лечении миомы матки. Современное состояние вопроса // Журнал акушерства и женских болезней. 2010. №2. С. 100-125
5. Б. Ю. Бобров, С. А. Капранов, В. Г. Бреусенко и др. Эмболизация маточных артерий: современный взгляд на проблему. «Диагностическая и интервенционная радиология» том 1 № 2 / 2007

Патогенез.

Дезорганизация альвеолярной архитектоники — характерный признак
большинства форм ИЗЛ, — обусловлена хроническим воспалением дистальных отделов
респираторного тракта.

В случаях ИЗЛ установленной этиологии хронический воспалительный процесс
индуцируется известными агентами. При этом (например, при лекарственно-зависимой
патологии легких) причинные факторы, обладая цитотоксическим эффектом, оказывают
непосредственное повреждающее действие на легочную ткань. Среди ИЗЛ неизвестной
этиологии воспаление играет меньшую роль, и в основе повреждения и
дезорганизации легочной ткани лежат патологическая пролиферация мезенхимальных
клеток (например, при лимфангиолейомиоматозе) либо отложение депозитов
внеклеточного материала, в норме отсутствующего в респираторных отделах легких
(например, при альвеолярном протеинозе).

Различают два основных механизма повреждающего действия клеток воспаления на
альвеолы. Первый заключается в том, что клетки воспаления аккумулируются на
ограниченных участках альвеолярной стенки, а это приводит к ее повреждению и
нарушениям процесса газообмена. Второй предполагает выделение воспалительными
клетками большого числа медиаторов, повреждающих клетки паренхимы и
соединительнотканный матрикс, стимулирующих пролиферацию фибробластов, что и
приводит к формированию легочного фиброза.

В норме в одной альвеоле содержится около 60 альвеолярных макрофагов и 15
лимфоцитов, тогда как полиморфно-клеточные лейкоциты, как правило, не
обнаруживаются. При развитии же воспаления (в случае интерстициальных
заболеваний легких неясной этиологии) происходят следующие морфологические
изменения: 1) значительно увеличивается число клеток воспаления в респираторных
отделах легких; 2) изменяется соотношение воспалительных клеточных элементов —
для одних заболеваний характерно преобладание лимфоцитов, в других случаях
доминируют нейтрофилы, альвеолярные макрофаги и/или эозинофилы; 3) повышается
функциональная активность клеток воспаления. Последние активируются под
воздействием целого ряда медиаторов, которые в свою очередь оказывают
повреждающее действие на альвеолярные структуры. Так, некоторые медиаторы
инициируют процесс образования токсичных кислородных радикалов, которые вызывают
повреждение клеток паренхимы; высвобождающиеся при этом внутриклеточные протеазы
обусловливают дезорганизацию соединительнотканного матрикса легких.

Легочный фиброз развивается вследствие высвобождения альвеолярными макрофагами
медиаторных субстанций, инициирующих пролиферацию фибробластов. Эти медиаторы,
включая фибронектин и ростовой фактор альвеолярных макрофагов, способствуют
перемещению фибробластов в интерстиций. В результате резко увеличивается число
фибробластов, «продуцирующих» соединительную ткань, что и приводит к
формированию пневмофиброза.

Хотя представленные механизмы и являются достаточно специфичными для
идиопатического легочного фиброза, последний может рассматриваться в качестве
своеобразного образца развития и прогрессирования легочного фиброза для всей
группы ИЗЛ в целом. Обозначения: AMDGF — ростовой фактор альвеолярных
макрофагов.

При некоторых заболеваниях, относимых в рубрику ИЗЛ, в патологический процесс
вовлекаются также мелкие легочные артерии и вены. При этом в редких случаях
проявления легочного васкулита оказываются доминирующими, преобладая над менее
выраженными паренхиматозными изменениями. Иногда воспалительный процесс
ограничивается терминальными бронхиолами, что препятствует движению воздуха к
соответствующим альвеолам; с другой стороны, для отдельных форм ИЗЛ характерно
поражение висцеральной плевры с развитием плеврального выпота.

