Печеночная недостаточность

Стадии протекания

Чем-то напоминают этапы прогрессирования цирроза, поэтому если на цирротические изменения накладывается КПН, летальный исход наступает значительно быстрее. Основное различие – в финальной стадии. При циррозе на третьей, терминальной стадии наступает выраженная недостаточность печени, заметно прогрессирующая на фоне утраты клетками функциональности. Активных, жизнеспособных гепатоцитов остается настолько незначительное количество, что печеночно-клеточная недостаточность становится одним из многочисленных и уже ярко выраженных симптомов.

Однако патологическое состояние не всегда сопряжено с циррозом, у него есть и другие причины, во время которых оно последовательно проходит от менее выраженной стадии к более негативной:

1. Компенсированная, протекающая в бессимптомной или латентной форме внешне никак не проявляется, однако, при своевременном обращении пациента может быть диагностирована путем лабораторных исследований и аппаратной диагностики. На этом этапе клетки печени все еще могут противостоять негативным воздействиям за счет компенсаторной и регенерационной способностей, заложенных природой.
2. Субкомпенсированная (декомпенсированная) стадия развивается из начальной, если действие одного или нескольких провокаторов неуклонно продолжается. На этом этапе есть уже и визуальные проявления присутствующей в организме патологии – иктеричность или отчетливая желтуха, заметная потеря массы тела по сравнению со здоровым состоянием. Пациент и сам может догадаться, что у него не все в порядке по тошноте и рвоте, нарушениям стула и болевому симптому. Пальпация выявляет гепато- и спленомегалию, анализы показывают снижение важных показателей крови, резкое и значительное падение уровня альбумина и рост содержания билирубина.
3. На стадии выраженной декомпенсации лабораторные показатели наглядно демонстрируют, что билирубин поднялся еще более, чем раньше, и разрыв между нормой альбумина, общего белка и холестерина стал ещё значительнее, чем на предыдущем этапе. Это приводит к сильному похудению и желтушности, кожному зуду и отечности. Нередко у пациента развивается и печеночная энцефалопатия.

Наступление печеночной комы считается четвертой, заключительной стадией печеночно-клеточной недостаточности, закономерным результатом которой у 80 человек из ста заболевших, становится летальный исход. Вероятность спасения пациента зависит от того, в какой момент были начаты меры по реабилитации. Кома тоже подразделяется на начальный этап – прекому, угрожающий, и полностью выраженный клинически. К этому моменту в организме развивается не только недостаточность печени, но и фактическая утрата жизнеспособности другими важными органами.

Печеночная недостаточность симптомы

В случае нарушенных функций центральной нервной системы у больных с печёночной недостаточностью будут проявляться симптомы энцефалопатии. Самыми редкими проявлениями является мания и двигательные беспокойства. Для заболевания характерен тремор (латеральные движения пальцев возникают при резком сгибательно-разгибательном движении в лучезапястном и пястно-фаланговом суставе). Симметричными будут неврологические расстройства. У больных, находящихся в коме, будут проявляться симптомы поражения ствола в головном мозге за несколько дней или часов до летального исхода.

У больных с печеночной недостаточностью можно выявить усиленную желтуху и невриты. Возможно, повышение температуры тела и периферический асцит и отеки. Появится печеночный специфический запах изо рта, который обуславливается формированием диметилсульфида и триметиламина. Возможно, проявление эндокринных расстройств («феномен белых ногтей», телеангиэктазия, атрофия матки и молочных желёз, облысение, гинекомастия, бесплодие, текстикулярная атрофия, снижение либидо).

Компенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленной желтухой, повышенной температурой, геморрагией, адинамией, нарушениями сна, настроения и поведения.

Выраженная декомпенсированная стадия печеночной недостаточности проявляется усиленными симптомами предыдущей стадии (потливость, сонливость, «хлопающий тремор», невнятная и замедленная речь, обморочные состояния, головокружения, дезориентация, возможна агрессия, неадекватное поведение и печеночный запах изо рта).

