Макулодистрофия

Механизм развития и формы возрастной макулярной дегенерации

Заболевание чаще всего выявляется после 50 лет.  Единой причины, заболевания не выявлено. Однако существует несколько факторов, которые повышают вероятность поражения макулярной области сетчатки. К ним относятся:

• наследственность (болезнь присутствует у кровных родственников);
• возраст;
• женский пол
• повышенный холестерин в крови, атеросклероз в анамнезе
• преобладание в рационе продуктов с низкой пищевой ценностью (жирное, жареное, фаст-фуды, полуфабрикаты, колбасные изделия и пр.);
• лишний вес;
• курение;
• эндокринные патологии (в т.ч. сахарный диабет) и пр.

Заболевание может протекать в двух формах: сухой и влажной.

Цель лечения

1. «Луцентис» (Lucentis). Подавляет неоваскуляризацию и пролиферацию сосудов. Останавливает процесс снижения остроты видения.
2. «Эйлеа» (Eylea). Ингибирует рост аномальных сосудов, вызывает их регресс. Способствует рассасыванию жидкости, снятию отечности.

Режим введения препаратов определяет лечащий врач, учитывая стадию и длительность заболевания, общее состояние здоровья пациента и др. факторы.Результаты терапии во многом зависят от стадии заболевания. Если пациент обратился с запущенной формой патологии, то прогноз менее благоприятный, нежели вначале заболевания. Лечение в этом случае будет более сложным. Поэтому чем раньше пациент обратится к врачу, тем выше вероятность сохранить зрение.

ВОЗМОЖНЫ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ.

НЕОБХОДИМА КОНСУЛЬТАЦИЯ СПЕЦИАЛИСТА.

Диагностика

Заподозрить макулодистрофию можно по характерным жалобам больного и прогрессирующему ухудшению зрения. Для подтверждения диагноза офтальмологи используют целый ряд дополнительных методик исследования. С их помощью можно установить форму и стадию заболевания.

Наряду с традиционными – проверка остроты зрения и состояния глазного дна (офтальмоскопия), исследование поля зрения (периметрия), — существуют современные компьютеризированные методы. Такие как: .

• Оптическая когерентная томография (ОКТ)
• Фотографирование глазного дна
• Компьютерная периметрия
• Флюоресцентная ангиография
• Электрофизиологические исследования
• Компьютерная ретинотомография

Именно когерентная томография является золотым стандартом диагностики заболеваний глазного дна и позволяет получать наиболее качественные изображения сетчатки глаза, распознавая мельчайшие и самые ранние изменения, сопровождающие возрастную макулодистрофию.

В большинстве случаев диагностика возрастной макулярной дистрофии не вызывает затруднений. Используют офтальмоскопию и методику флюоресцентной ангиографии сосудов глазного дна.

Тест Амслера

Обязательным исследованием является проведение теста Амслера с сеткой. Он помогает определить, не нарушено ли у пациента центральное зрение.

Порядок проведения теста Амслера:

1. Наденьте очки или линзы (если вы их обычно носите).
2. Удобно сядьте и расположите сетку на расстоянии 30 сантиметров перед глазами.
3. Закройте щитком один глаз.
4. Сфокусируйте взгляд на центральной точке, и, не отрываясь от нее, оцените остальное поле сетки. Проверьте, все ли квадратики одного размера, нет ли изогнутых линий или участков затуманенности и т.и.
5. Повторите процедуру со вторым глазом.

Как оценить результат

Как видит сетку здоровый человек / Как видит сетку человек с нарушением центрального зрения

Тест Амслера должен стать обязательным исследованием для всех пациентов, которым исполнилось 45 лет.

Диагностируется макулодистрофия сетчатки глаза с помощью стандартного офтальмологического обследования: проверяется острота зрения, проводится осмотр сетчатки с расширенными зрачками. Если обнаруживаются патологические изменения в макулярной зоне, то необходимо выполнить оптическую когерентную томографию (ОКТ) этой зоны сетчатки ( то есть послойное ее исследование).

Общие сведения

В структуре заболеваний глаз значительную роль играют дистрофические процессы, развивающиеся в сетчатке глаза. Понятие «дистрофия сетчатки глаза» является обобщающим и включает широкий спектр заболеваний различного генеза. В зависимости от зоны поражения сетчатки выделяют центральную, периферическую и генерализованную дистрофию. К наиболее часто встречаемым дистрофиям центральной зоны с изменениями в макулярной зоне относится: макулярная дистрофия и Болезнь Штаргардта (синоним «ювенильная макулярная дегенерация» или «жёлтопятнистая абиотрофия сетчатки»).

