Лимфома ходжкина

Симптомы лимфомы

лица соответствующего возраста, например

Симптомами лимфомы являются:

• увеличенные лимфоузлы;
• повышенная температура;

• усиленная потливость;
• потеря веса;
• слабость;
• зуд;
• боли;
• другие признаки.

Увеличенные лимфоузлы при лимфоме

Локализация увеличенных лимфоузловнапример, только на шеев паху и на затылкеВнешний вид увеличенных лимфоузловБолят ли лимфоузлы при лимфомеантибиотики

Боли при лимфоме

При лимфоме боли чаще всего локализуются в следующих органах:

• Голова. Головные боли характерны для пациентов, у которых лимфома поражает спиной или головной мозг. Причиной болезненных ощущений является нарушенное кровоснабжение этих органов, так как лимфома сдавливает кровеносные сосуды, препятствуя нормальной циркуляции крови.
• Спина. На боль в спине жалуются больные, у которых поражен спиной мозг. Как правило, дискомфорт в спине сопровождается и головными болями.
• Грудь. Боль в этой части тела присутствует в случаях, когда поражаются органы в грудной клетке. Увеличиваясь в размерах, лимфома начинает давить на соседние органы, из-за чего возникает боль.
• Живот. Боли в животе испытывают пациенты с лимфомой брюшной полости.

Специфические признаки лимфомы

температуры, увеличенных лимфоузловСуществуют следующие специфические симптомы лимфомы:

• Кашель. Этот признак появляется у пациентов с лимфомой, расположенной в грудной клетке. Сам по себе кашель можно охарактеризовать как сухой и изнуряющий. Традиционные препараты против кашля не приносят пациентам значительного улучшения. Сопровождается кашель одышкой и болями в груди.
• Отеки. Отечность является следствием нарушенного кровообращения, что происходит, когда лимфома увеличивается в размерах и начинает давить на кровеносные сосуды. Отекают те органы, которые находятся рядом с опухолью. Например, при лимфоме в паху отекает одна или обе ноги.
• Расстройство пищеварения. При поражении лимфатической ткани, расположенной в зоне брюшной полости, больных беспокоят боли в животе, диарея или запор, чувство тошноты. У многих ухудшается аппетит и происходит быстрое ложное насыщение.

Классификация и стадии развития лимфомы

В соответствии с классификацией Ann Arbor (модификация Cotswold) выделяют четыре стадии развития лимфомы .

Стадия I. Характеризуется поражением опухолевыми клетками лимфатических узлов одного региона (регионарное поражение). Допускается поражение одного лимфатического узла из другой регионарной группы, тогда к стадии I добавляется литера «Е».

Стадия II. Для второй стадии характерно поражение не менее двух лимфатических зон выше или ниже диафрагмы — это могут быть поражённые лимфатические узлы разных регионов, например шейных и подмышечных, узлов средостения и шейных и т. д. Добавление в классификации литеры «Е» происходит при поражении экстралимфатических тканей (печени, селезёнки, костного мозга) и/или органа по ту же сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы, например паховых и шейных, паховых и лимфатических узлов средостения. Номенклатура опухоли подразумевает чёткое определение экстранодальных поражений (поражение опухолевыми клетками вне лимфатических узлов):

• III S(1) стадия — с вовлечением селезёнки;
• III E(2) стадия — с локализованным экстранодальным поражением;
• III SE стадия: сочетание III S и III E.

Стадия IV. Множественное поражение лимфатических узлов в различных зонах организма человека или поражение экстралимфатических органов (одного или несколько). При этом лимфатические узлы могут быть как поражены, так нет.

Обязательным в классификации является оценка общего состояния пациента:

• литера «А» добавляется при отсутствии общих симптомов интоксикации;
• литера «В» характеризуется лихорадкой не менее трёх дней подряд выше 38°С, ночной обильной потливостью, снижением веса на 10 % тела за последние 6 месяцев; к «Б» также относятся повышение в крови СОЭ (скорости оседания эритроцитов), церулоплазмина, α₂-глобулина, фибриногена, ЛДГ (лактатдегидрогеназы).
• литера «Х» добавляется при значительных размерах опухоли (более 10 см) и при огромных размерах опухолевых масс в средостении.