Терминальная стадия печеночной недостаточности проявляется нарушенным контактом при сохранении адекватной реакции на боль, спутанным сознанием, криками, беспокойством, возбуждением, трудным пробуждением, ступором.

Печёночная кома сопровождается потерей сознания, вначале возникает спонтанность движений и реакция на боль, которые далее полностью исчезнут. Наблюдается косоглазие расходящееся, зрачковая реакция отсутствует, наблюдается замедление ритма ЭЭГ, ригидность и судороги. По мере углубления комы амплитуда будет уменьшаться. Печеночная энцефалопатия проявляется клинически обратимыми расстройствами когнитивных функции, сознания, дискоординацией движений, тремором, монотонной речью, сонливостью.

0 стадия печеночной энцефалопатии проявляется минимальной симптоматикой: отсутствует тремор, минимальное нарушение координации движений, когнитивных функций, концентрации внимания, нарушений памяти.

1 стадия печеночной энцефалопатии сопровождается расстройством сна и нарушением его ритма, нарушением счёта сложения, снижением внимания, замедленной способностью к выполнению заданий (интеллектуальных), раздражительностью и эйфорией.

Во 2 стадии печеночной энцефалопатии можно наблюдать небольшую дезориентацию в пространстве и времени, нарушение счета вычитания, атаксию, головокружение, астериксис, невнятную речь, неадекватное поведение, апатию и летаргию.

3 стадия проявляется сопором, значительной дезориентацией в пространстве и времени, амнезией, дизартрией, приступами гнева.

На 4 стадии печеночной энцефалопатии развивается кома при которой реакция на болевой раздражитель полностью отсутствует.

Печеночная недостаточность – что это

Справочно. Печеночная недостаточность – это совокупность различных нарушений гепатоцитарных функций, проявляющаяся неспособностью печени к адекватному поддержанию обменных процессов и обеспечения постоянства внутренней среды организма.

На начальных этапах заболевания возможно поддержание нормального функционирования печени за счет максимальной активизации ее компенсаторных возможностей. Однако, прогрессирование заболевания сопровождается быстрым истощением потенциальных возможностей печени.

Острая печеночная недостаточность – это тяжелое нарушение печеночной функции, которое развивается менее чем за восемь недель и сопровождается развитием тяжелой коагулопатии (нарушения свертываемости крови), желтухи и печеночной энцефалопатии.

Хронической печеночной недостаточностью называют патологические состояния, сопровождающиеся прогрессирующим поражением печеночных тканей, разрушением гепатоцитарных клеток и нарушением печеночных функций в течение более шести месяцев.

Печеночную недостаточность, развивающуюся в течение от восьми до двадцати четырех недель, называют подострой.

Справочно. В случае, если симптомы печеночных недостаточностей развиваются в течение семи суток от момента появления желтушности кожи, выставляется диагноз молниеносной (фульминантной или сверхострой) ПН.

Код печеночной недостаточности по МКБ10 зависит от типа заболевания:

• алкогольную острую и хроническую печеночную недостаточность классифицируют как К70.4;
• неклассифицируемую ПН нумеруют как К72;
• острую и подострую ПН как К72.0;
• ПН с печеночным некрозом, развившиеся вследствие токсического поражения печени, классифицируют как К71.1;
• хроническую печеночную недостаточность – как К72.1;
• неуточненные печеночные недостаточности – как К72.9;
• поражение печеночных тканей у беременных, а также у женщин в послеродовом периоде – как О26.6.

Внимание. Следует отметить, что само определение «острая или хроническая печеночная недостаточность» имеет достаточно широкую трактовку

Данный диагноз не имеет четких, стандартных критериев диагностики как, например, сердечно-сосудистая, дыхательная или почечная недостаточность.

В связи с этим, диагноз острых печеночных недостаточностей может выставляться как на основании только отклонений в биохимических анализах и показателях коагулограммы (в таком случае клиническая симптоматика заболевания может быть выражена слабо), так и на основании яркой клинической картины болезни.

Однако в обоих случаях, основой патогенеза заболевания будет уменьшение массы нормально функционирующих гепатоцитов.