Некоторые виды дистрофий развиваются в результате генетических мутаций и относятся к наследственным заболеваниям — пигментная абиотрофия сетчатки (синоним «первичная пигментная дегенерация сетчатки» и «первичная тапеторетинальная дистрофия»), обусловленная врожденным дефектом генетического кода; болезнь Штаргардта, вызванная мутацией гена АВСR; наследственные формы дегенерации желтого пятна, белоточечная дистрофия сетчатки и другие. Другие виды дистрофий развиваются вследствие различных возрастных изменений сосудистой оболочки глаза (возрастная дегенерация макулы, синоним «дегенерация жёлтого пятна старческая»).

Ниже будет описана лишь одна из них — макулярная дистрофия (возрастная макулопатия, старческая дегенерация жёлтого пятна). Вначале рассмотрим вопрос дегенерация макулы и заднего полюса, что это? Это прогрессирующее заболевание, в основе которого поражение центральной фотоактивной зоны сетчатки глаза (макулярной области заднего полюса глазного яблока), вызывающее снижение центрального зрения. Как уже понятно из термина возрастная макулодистрофия сетчатки (ВМД) в основе патологического процесса лежат инволюционные изменения, обусловленные старением организма. Что такое макула?

Макула представляет собой небольшой участок в центре сетчатки диаметром от 0,2-0,4 мм на котором встречаются световые лучи, сфокусированные роговицей/хрусталиком глаза. Это наиболее тонкое место сетчатки, которое ответственно за центральное зрение (рис. ниже).

Соответственно, по мере старения при прогрессирующих дистрофических процессах (повреждениях) в области макулы центральная часть изображения на сетчатку не передается (блокируется) и в центре изображения определяется мутный участок. То есть, образы в центре поля зрения размыты, искажены или видно темное пятно. При этом, изображение вокруг этого участка в большинстве случаев остается четким и человек может нормально видеть предметы, которые расположенные сбоку, внизу и вверху, поскольку периферическое (боковое) зрение не нарушено (рис. ниже).

Встречаемость ВМД возрастает с увеличением возраста. У женщин заболевание встречается чаще, а в возрасте старше 75 лет эту патологию отмечают у женщин в 2 раза чаще. По данным ВОЗ у пациентов старшей возрастной группы ВДМ занимает одну из лидирующих позиций среди причин слабовидения (рис. ниже), а поскольку в экономически развитых странах доля населения старшей возрастной группы постоянно возрастает, то и значимость этой патологии является чрезвычайно актуальной. Заболеваемость ВМД в России варьирует в пределах 15-18 случаев/1000 населения.

Постоянное прогрессирование снижения остроты зрения вдаль и потеря возможности читать, писать и видеть предметы вблизи существенно ухудшает качество жизни. Ситуация осложняется наметившейся тенденцией к «омоложению» заболевания, что обусловлено неблагоприятной экологией, стрессами и высокой нагрузкой на глаза в связи с общей компьютеризацией.

Патология центральной области сетчатки

Возможно, ранее вы уже сталкивались с таким понятием, как макулодистрофия. Это заболевание имеет и другие названия — возрастная макулярная дегенерация (ВМД), инволюционная центральная дистрофия, дегенерация желтого пятна.

Все эти термины означают наличие дистрофических изменений в центральной части сетчатки, обусловленных нарушением ее кровообращения. Вследствие этого происходит разрушение светочувствительных клеток и ухудшение центрального зрения.

Как мы уже знаем, сетчатую оболочку глаза питают сосуды из подлежащего слоя.

В силу возраста или других причин происходят склеротические изменения и уменьшение просветов капилляров, из-за этого ткань макулы начинает испытывать кислородное голодание, истончается и стареет.

Не получая необходимого питания, светочувствительные клетки погибают, вызывая нарушение зрительных функций — ухудшение или потерю центрального зрения.

Обычно болезнь поражает один глаз, поэтому на начальной стадии не всегда можно заметить ее симптомы, так как более здоровый «собрат» компенсирует дефекты зрения.