Что такое интерстициальная миома матки

Интерстициальная миома –это заболевание, при котором в мышечном слое матки образуются узлы. Они имеют вид плотных белесоватых образований овоидной формы. Интерстициальный миоматозный узел окружён псевдокапсулой. Интерстициальные узлы бывают трёх видов:

• Интрамуральные – локализуются в границах миометрия;
• Интерстициально-субмукозные – растут из миометрия в сторону полости матки;
• Интерстициально-субсерозные – распространяются в сторону брюшной полости, выступая наружу.

В зависимости от морфологического строения интерстициальная миома матки бывает простой (с преобладанием соединительнотканного компонента) и пролиферирующей (клеточной, отличающейся опухолевой прогрессией). Вид узла зависит от того, из какой клетки он развился. Интерстициальный узел может располагаться по задней, передней стенке органа, ближе ко дну или шейке матки.

В зависимости от размера новообразования гинекологи выделяют следующие виды интерстициальной миомы:

• Малая – размер миоматозного узла не превышает 2,5см;
• Средняя – новообразование увеличивается до 5-6 см;
• Большая – диаметр интерстициального узла более 6см.

Единичные интерстициальные узлы встречаются редко. В большинстве случаев гинекологи выявляют множественную миому с разным размером отдельных объёмных образований. В запущенных случаях узлы больших размеров могут вызвать  опасные осложнения: самостоятельный некроз узла, нарушение функции кишечника, мочевого пузыря, бесплодие.

Методы диагностического обследования

Окончательный диагноз интерстициального цистита устанавливается обычно через три, четыре года от начала болезни. За это время пациенты успевают побывать у гинеколога, уролога, невролога и иных специалистов.

https://youtube.com/watch?v=YW-gM4cZXog

На самом деле, определение ИЦ осуществляется:

• по сочетанию хронической болевой симптоматики и дизурических признаков без наличия воспалительных признаков в клинике мочи;
• стерильности урины;
• без отсутствия в ней патологических клеток (опухолевых);
• по возможным цистоскопическим находкам в смывах из моче пузырного органа в процессе гидравлического его растяжения;
• на основании исключения схожих патологий.

Таким образом, 3 важных критерия диагностики интерстициального цистита обусловлены:

1. Наличием характерных клинических признаков.
2. Исключением иных патологий (цистита бактериальной этиологии, туберкулезных или раковых процессов).
3. Цистоскопическим выявлением специфических признаков «Ханнеровских очагов» и до 20 петехиальных геморрагий в подслизистом слое пузырной стенки, видимых в поле обзора при исследовании.

Поскольку диагностика ИЦ является определяющим звеном в лечении интерстициального цистита, для исключения ошибок в диагностике применяются разнообразные алгоритмы и методы обследования больных, включающие:

• Общее клиническое и бактериологическое исследование урины, крови, влагалищных выделений, отделяемого секрета из маточной шейки и уретры и наличии в них патогенной флоры.
• Ультрасонографическое обследование мочеполовой системы.
• Обследование КУДИ методом (уродинамическое).
• Гидравлическое растяжение пузыря (уретроцитоскопия, выявляющая объем пузыря) с сопутствующим мультифокальным (линза с несколькими оптическими зонами) забором биоптата.
• Электронную и оптическую микроскопию биоптата со стенок пузыря.

Но самый информативный метод диагностики – цистоскопия. Одновременно выполняет функции обследования и лечения. При помощи цистоскопии обследуется состояние уретры и самого пузырного резервуара, выявляются возможные патологические процессы (новообразования, конкременты, туберкулез), дается объективная оценка объема моче пузырного органа, который у больных ИЦ значительно снижен, подтверждается наличие «Ханнеровского поражения» с явными дефектами эпителиального поражения.