Выраженность клинической симптоматики, скорость прогрессирования заболевания и прогноз зависят от выраженности некроза гепатоцитов. Развитие ПН сопровождается нарушением:

• белкового обмена;
• белоксинтетической функции печени;
• свертывания крови;
• процесса дезинтоксикации, обезвреживания экзогенных токсинов и продуктов белкового обмена;
• синтезирования таких веществ как холин, глутатион, таурин и т.д.;
• билирубинового обмена;
• осуществления таких реакций как дезаминирование, трансаминирование, декарбоксилирование белков и аминокислот;
• регулирования печенью метаболических процессов и т.д.

Вследствие этого, острая и хроническая печеночная недостаточность проявляется возникновением выраженной гипопротеинемии, гипоальбуминемии, гипоглобулинемии, гипофибриногенемии, гипотромбинемии, гипокоагуляции и гиперферментемии.

Указанные нарушения при печеночной недостаточности клинически проявляются развитием желтухи, выраженной слабостью и сонливостью, отвращением к пище, тошнотой и рвотой, геморрагической сыпью и кровотечениями, отеками и асцитом, тремором конечностей или судорожными приступами, неврологическими нарушениями и т.д.

Как изменится кровоточивость и синтез белка при печеночной недостаточности:

1. Почечная недостаточность: лечение народными средствами

   снижение
   синтеза белка, прокоагулянтов, отсутствие
   кровоточивости

2. снижение
   синтеза белка, прокоагулянтов,
   кровоточивости

3. снижение
   синтеза белка., прокоагулянтов_э
   увеличение кровоточивости

4. повышение
   синтеза белка прокоагулянтов,
   кровоточивости

5. повышение
   синтеза белка, прокоагулянтов, снижение
   кровоточивости

5. Развитие кожного
зуда при печеночной недостаточности
связано с:

1. снижением
   дезинтоксикационной функции

2. снижением
   желчеобразовательной функции

3. нарушением
   пигментного обмена

4. снижением
   белковообразовательной функции

5. поступлением
   желчи в кровь

6.
Развитие кровоточивости при печеночной
недостаточности связано:

1. снижением
   дезинтоксикационной функции

2. снижением
   желчеобразовательной функции

3. нарушением
   пигментного обмена

4. снижением
   белковообразовательной функции

5. поступлением
   желчи в кровь

7. Признаками
хронического гастрита типа А являются:

1. гиперхлоргидрия,
   атрофия фундальных желез, кишечная
   метаплазия, В12-дефицитная анемия

2. ахилия, гипертрофия
   фундальных желез, кишечная метаплазия,
   В12-дефицитная анемия

1. ахилия, атрофия
   фундальных желез, кишечная метаплазия,
   В12-дефицитная анемия

1. гиперхлоргидрия,
   атрофия фундальных желез, кишечная
   метаплазия, Fe-дефицитная
   анемия

2. ахилия, атрофия
   фундальных желез, гиперплазия
   эпителиоцитов, В12-дефицитная анемия

8.
Какие изменения пигментного обмена
характерны для надпеченочной желтухи:

1. увеличение
   непрямого билирубина в крови, избыточное
   содержание уробилиногена в моче

2. уменьшение
   непрямого билирубина в крови, увеличение
   стеркобилиногена и уробилиногена в
   кале

3. повышенное
   содержание билирубина и уробилиногена
   в моче

4. уменьшение
   непрямого билирубина в крови, снижение
   содержания уробилиногена в моче

5. увеличение
   прямого билирубина в моче, полное
   отсутствие в моче и кале уробилиногена
   и стеркобилиногена

9.
При каком виде желтухи в моче может
появиться непрямой (свободный) билирубин?