Изменения на сетчатке второго глаза обычно происходят в течение 5 лет после начала дегенерации желтого пятна в первом глазу.

Макулодистрофия не вызывает болезненного синдрома и не приводит к полной слепоте, так как сохраняется периферийное зрение.

Однако при нарушениях центрального зрения человек уже не может читать или писать, водить автомобиль или занимать мелкой работой, что может доставлять существенный дискомфорт в повседневной жизни.

Как проявляется макулодистрофия?

К характерным симптомам заболевания относятся:

• нарушение цветопередачи
• видимая изломанность прямых линий
• необходимость в дополнительном освещении при чтении
• трудность распознавания мелких деталей
• зрительные галлюцинации
• появление слепого пятна в центре зрения

Были выявлены основные факторы, вызывающие дистрофические изменения в макулярной области сетчатки:

• возраст
• пол,
• генетическая предрасположенность,
• сердечно-сосудистые заболевания,
• гипертония,
• ультрафиолетовое излучение,
• курение,
• неполноценное питание.

Чаще всего от макулодистрофии страдают люди старше 50 лет, а к 70 годам вероятность заболевания возрастает до 75%. Однако в случае генетической предрасположенности эта болезнь может настигнуть и в более раннем возрасте.

Среди заболевших большую часть составляют женщины, хотя статистика объясняет этот факт тем, что они просто живут дольше мужчин.

Длительное нахождение на солнце без защитных очков может привести к повреждению ультрафиолетом нервной ткани сетчатки, что также провоцирует дегенеративные изменения в ее структуре.

Одной из самых частых причин развития центральной дистрофии сетчатки врачи считают недостаток витаминов групп А,С,Е, цинка и антиоксидантов,поступающих в организм с пищей.

Наверное лишний раз рассказывать о вреде курения нет смысла. Эта пагубная привычка не только нарушает глазное кровообращение, но и оказывает разрушительное действие на весь организм в целом.

Как можно обнаружить заболевание?

Диагностировать макулодистрофию можно самостоятельно в домашних условиях с помощью теста Амслера, который визуально представляет собой сетку с черной точкой посередине.

При наличии макулодистрофии человек увидит искажение прямых линий и слепое пятно в центре сетки.

В офтальмологическом кабинете для обнаружения заболевания вам могут предложить определение полей зрения, исследование глазного дна и изучение сосудов сетчатки.

Методы лечения макулодистрофии

Выбор метода лечения возрастной макулярной дегенерации зависит от формы ВМД.

Лечение «сухой» формы

Эффективного лечения “сухой” формы макулярной дегенерации не существует. Для предотвращения прогрессирования заболевания применяют поливитаминные комплексы, включающие в себя витамин A, C, E, цинк и селен. Некоторый положительный эффект дают биологически активные добавки с черникой. Указанные вещества обладают антиоксидантными свойствами, препятствуют перекисному окислению липидов, тем самым предотвращают образование новых друз.

Для предотвращения деструктивных процессов в сетчатке и хориоидеи пациентам назначается ношение солнцезащитных очков вне помещения, что обеспечивает защиту от разрушающего действия солнечного света.

Для ускорения обменных процессов в некоторых случаях назначаются сосудистые лекарственные средства.

Лечение «влажной» формы

Главной задачей лечения “влажной” формы возрастной макулярной дегенерации становится разрушение и склерозирование новообразованных сосудов. Для этого применяется два основных метода: лазеркоагуляция сетчатки и фотодинамическая терапия.

Лазеркоагуляция сетчатки при макулодистрофии

Перед выполнением лазерной фотокоагуляции проводят флюоресцентную ангиографию. Этот метод исследования сосудистой и сетчатой оболочек позволяет определить распространенность новообразованных сосудов. Проведение лазерной фотокоагуляции целесообразно только в случае, если сосуды не распространились под центральную ямку макулы – фовеолу. При помощи лазера хирург под микроскопом проводит прижигание сосудов и кровоизлияний, отграничивает область макулы от образования новых.

Если новообразованные капилляры распространились под фовеолу, проводится фотодинамическая терапия. В ходе этой операции пациенту внутривенно вводят специальный препарат в неактивной форме, накапливающийся в патологических капиллярах. Затем пациент устанавливает голову на специальную подставку лазерного аппарата, хирург направляет лазерный луч на область макулы. Под действием лазерного света лекарственное средство активируется, вызывая склероз капилляров.