В лечебных целях методика используется для гидравлического растяжения пузыря

Заполняя осторожно пузырь жидкостью до максимальных размеров, с последующей (через 3-4 минуты) постепенной ее эвакуацией, на стенках органа появляются геморрагические петехии, что является подтверждением ИЦ. После такой процедуры у пациентов отмечается значительная ремиссия

При обследовании биоптата могут обнаруживаться процессы разрушения эпителия, выраженное хроническое воспаление в тканях интерстиция с инфильтрацией лейкоцитов, эозинофилов и клеток, продуцирующих антитела (плазмацитов), фиброзные признаки в детрузоре. Подтверждающий фактор ИЦ – количественное увеличение тучных клеток в детрузоре и структуре подслизистого слоя.

Диагностика интерстициальных болезней легких

При осмотре больного пульмонологом обращает внимание тахипноэ, несоответствие выраженности одышки физикальным изменениям в легких. Во время аускультации на вдохе прослушиваются крепитирующие хрипы различной локализации

В крови – умеренный лейкоцитоз и повышение СОЭ; по данным ИФА – отрицательные серологические тесты на наличие Ат к микоплазме, легионеллам, риккетсиям. Проводится анализ газового состава крови и КЩС (артериальная гипоксемия на ранних этапах сменяется гиперкапнией в терминальной стадии).

Большую информационную ценность в диагностики интерстициальных болезней легких представляют рентгенологические методы (рентгенография и КТ легких). На ранних стадиях на рентгено- и томограммах можно увидеть деформацию и усиление легочного рисунка, мелкоочаговые тени, снижение прозрачности легочных полей ( феномен «матового стекла»); в дальнейшем развивается рентгенологическая картина интерстициального фиброза и картина «сотового легкого».

По данным спирометрии чаще обнаруживается рестриктивный тип нарушений легочной вентиляции, снижение легочных объемов. При развитии легочной гипертензии на ЭКГ обнаруживается гипертрофия миокарда правых отделов сердца. Диагностическая бронхоскопия позволяет провести бронхоальвеолярный лаваж; при ИБЛ в промывных вод бронхов преобладают нейтрофилы. Кроме этого, в ходе эндоскопического исследования может быть выполнена трансбронхиальная биопсия легких. Также в отдельных случаях прибегают к открытой или трансторакальной биопсии легочной ткани.

Особенности болезни у детей

Интерстициальная легочная патология может развиваться не только у взрослых, но и у детей, которые переносят заболевание значительно тяжелее.

У малышей она имеет свои особенности, что проявляется в следующем виде:

• начальный признак пневмонии – одышка, катаральные явления при этом отсутствуют;
• быстро нарастают симптомы интоксикации с высокой температурой, до 39-40 градусов, которая может держаться до 1,5 недель, жаропонижающие средства при этом могут быть неэффективными;
• на фоне интоксикации может отмечаться падение артериального давления, появление аритмии с последующей тенденцией к развитию сердечной недостаточности;
• одышка и цианоз носогубного треугольника имеют склонность к прогрессированию;
• тяжелое состояние сопровождается незначительным кашлем с выделением скудной мокроты.

Пневмония у детей на фоне незрелой иммунной системы может давать осложнения в виде эмфиземы и отека легких. Поэтому лечение воспаления легких у малышей проводится в больничных условиях.

Этиология

Интерстициальный нефрит может быть следствием довольно широкого ряда патологических состояний.

Факторы, способствующие развитию острого интерстициального нефрита:

• наличие инфекционных процессов в организме;
• лимфопролиферативные патологии;
• диатезы аллергической природы;
• введение в организм белковых препаратов;
• интоксикация организма хим. веществами;
• заболевания, которые поражают соединительную ткань.

Факторы, способствующие возникновению хронического интерстициального нефрита:

• аутоиммунные заболевания:
• хроническая интоксикация организма;
• заболевания, во время которых развивается гранулематозное воспаление. К примеру, саркоидоз или туберкулез;
• нарушения развития тканей почки;
• приём обезболивающих и НПП на протяжении длительного промежутка времени;
• различные аномалии мочевыделительной системы;
• врождённые нарушения оксалатового и уратового обменов.