1. при механической

2. при гепатоцеллюлярной

3. при гемолитических

4. ни
   при одной из перечисленных

10.
Одним из способов предотвращения
развития комы при печёночной недостаточности
является ограничение в диете: 

1. углеводов

2. жиров

3. белков

4. жидкости;

5. солей

Патофизиология
печени (исходный
уровень)

Вариант №2

1. Как изменится
уровень витаминов при печеночной
недостаточности:

1. снизится
   образование из провитаминов витаминов,
   всасывание жирорастворимых витаминов,
   симптомы гиповитаминозов

2. синтез
   витаминов из провитаминов, всасывание
   витаминов не нарушается, отсутствие
   гиповитаминозов

3. образование
   витаминов из провитаминов снизится,
   всасывание жирорастворимых витаминов
   не нарушится

4. синтез витаминов
   из провитаминов усилится, симптомы
   гипервитаминозов

5. усилится
   всасывание жирорастворимых витаминов,
   развитие симптомов

2. Развитие желтухи
при печеночной недостаточности связано
с:

1. снижением
   дезинтоксикационной функции

2. снижением
   желчеобразовательной функции

3. нарушением
   пигментного обмена

4. снижением
   белковообразовательной функции

5. поступлением желчи
   в кровь

3.
Синдрому печеночной-клеточной
недостаточности соответствует

1. острое
   повреждение гепатоцитов, увеличение
   проницаемости мембран гепатоцитов,
   выход из клеток в кровь индикаторных
   ферментов АлАТ, АсАТ, ДЛГ

2. обтурация
   желчных капилляров, протоков, нарушение
   оттока желчи, повышение в крови уровня
   экскреторных ферментов — ЩФ, ГТТП, ЛАП

3. нарушение синтеза
   белка в печени, снижение содержания
   общего белка в крови, синтеза факторов
   свертывания крови

4. хроническое
   повреждение гепатоцитов, увеличение
   проницаемости их мембран, выход из
   клеток в кровь экскреторных ферментов
   — ЩФ,ГТТП, ЛАП

5. развитие
   иммунного воспаления с вовлечением в
   процесс повреждения печени, макрофагов,
   Т-,В-лимфоцитов, повышение в крови уровня
   Jg
   G,
   М, А

Причины

Основной фактор, приводящий к функциональной недостаточности органа – гибель большого числа клеток печени – гепатоцитов, которая преобладает над процессами регенерации. В результате нарушаются все основные функции. Самыми распространёнными причинами являются:

1. Острое течение вирусных инфекций (вирусы гепатита А, В, С, D и E, вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирусная персистенция).
2. Использование гепатотоксических медикаментов. К ним относятся: противотуберкулёзные и химиотерапевтические средства, многие нестероидные анальгетики (например, ибупрофен или ацетилсалициловая кислота), глюкокортикостероиды, препараты, влияющие на липидный спектр (Симвастатин).
3. Отравление ядовитыми грибами (мухоморы, поганки).
4. Пролиферативные заболевания печени: доброкачественные (гемангиома) и злокачественные (саркома).
5. Сосудистые патологии. Массивная гибель печёночных клеток может наступить на фоне ишемии, вызванной тромбозом или атеросклеротическим поражением сосудов. Реже причиной является синдром Бадда-Киари (тромбоз вен печени, приводящий к нарушению оттока крови).
6. Сердечная недостаточность, приводящая к застою жидкости внутри гепатоцитов и в межклеточных пространствах. На фоне гипергидратации снижается перфузия.
7. Болезни обмена веществ: болезнь Вльсона-Коновалова (патология обмена ионов меди), синдром Рейе (нарушение ферментативных процессов после перенесённых острых вирусных инфекций любого рода).
8. Длительное употребление наркотиков – кокаина, экстези (свыше 2 месяцев).
9. Отравление алкоголем (более 1 литра единовременно) или его сурогатами (метанол).
10. Беременность. При вынашивании могут развиваться острая печёночная недостаточность, HELLP – синдром, проявляющийся массивным разрушением эритроцитов, снижением числа тромбоцитов, повышением активности ферментов печени (АЛТ и АСТ).
11. Травмы. Любые воздействия на печень способны привести к разрыву капсулы и тканей органа с нарушением кровоснабжения и последующим некрозом.