Группы риска

К факторам, подталкивающим к образованию лимфомы заднего, переднего средостения и других типов, относятся перечисленные ниже.

Инфекции, вызванные бактериями

Бактерии играют важную роль. Если больные лимфомой желудка ранее страдали хеликобактерпилори, микроорганизм нарушает работу желудочно-кишечного тракта, обитает на слизистой оболочке желудка. При бактерии наблюдается тошнота, диарея, запор.

Рацион

Если человек скудно питается, отдаёт предпочтение продуктам с подавляющим количеством химических добавок, не ест полезную пищу.

Вирусные заболевания

Вирус Эпштейна-Барра часто находят у людей с поражением лимфоузлов. Передается при поцелуях (воздушно-капельным путём) или при тактильных контактах (бытовым), впоследствии оседает в лёгких. Рассеянный склероз, мононуклеоз и гепатит – тяжёлые недуги, которые способна спровоцировать болезнь Эпштейна-Барр. Вначале симптомы носят общий характер (недомогание, человек быстро утомляется, повышается температура тела). По истечении недели со дня инфицирования у заболевшего появляется сыпь в виде пузырьков или точек, увеличиваются лимфоузлы. Гепатит С, герпес и ВИЧ также располагают к болезни.

При лимфоме вредно частое посещение солярия, регулярное и долгое пребывание на солнце.

Приём любых иммунодепрессантов

Иммунодепрессанты относятся к категории тормозящих иммунную систему. Применяются при аутоиммунных заболеваниях (когда иммунитет направлен на уничтожение собственного организма). По подобному принципу действуют красная волчанка и ревматоидный артрит.

Отравляющие вещества

В быту или на работе человек часто сталкивается с веществами, которыми можно отравиться. Дачники и фермеры подвергаются действию пестицидов, в лабораториях и других сферах, связанных с отравляющими химикатами, наблюдается большее количество людей больных лимфомой.

Возраст и пол

С наступлением старости органы изнашиваются, теряют свою функциональность. Такие условия безупречно подходят для возникновения онкологии этого типа. В группу риска входят как люди 55-60 лет, так и лица более молодого возраста и даже дети. Процент детской и юношеской заболеваемости гораздо меньше, чем среди больных пожилого возраста. Мужчины демонстрируют больший риск заболеть, нежели женщины.

Стадии заболевания

Течение лимфомы проходит четыре этапа развития:

1. Первая стадия — поражению подвержена только одна область лимфоузлов.
2. Вторая — патология затрагивает несколько зон лимфатических узлов, располагающихся по одной стороне от диафрагмы.
3. Третья — поражению подвергаются лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы.
4. Четвертая — процесс распространяется по всему организму, поражая отдаленные ткани и органы.

Благоприятный прогноз возможен только при выявлении патологии вначале развития. На заключительной стадии развития болезнь практически не поддается терапии, метастазы можно обнаружить в желудке, костном мозге, печени, почках. В этом случае обычно назначают паллиативное лечение, направленное на уменьшение клинических проявлений и улучшение качества жизни.

Лечение Лимфомы у детей:

При подтверждении лимфомы у ребенка нужно госпитализировать больного в детское отделение онкологии или гематологии. Чаще всего применяют химиотерапию. Ребенка в таком случае лечат цитостатиками, которые направлены на блокирование деления клеток или уничтожение клеток опухоли. Одного средства не хватит для уничтожения всех клеток лимфомы, потому врачи разрабатывают комбинацию цитостатиков, что называется полихимиотерапией. Он максимально эффективен. После химиотерапии в части случаев применяют лучевую терапию, облучение.

При неэффективности химио- и лучевой терапии или при рецидивах применяют высокодозную химиотерапию. Негативным моментом в этом виде лечения является негативное его влияние на кроветворение в костном мозге. Потому необходима трансплантация кроветворных стволовых клеток – часто это аутологичная трансплантация костного мозга‎.