Диагностика

Диагноз интерстициальной пневмонии ставят по жалобам пациента, данным анамнеза (истории течения) патологии, результатам дополнительных методов исследования (физикальных, инструментальных, лабораторных).

Из анамнеза выясняют у больного следующее:

• что предшествовало возникновению симптоматики;
• не контактировал ли пациент с больными, имеющими инфекционные патологии;
• какова была динамика болезни.

При физикальном обследовании выявляют следующие нарушения:

• при общем осмотре – общее состояние больного зависит от степени поражения легких. Кожные покровы и видимые слизистые бледного оттенка, при прогрессировании патологии становятся цианотичными (синюшными). В случае развития хронических форм может наблюдаться потеря массы тела;
• при местном осмотре – дыхание пациента учащенное и поверхностное. При хроническом течении могут наблюдаться симптомы «барабанных палочек» (конечные фаланги пальцев кистей утолщены) и «часовых стекол» (ногтевые пластины пальцев кисти выпуклые);
• при пальпации (прощупывании) – обнаруживают ослабление голосового дрожания (так называют мелкое сотрясение грудной клетки при произношении больным звуков – его оценивают, положив ладони на грудную стенку обследуемого);
• при перкуссии (простукивании) – в случае развития обширного процесса перкуторный звук притуплен;
• при аускультации (прослушивании фонендоскопом) – выслушивается жесткое везикулярное дыхание, определяются разнокалиберные влажные хрипы на всей протяженности легочной ткани. Также слышна крепитация – звуки, словно шуршат целлофаном.

Инструментальные методы, привлекаемые в диагностике патологии, это:

• рентгенография органов грудной клетки – на рентгенологических снимках обнаруживают утолщения между долями и внутри них, которые соответствуют распространению соединительной ткани легких;
• рентгеноскопия органов грудной клетки – осмотр проводится непосредственно на экране рентгенологической установки, при этом можно оценить не только строение легких, но и их способность к расправлению;
• компьютерные методы – дают более точное представление, чем рентгенография, про воспаление в соединительной ткани легких. Используются компьютерная томография (КТ) и ее усовершенствованный вариант – мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ);
• спирометрия (дыхательные пробы) – пациент выполняет серию вдохов и выдохов, задерживает дыхание, объем задействованного воздуха измеряют, делают вывод про степень дыхательной недостаточности;
• сцинтиграфия (радиоизотопное исследование) – больному с подозрением на интерстициальную пневмонию внутривенно вводят фармпрепарат с «прикрепленными» радиоизотопами, они с током крови поступают в интерстициальную ткань легких и при томографии создают разноцветное изображение. По характеристикам такого изображения делают выводы про нарушения со стороны интерстиция;
• биопсия – длинной тонкой иглой, проколов грудную стенку и плевру, делают забор легочной ткани. После изучения макроскопических характеристик тканей (цвета, консистенции, структуры, видимой глазу) изъятые ткани отправляют в лабораторию для изучения под микроскопом;
• плевральная пункция – ее делают при подозрении скопления экссудата в плевральной полости. Делают прокол грудной стенки и плевры тонкой длинной иглой, если имеется реактивный выпот, то его отсасывают и исследуют под микроскопом.

Из лабораторных методов в диагностике описываемого заболевания используют такие, как:

• общий анализ крови – обнаруживают увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) со смещением лейкоцитарной формулы влево (при выраженном патологическом процессе), а также увеличение СОЭ;
• биохимический анализ крови – выявляют повышенное количество C-реактивного белка, что сигнализирует про наличие воспалительного процесса;
• бактериоскопическое исследование – под микроскопом изучают мокроту, в ней выявляют и идентифицируют возбудителя, который вызвал описываемую патологию;
• бактериологическое исследование – проводят посев мокроты и пунктата на питательные среды, ожидают рост колонии, по их характеристикам (размеру, цвету и так далее) идентифицируют вид инфекционного агента. Метод также используют для определения, к каким антибактериальным препаратам является чувствительным возбудитель – их и назначают затем в лечении интерстициальной пневмонии;
• микроскопия пунктата – в нем выявляют лейкоциты и слущенные клетки покровного слоя плевры;
• гистологическое исследование – под микроскопом изучают тканевую структуру биоптата, в них обнаруживают воспаленные элементы соединительной ткани;
• цитологическое исследование – под микроскопом изучают клеточную структуру биоптата.