Все перечисленные факторы приводят к некротическим изменениям клеток печени. На фоне асептического или септического воспаления орган значительно увеличивается в размерах, на капсулу возлагается значительная нагрузка, но её объём ограничен. В итоге краевые сегменты печени так же испытывают состояние гипоксии и могут погибнуть.

Затем нарушается движение крови по сосудам и развивается синдром портальной гипертензии с повышением давления в воротной вене, формируется асцит (скопление жидкости в брюшной полости). Кровь начинает двигаться в обход печени по геморроидальным, околопупочным и пищеводным сосудам, что может осложниться их разрывом и кровотечением.

Токсические вещества аккумулируются в организме. Первый удар получает головной мозг, развивается токсическая энцефалопатия.

Мнение эксперта
Шошорин Юрий
Врач терапевт, эксперт сайта

Снижение белковосинтетической функции приводит к гипопротеинемии. На фоне падения онкотического давления формируются множественные отёки, вплоть до анасарки (тотальный отёк всего тела, включая полостные образования).

К группе риска по печёночной недостаточности относятся:

• лица, длительно принимающие токсичные медикаменты;
• наркоманы, алкоголики;
• люди без проведения в срок профилактических прививок против гепатитов;
• беременные;
• работники вредных химических производств (пестициды, инсектициды, бытовая химия).

Симптомы печеночной недостаточности

Общая характеристика

Печеночная недостаточность представляет собой  клинический синдром, наступающий при частичной  дисфункции печени, а именно, потере органом способености полноценно восстанавливаться и участвовать в обмене веществ.

Интересно, но классификация этого синдрома как особого заболевания стала возможной только в последние годы. Ранее, еще в середине прошлого века, печеночную недостаточность ошибочно относили  к самым распространенным патологическим процессам, таким как интоксикация, сердечно-сосудистая или  легочная недостаточность.  Подобная диагностика была обусловлена схожестью симптомов этих заболеваний и неспособностью медицины до недавнего времени выявить характерные черты печеночного синдрома.

Причины

Факторы развития печеночной недостаточности довольно разнообразны. К ним относятся:

• инфекционные и паразитирующие заболевания (в особенности гепатиты В, С и Е. В редких случаях к печеночной недостаточности могут привести герпес, аденовирус, желтая лихорадка и туберкулез. Частным примером паразитирующего заболевания является эхинококк);
• хронические заболевания печени (цирроз)  и других органов (нарушение функциональности сердечно-сосудистой и эндокринной систем);
• интоксикация лекарственными средствами (в первую очередь антибиотиками), алкоголем и ядовитыми грибами;
• закупорка желчных протоков, вызывающая ряд  патологических процессов в клетках печени (желчную гипертензию и, как следствие, нарушение кровообращения и обмена кислорода);
• различные травмы, ожоги и шоковые ситуации.

Вне зависимости от факторов развития печеночной недостаточности, синдром проявляется однообразно и к тому же быстро прогрессирует, поскольку клетки органа крайне восприимчивы к нехватке кислорода.

Симптомы

Характер печеночной недостаточности, главным образом, определяется двумя  патологическими процессами: синдромом холестаза и некрозом печеночной ткани.

В первом случае из-за обструкции желчных протоков и, следовательно, прекращения нормального выведения желчи возникает желтуха. Она является наиболее характерным и заметным проявлением заболевания печени и может носить острую и хроническую форму.  Степень выраженности желтухи может различаться от яркой пигментации до практически незаметного вида.

Во втором случае запускается большее количество опасных процессов. Печеночно-клеточная недостаточность приводит не только к лихорадке, но и к различным нарушениям сердечно-сосудистой  системы (изменению кровообращения,  тахикардии, гипертензии и гипотензии) и работы ЖКТ (обесцвеченный стул).

Помимо этого, острому и хроническому  некрозу печени  по отдельности сопутствуют свои  заболевания и расстройства.  Острый некроз вызывает частичную дисфункцию легких (отек легких), которая наступает в связи с попаданием крови в альвеолы; а также нарушения работы почек и нервной системы (притупление сознания, тошнота, вялость или гипервозбудимость).