Лечение болезни Ходжкина с преобладанием лимфоцитов

На ранней стадии болезни удаляют один пораженный лимфоузел (если другие не поражены), если это не влечет за собой осложнений. Около 2/3 пациентов в таких случаях выздоравливают без проведения химио- и лучевой терапии. Им необходим регулярный осмотр для контроля состояния. Это называется тактикой выжидательного наблюдения. При появлении симптомов лимфомы тактика прекращается.

Курс химиотерапии

При классической лимфоме Ходжкина проводят несколько блоков химиотерапии. Количество циклов, их продолжительность и интенсивность в первую очередь зависят от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Каждый блок терапии проводится около 2 недель.

Курсы состоят из таких препаратов:

• винкристин
• преднизолон
• этопозид
• доксорубицин

или

• преднизолон
• циклофосфамид
• винкристин
• дакарбазин

Между блоками нужен перерыв в терапии 2 недели. Курс химиотерапии при лимфоме в общем длится 2-6 месяцев при отсутствии рецидивов.

Лучевая терапия

Современные протоколы советуют для ½ больных проводить лучевую терапию опухоли сразу за химиотерапией. В зависимости от того, как болезнь реагирует на химиотерапию, решают вопрос о проведении облучения. Если после 2 блоков химиотерапии ПЭТ показывает прогресс, то обучение не нужно (для любой стадии болезни). Хороший ответ на лечение означает уменьшение опухоли минимум в 2 раза, и что в остаточной опухоли больше нет живых опухолевых клеток.

Лучевую терапию проводят чаще всего через 2 недели после окончания химиотерапии. Стандартная доза облучения составляет 20 грей. При уменьшении размера опухоли после двух первых блоков химиотерапии на 75% и менее или при большой массе остаточной опухоли дозу облучения нужно увеличить до 30 грей. Чтобы не повредить здоровые ткани рядом с опухолью, общую дозу дают не за один сеанс, а за несколько. Больной участок нужно обучать небольшими порциями по 1,8 грей. Длительность лучевой терапии составляет 2-3 недели. По выходным облучение обычно не проводятся.

Протоколы для лечения детей с лимфомой Ходжкина

В Германии детей и подростков с лимфомой Ходжкина лечат только по плану/ по программам, которые называются исследования оптимизации терапии‎. Они представляют собой стандартизированные клинические исследования, имеющие цель лечить больных по современным программам и одновременно повышать эффективность терапии.

Шансы на выздоровление

Шансы высокие для детей и подростков благодаря высокоточным современным методам диагностики и стандартизированным протоколам интенсивной комбинированной терапии. Выздоравливает 95 больных из 100, независимо от стадии лимфомы. Перед лечением пациентов делят по разным терапевтическим группам, для которых лечение отличается. Это позволяет добиться хорошего прогноза.

По данным центральной исследовательской группы по лимфоме Ходжкина в городе Галле у 11% детей и подростков до 18 лет болезнь повторяется. Но даже в таких случаях ее удается вылечить. Прогноз в таких случаях зависит от времени наступления рецидива. При позднем повторе болезни второй курс химиотерапии и лучевой терапии дают очень хорошие результаты. А при рецидиве раннем (после окончания лечения прошло от 3 до 12 месяцев) может понадобиться очень интенсивное лечение.

Причины развития лимфом

В настоящее время нет точного ответа на вопрос, почему у одного человека развивается опухоль, а другого – нет. Выделяют ряд факторов, способных спровоцировать возникновение лимфомы. Однако их эффекты и степень влияния могут отличаться в зависимости от каждого конкретного случая развития раковой опухоли.