Отличием фотодинамической терапии от лазерной фотокоагуляции является отсутствие повреждающего действия лазера на сетчатую оболочку.

Оперативное лечение

К новым методам лечения заболевания относится трансплантация пигментного эпителия и внутриглазное введение препаратов с антиангиогенным действием (то есть, препятствующим росту сосудов). Операции выполняются под общей анестезией в специализированных медицинских учреждениях высокого уровня.

Реабилитация пациентов

Прогноз заболевания в целом неблагоприятный. Для возрастной макулодистрофии характерно прогрессирующее хроническое течение с постепенным снижением остроты центрального зрения. Полного излечения не наступает.

Реабилитация после лазерного и оперативного лечения заключается в постепенном включении в работу органа зрения, правильном распределении зрительных нагрузок. Реабилитационные мероприятия после потери зрения включают использование специальных устройств, позволяющих читать и выполнять повседневные действия.

Лечение вмд влажная форма

Кандидат медицинских наук, офтальмохирург стаж работы: 12 лет

Что такое ВМД?

Макула — отвечает за центральное зрение. Если сравнивать человеческий глаз с фотоаппаратом, то макула — самая чувствительная часть, словно фотопленка. Благодаря макуле наш глаз способен:

• читать и писать
• распознавать лица и цвета
• различать мелкие предметы и детали

Макулярная зона в норме

Сухая и влажная форма ВМД

Выделяют 2 основных формы болезни:

• Сухая макулодистрофия. Самый распространенный вид — 85 % случаев. Развивается в следствии истончения сетчатки и появления очагов дистрофии в макуле. Потеря центрального зрения развивается очень медленно. Прогноз благоприятный. Лучший способ защитить ваши глаза от развития сухой формы ВМД: здоровая еда, солнцезащитные очки и здоровый образ жизни;

Влажная форма. 10-15 % от всех случаев. Течение болезни очень быстрое, иногда стремительное. В макуле развивается участок нарушения кровообращения, появляются новые хрупкие сосуды, которые легко лопаются. Все это приводит к развитию отека и, как следствие, деформации центральной зоны (макулы) сетчатки, появлению рубцов. Зрение при этом снижается значительно.

Причины и факторы риска

Современные медицинские исследования доказывают, что развитие макулодистрофии связано с комбинацией наследственных факторов и факторов окружающей среды.

Спусковым крючком для начала макулодистрофии является хроническая нехватка кислорода в тканях сетчатки в сочетании с вредными факторами окружающей среды ( радиация, интенсивное УФ-излучение, стресс).

Факторы риска

• Старение. Риск развития ВМД с возрастом прогрессивно увеличивается
• Ожирение и малоподвижный образ жизни. Люди с избыточным весом имеют в 2 раза больше шансов заболеть ВМД, чем люди с нормальной массой тела.
• Наследственность. Наличие у Ваших родителей ВМД ставит Вас в группу риска по этому заболеванию. Поэтому регулярно проходите обследование у врача-офтальмолога.
• Светлая радужка.
• Сердечно-сосудистые заболевания. У гипертоников очень высокий риск развития ВМД. Связано с тем, что сосуды не доставляют в сетчатку достаточного количества кислорода.
• Курение. Основной фактор риска при ВМД. Курильщики имеют шансов в 3 раза больше, чем некурящие люди.

Симптомы

Начальные стадии болезни протекают практически незаметно. Обратитесь к врачу-офтальмологу незамедлительно, если Вы стали замечать у себя следующие симптомы:

• Искажение прямых линий, то есть прямые линии кажутся искривленными
• Уменьшение остроты зрение в одном или обоих глазах
• Потребность в ярком свете при чтении или при работе на близком расстоянии
• Очень плохое зрение в условиях слабой освещенности
• Увеличение размытости печатного текста
• Снижение интенсивности или яркости цветов
• Трудности с распознаванием лиц

Искажение прямых линий и затуманивание зрения при возрастной макулярной дегенерации

Диагностика

Диагностика макулодистрофии включает в себя комплексную оценку состояния сетчатки. Диагностические тесты, на основании которых врач ставит диагноз состоят из :

• Офтальмоскопия сетчатки
• Тест Амслера
• Флюоресцентная ангиография
• Оптическая когерентная томография

Тест Амслера в норме и при возрастной макулярной дегенерации

Лечение

На сегодняшний день не существует лекарственного или хирургического способа вылечить ВМД. Однако развитие заболевания можно приостановить и замедлить прогрессирование.