Для хронического некроза характерна портальная гипертензия и асцит (пропотевание жидкости в брюшную полость). Более того, у больных этих синдромом наблюдаются  поверхностные, ярко выраженные венозные сплетения и сосудистые звездочки и анемия.

Как видно из сказанного, печеночная недостаточность запускает большое количество патологических процессов.  К сожалению, все эти многочисленные изменения обусловлены особым положением печени в организме человека – ее теснейшим взаимодействием  с другими органами и системами

Поэтому очень важно сохранять свою печень здоровой!

Интенсивная терапия печеночной недостаточности

В основу интенсивной терапии положено этиологический принцип лечения патологии, приведшей к печеночной недостаточности, и предупреждения и терапии основных синдромов печеночной недостаточности в течение периода (10-14 дней), необходимого для спонтанной регенерации гепатоцитов.

1. Назначают больному строгий постельный режим в боксированной палате, с соблюдением медперсоналом полной асептики и антисептики.

2. С целью предупреждения энцефалопатии изымают из рациона животные белки и жиры.

3. Ликвидация гепатотоксических факторов (гипоксии, гиповолемии, геморрагии, интоксикации):

• для ликвидации гипоксии применяют оксигенотерапию (подача 3-4 л / мин кислорода через интраназальный катетер, сеансы ГБО, длительное непрерывное введение кислорода через катетер в тонкий кишечник — 0,2 — 0,3 мл / кг массы тела в минуту, оксигенированной крови в реканализованую пупочную вену);
• для увеличения печеночного кровотока восстанавливают ОЦК, улучшают реологические свойства крови, ликвидируют парез кишок. С этой целью применяют инфузии кристаллоидов, бессолевых и гемодинамических средников, р-р эуфиллина (2,4% по 20-30 мл / сут), симпатолитическим средники. Введение 10% раствора альбумина (200-300 мл), р-на маннитола (1 г / кг), реополиглюкина повышает онкотическое давление плазмы, уменьшает интерстициальный отек ткани печени;
• для профилактики возникновения стрессовых язв и желудочно-кишечных кровотечений применяют Н2 блокаторы (по 150 мг циметидина), при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода вставляют зонд Блэкмора;
• при наличии крови в кишечнике для уменьшения интоксикации обязательно следует произвести чистку;
• при необходимости гемотрансфузий следует использовать только свежестабилизованную кровь, консервантом которой должен быть раствор гепарина.

Для предупреждения и лечения интоксикации организма применяют следующие методы:

• очистка кишечника (частые клизмы, солевое слабительное, применение антибиотиков, не имеющих гепатотоксического действия — канамицина до 6 г / сут, ампициллина — 1г через 4 часа.),

• очистка крови — (с использованием сеансов плазмафереза​​, гемосорбции или гемодиализа, подключением ксеноселезенки или ксенопеченки т.п.).

• вводят вещества, способные связывать аммиак в крови (глютаминовую кислоту — по 40-50 мл 1% раствора, с глюкозой, трижды в сутки, р-н а-аргинина — по 2 грамма капельно внутривенно каждые 8 часов).

4. Для улучшения энергетических процессов, происходящих в гепатоцитах, вводят концентрированные (10-20%) р-ры глюкозы (до 5 г / кг в течение суток). Такая терапия также уменьшает распад собственных белков организма и образования шлаков.

5. С целью стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды (до 10-15 мг / кг гидрокортизона в течение суток).

6. Для стимуляции липотранспортных механизмов и стабилизации энергетического обмена применяют холинхлорид (по 10 мл 10% раствора, вместе с 200 мл раствора глюкозы, после предварительной атропинизации раза в сутки).

7

Важное значение придают витаминотерапии (С, В1, В2, В6, К, Е, В12, фолиевая и никотиновая кислоты в дозах, в 2-3 раза превышающих суточной потребности), назначают сердечные гликозиды, АТФ, панангин, антигипоксанты (цитохром С, гутимин, натрия оксибутират)