К факторам риска развития лимфатической опухоли относятся:

• Пол пациента. Так, например, неходжкинскую фолликулярную лимфому чаще всего диагностируют у женщин, несмотря на то, что в целом неходжкинская лимфома, равно как и лимфатические опухоли, развивающиеся из клеток мантии, преимущественно поражает мужчин;
• Национальность. Случаи развития неходжкинских лимфатических опухолей чаще встречаются среди населения развитых европейских стран, США, Австралии и Новой Зеландии, что касается лимфом Ходжкина и Баркитта, то их чаще диагностируют у жителей стран Юго-Восточной Азии и Африки;
• Генетические мутации ДНК, ускоряющие процесс клеточного деления и подавляющие механизмы супрессии развития раковой опухоли;
• Возраст. Лимфоме Ходжкина в большей степени подвержены люди, относящиеся к категории «ранние взрослые» (15-40 лет), и люди в возрасте старше 55 лет; риск развития неходжкинской опухоли высок в пожилом возрасте (после 60-70 лет);
• Перенесенные ранее заболевания. В группу риска относят пациентов с аутоиммунными заболеваниями, сахарным диабетом первого типа, ревматоидным артритом, перенесших инфекцию, вызванную T-лимфотропным вирусом человека; кроме того, развитие лимфомы может спровоцировать применение терапии с использованием иммуносупрессоров;
• Воздействие отдельных вирусов или бактерий. Вероятность возникновения рака возрастает при наличии у человека ВИЧ, вируса Эпштейна-Барра, вируса гепатита С, вируса Т-клеточной лейкемии первого типа, бактерии Helicobacter pylori (H. pylori), провоцирующей развитие язвы желудка.

Классификация, формы и стадии диффузной лимфомы

Современная классификация крупноклеточной лимфомы базируется на клинических данных и степени распространенности опухолевого процесса.

Классификация Ann Arbor:

• 1 стадия. Поражение ограничено одной лимфатической зоной или одним экстралимфатическим органом или одним сегментом экстралимфатической ткани.
• 2 стадия. Поражено две и более зоны лимфатических узлов по одну сторону диафрагмы. При поражении внелимфатических органов или тканей обнаруживаются метастазы в регионарные лимфатические узлы.
• 3 стадия. Имеются единичные очаги поражения по обе стороны диафрагмы.
• 4 стадия. Имеются множественные очаги поражения экстралимфатических органов, либо ограниченное поражение экстралимфатических органов с отдаленными метастазами, либо поражение печени и костного мозга.

Классификация Ann Arbor дополняется модификацией Cotswold:

• А — нет В-симптомов.
• В — есть хотя бы один из В-симптомов.
• Е — есть локализованные экстранодальные очаги.
• S — лимфома поразила селезенку.
• X — имеется массивное опухолевое тканей и внутренних органов.

Причины

Почему возникает злокачественная лимфома? Лимфатическая система распространена по всему телу и состоит из лимфатических сосудов, лимфоузлов, костного мозга, селезенки и тимуса. Лимфоидная ткань находится в некоторых органах – тонкой кишке, коже и миндалинах. Лимфатическая система играет решающую роль в защите организма от различных патогенов. Лимфатические сосуды, похожие на кровеносные, распределены неравномерно почти по всему телу. В них протекает лимфа (тканевая вода), которая используется для питания клеток и переноса лимфоцитов в кровоток. Узлы образуют сеть биологических фильтров, в которых лимфа очищается от посторонних веществ и инфекционных агентов.

Лимфоциты представляют собой группу белых кровяных клеток, которые являются центральной частью иммунной системы. Они возникают из стволовых клеток в костном мозге и подразделяются на Т- и В-клетки. В-лимфоциты созревают в функционирующие иммунные клетки в костном мозге, тогда как созревание Т-лимфоцитов происходит в тимусе. Затем зрелые Т- и В-лимфоциты попадают в нижние или верхние лимфатические органы: селезенку, лимфатические узлы или миндалины.

Врожденные или приобретенные особенности иммунной системы, инфекции являются причиной лимфомы

Основная задача лимфоцитов – удалить дефектный собственный или инородный материал тела. Различают клеточно-опосредованный (клеточный) и опосредованный антителом (гуморальный) иммунный ответ. Клеточный иммунный ответ в основном является задачей Т-лимфоцитов и направлен против патогенов и опухолей. Гуморальный иммунный ответ по существу является задачей B-лимфоцитов; они образуют определенные белки, называемые антителами, которые распознают и маркируют бактерии, а также чужеродные клетки. В свою очередь, патоген, нагруженный антителами, может быть распознан и разрушен Т-лимфоцитами.