Лечение макулодистрофии зависит от стадии заболевания. В основном это устранение факторов риска и профилактика дистрофических процессов в нервной ткани. Сюда можно включить: прием витаминов для сетчатки, антиоксидантов, сосудорасширяющих препаратов, ноотропов.

При влажной форме заболевания сначала проводят лечение, направленное на остановку роста патологических сосудов. Для этих целей применяют препараты ингибиторы ангиогенеза, которые вводят в полость глаза специальным уколом. Лазерное лечение так же применяют для приостановки неоваскуляризации сетчатки.

Портал для пациентов «Все о зрении»

Всероссийский портал офтальмологии «Все о зрении» создан при информационной поддержке департамента здравоохранения Москвы.

Ведущие врачи-офтальмологи Москвы подготовили для пациентов всю самую актуальную информацию о глазных заболеваниях, лекарственных препаратах и современных методах лечения, применяемых в офтальмологии.

Возможность выбора врача и онлайн запись в глазные клиники делают портал незаменимым помощником в решении любых проблем с глазами и зрением.

Симптомы «влажной» ВМД

Ухудшение зрения, искривление строк и выпадение букв из слов при чтении, проявление перед глазами пятна – все это серьезные симптомы, заметив которые нужно незамедлительно получить консультацию офтальмолога.

• возраст более 50 лет;
• наследственность (родственники, болевшие макулодистрофией);
• курение (увеличивает риск заболевания в 6 раз);
• неправильное питание;
• гипертония.

Продукты, полезные для здоровья, полезны и для глаз – постарайтесь сделать свое питание сбалансированным. Уменьшите в рационе животные белки и жиры, больше употребляйте рыбы, овощей (морковь, сладкий перец, шпинат, огурцы и др.) и фруктов (апельсины, красный виноград, киви и т. п.). Кроме того, пользу приносят орехи и употребление одного бокала красного сухого вина в день.

Современные методы лечения

В наше время для лечения возрастной макулодистрофии сетчатки глаза используется несколько прогрессивных методик. Они эффективны на последней стадии сухой и при влажной форме болезни. С их помощью можно приостановить разрастание мелких сосудов и разрушение макулярной области сетчатки.

Интравитреальное введение анти-VEGF препаратов

Поскольку на последних стадиях макулодистрофия сетчатки глаза сопровождается неоваскуляризацией, больным назначают препараты, которые разрушают аномальные сосуды и предотвращают их дальнейшее разрастание. Лекарства вводят интравитреально, то есть в полость стекловидного тела.

К анти-VEGF средствам относятся:

• Луцентис;
• Айлия;
• Макуген.

После введения лекарственного препарата больные вскоре отмечают улучшение зрения. Однако для получения стойких видимых результатов требуется не менее 5 инъекций в год. Длительность анти-VEGF терапии при этом должна составлять не менее 2 лет. К сожалению, из-за высокой стоимости многие люди не могут пройти полный курс лечения и ограничиваются 2-3 инъекциями.

Лазерная коагуляция сетчатки

Процедура направлена на уничтожение новообразованных сосудов. Врач с помощью лазера закупоривает кровоточащие капилляры, тем самым предупреждая появления кровоизлияний и очагов геморрагического просачивания.

К сожалению, лазерная коагуляция не влияет на причину болезни и не предупреждает дальнейшую неоваскуляризацию. Более того, с помощью лазера нельзя удалить сосуды, которые расположены в макулярной области. Это значит, что сама по себе лазеркоагуляция малоэффективна. Поэтому процедуру обычно выполняют вместе с интравитреальным введением анти-VEGF препаратов.

Фотодинамическая терапия

Суть процедуры заключается во внутривенном введение светочувствительных препаратов с последующим воздействием на сетчатку лазерными лучами. С помощью фотодинамической терапии можно убрать скопившуюся под сетчаткой жидкость и даже частично восстановить потерянное зрение. Процедура особенно эффективна в лечении влажной макулодистрофии сетчатки глаза.

Из-за высокой стоимости препаратов подобное лечение практически недоступно в нашей стране. За рубежом фотодинамическую терапию используют вместе с интравитреальным введением анти-VEGF препаратов.