Классификация

По распространенности и рентгенологическим или КТ признакам:

• Локальный фиброз легких (ограниченный). Локальный пневмофиброз поражает только часть легочной ткани, которая становится более плотной. На снимках четко определяются границы патологического процесса. Ограниченный пневмофиброз не влияет на эластичность всего легкого и на функции дыхания почти не отражается. Протекает бессимптомно и чаще не беспокоит пациентов. Примером ограниченного фиброза может быть исход крупноочаговой пневмонии. При хроническом бронхиолите при рентгенологическом исследовании обнаруживаются, помимо локального пневмосклероза, еще и утолщения вокруг бронхов. При этом заболевании обычно встречаются двусторонние фиброзные изменения в нижних отделах.
• Диффузный. При этом варианте фиброз диффузно охватывает всю легочную ткань и распространение процесса происходит намного быстрее, чем при локальной форме. Ткань легких уплотняется, структура деформируется и уменьшается объем легких. В связи с этим функция дыхания значительно ухудшается.
• Очаговый фиброз легких – наличие нескольких разных по размерам и структуре очагов. Они могут быть как ограниченные (округлой формы) и диффузные (размытые, без четких границ). Очаговый пневмофиброз выявляется при силикозе, пневмокониозе, на месте расположения гранулем различного происхождения.
• Линейный фиброз легких. При какой патологии он встречается и что это значит «линейный пневмофиброз»? Этот термин применяется для описания рентген-обследования или КТ легких, если выявляется уплотнение ткани в виде тяжа линейной формы (практически это рубец, который имеет линейную форму). Образуется такой вид фиброза после воспалительных заболеваний (прежде всего — туберкулез), травм, оперативных вмешательств. Линейная патология часто проявляется на рентгенограмме только через несколько лет после перенесенной болезни. Участок линейного фиброза, который связан с корнем лёгких, свидетельствует о перенесенной прикорневой пневмонии или первичном туберкулёзном комплексе. При хронической форме экзогенного альвеолита КТ-проявлениями являются: ячеистый и грубый линейный фиброз. При идиопатическом фиброзе поражение паренхимы симметричное, при этом в зависимости от стадии очень часто отмечается линейный фиброз, «матовое стекло», бронхоэктазы и «сотовое легкое».
• Перибронховаскулярный фиброз — наличие соединительной ткани вдоль бронхососудистого пучка. При этом просвет бронхов и сосудов сужается, что вызывает вентиляционные и сосудистые нарушения.
• Ацинарный (внутридольковый) — процесс отражает заполнение ацинусов и терминальных бронхиол клетками соединительной ткани. При этой форме отмечаются выраженные перфузионно-диффузионные нарушения. Так проявляется на КТ интерстициальная пневмония.
• «Сотовое легкое» — полная утрата нормального строения легкого. В легочной ткани отмечается чередование полей фиброза, эмфиземы и кист, что напоминает пчелиные соты.

По течению:

• Прогрессирующий.
• Не прогрессирующий.

Отдельно выделяется идиопатический фиброз легких — особая форма/вариант хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестной этиологии, которая неуклонно прогрессирует и является причиной смертности. Возникает преимущественно у людей старшего возраста и поражает только легкие. Процесс чаще локализуется в периферических отделах легких и проявляется интерстициальным воспалением альвеол с формированием вокруг альвеолярных ходов фиброза.

Как сказано выше, причины заболевания неизвестны, но выделяют факторы, которые усугубляют идиопатический легочный фиброз — это курение, вдыхание неорганической и органической пыли, вирусная инфекция, сахарный диабет. Заболевание чаще всего встречается у пациентов в возрасте старше 50 лет. Частота заболевания увеличивается с возрастом и преобладает после 60–70 лет.