Как и все другие клетки человеческого тела, лимфоциты могут вырождаться из-за различных факторов. Существуют три фактора риска, которые увеличивают вероятность возникновения рака: химические вещества, вирусы и радиация. В развитии около 5-10% раковых заболеваний также играют роль генетические факторы. Различные типы лимфомы могут начинаться практически в любом месте тела и встречаться в одном лимфатическом узле, в группе лимфатических узлов или в лимфатическом органе.

Длительное курение сигарет является фактором риска развития лимфом, но связь еще не была окончательно доказана. По данным ВОЗ, врожденные или приобретенные особенности иммунной системы и вирусные инфекции также являются возможными факторами риска болезни. Недавние исследования показали, что вирус Эпштейна-Барр и первичный иммунодефицит участвуют в развитии лимфомы Ходжкина. Другие вирусы также могут участвовать в развитии этой патологии.

Причины развития лимфомы

К настоящему моменту так и не удалось доподлинно установить, что конкретно вызывает симптомы лимфомы, является причиной развития недуга. Однако в историях болезней пациентов, у которых была диагностирована данная патология, присутствуют некоторые схожие детали. Это обстоятельство позволяет выявить ряд факторов, которые создают благоприятные условия для зарождения лимфомы у взрослых. Среди них: пол и возраст, наличие хронических заболеваний и многое другое. Далее более подробно о каждой из причин.

Пол и возраст

Не секрет, что с возрастом общее состояние здоровья несколько ухудшается, функциональность и работоспособность органов снижается. Именно этот фактор создает благоприятную среду для возникновения лимфомы. Как правило, группа риска представлена людьми, находящимися в возрастном диапазоне от 55-ти до 60-ти лет.

Конечно, данная патология может развиться и в более раннем возрасте, однако это происходит гораздо реже. Что касается половой принадлежности, то она является важным фактором при лимфоме Ходжкина. Так, встречаемость этой разновидности среди мужского населения на порядок выше.

Вирусные инфекции

Бактерии и прочие болезнетворные микроорганизмы – один из сопутствующих лимфоме факторов. Так, у подавляющего большинства людей, страдающих от поражения лимфатической системы, диагностируется вирус Эпштейна Барр. Он проникает в организм воздушно-капельным (значительно реже контактно-бытовым) путем, начиная провоцировать развитие различных болезней. Помимо лимфомы он способен вызывать:

• мононуклеозы;
• герпес разных видов;
• гепатиты;
• заболевания головного мозга, в частности, рассеянный склероз.

Как Эпштейн Барр проявляет себя в организме? Первые симптомы заражения напоминают рядовую сезонную простуду:

• наблюдается общее недомогание, сонливость;
• увеличивается температура;
• организм становится менее работоспособным, быстро утомляется.

На 5-7-ые сутки после инфицирования лимфоузлы больного увеличиваются в размерах, отдают болезненными ощущениями. Также может возникнуть сыпь, похожая на аллергическую реакцию.

Помимо Эпштейна Барр провоцировать развитие лимфомы могут и такие вирусы как: ВИЧ, СПИД, гепатит С, герпес первого и второго вида.

Бактериальные заболевания

Помимо вирусного воздействия выделяется такой фактор, как вредоносные болезнетворные бактерии. Они становятся причиной разнообразных инфекционных заболеваний, негативно влияют на работу иммунной системы.

Согласно статистическим данным Всемирной организации здравоохранения, у 47% больных лимфомой в оргазме был зарегистрирован микроорганизм хеликобактер пилори. Именно он является причиной кишечных расстройств, инфекций желудка, пищеварительных дисфункций. Бактерия обитает на слизистых оболочках либо прикрепляется к двенадцатиперстной кишке.

Симптомы заражения напоминают отравление. Больного постоянно тошнит, у него нарушается стул, пропадает аппетит. Также появляется характерная отрыжка, сопровождающаяся запахом протухших яиц.

Другие причины

Современные исследования в области онкологии выявили, что лимфома чаще диагностировалась у людей, которые были так или иначе связаны с вредным производством. Данное обстоятельство позволило заключить, что химический фактор также влияет на развитие заболевания. В зону риска попадают:

• люди, занятые в сельском хозяйстве, контактирующие с химикатами;
• люди, работающие в химических цехах и лабораториях;
• люди, работающие на промышленном производстве.

Еще одна причина зарождения онкологической патологии – длительный системный прием иммунодепрессантов (препаратов, тормозящих работу иммунной системы). Как правило, данные препараты назначаются лечащими врачами в целях борьбы с аутоиммунными заболеваниями. Так как в организме происходит сбой, и иммунитет вместо защитной функции начинает выполнять разрушающую, его блокировка вполне оправдана. Наиболее распространенные примеры болезней аутоиммунного характера – волчанка, рассеянный склероз, ревматоидные артриты.

Лимфома — стадии, диагностика, лечение

Лимфома – это группа онкологических заболеваний, которая характеризуется поражением клеток, играющих важную роль в работе иммунной системы, а также клеток, образующих лимфатическую систему организма. Лимфатическая система – это сеть ветвящихся сосудов, по которым циркулирует жидкость, называемая лимфой. Клетки лимфы – лимфоциты, выполняют важнейшую функцию в борьбе с инфекциями. Лимфатическая система имеет множество лимфоузлов. Их задача – фильтрация лимфы, которая может содержать бактерии или вирусы.

Рак возникает тогда, когда нормальные лимфоциты трансформируются в клетки, начинающие бесконтрольно расти и размножаться. Такие клетки могут собираться в одном или нескольких лимфоузлах или других тканях, образуя массы неправильно развивающихся клеток, или опухоль. В дальнейшем они вторгаются в соседние ткани и отдаленные органы, образуя метастазы. Например, если поражена центральная нервная система, то развивается лимфома мозга.

Классификация болезни производится по двум группам:

• болезнь Ходжкина, или HL;
• остальные виды опухолей, которые носят название “неходжкинская лимфома”.

Обе категории рака имеют схожие симптомы, но с помощью анализа крови и исследования образцов ткани под микроскопом специалисты Центра Лечения Рака Крови диагностируют определенный тип лимфомы. При своевременном принятии мер для лечения лимфомы прогноз достаточно оптимистичный.

Болезнь Ходжкина возникает из-за неправильного развития В-лимфоцитов, продуцирующих специальные белки, которые крепятся к инфицированным и чужеродным клеткам для того, чтобы иммунная система могла распознать и уничтожить их.

Неходжкинская лимфома возникает при аномальном функционировании Т-клеток, которые уничтожают зараженные клетки и принимают участие в регуляции иммунитета. Существует множество подтипов рака, которые по-разному реагируют на терапию. Одним из вариантов неходжскинской лимфомы является первичная лимфома мозга, которая составляет 2% от всех онкологических поражений ЦНС.

Болезнь Ходжкина является распространенной формой опухоли среди молодежи в возрасте от 16 до 35 лет и у пожилых людей от 55 лет. Неходжкинские типы недуга развиваются в основном у пожилых людей. Изучение причин, которые приводят к подобным нарушениям генетической составляющей клеток лимфы, является одним из основных направлений исследований медицинских онкологических центров.

Ученые не знают точных причин возникновения лимфомы мозга и других типов заболевания. Большинство людей, которым поставили такой диагноз, старше 60 лет. В группу риска попадают люди, инфицированные ВИЧ/СПИД, вирусом Эпштейна-Барра и гепатита C. Иммунная система таких пациентов крайне ослаблена, а поэтому и более восприимчива к лимфоме. Воздействие высоких уровней радиационного излучения повышает риск развития неходжкинской лимфомы.