Болезнь бехчета: причины, признаки, диагностика, как лечить

Диагностика болезни Бехчета

Важно. Обязательным «большим» критерием для выставления диагноза болезнь Бехчета, является наличие у больного рецидивирующих язвенных (афтозных) поражений слизистых оболочек ротовой полости.. Также, к «большим» критериям относят:

Также, к «большим» критериям относят:

• наличие рецидивирующих изъязвлений слизистой половых органов;
• офтальмологические осложнения (уевиты, кератиты, ириты, иридоциклиты, гипопион, кровоизлияния в сетчатую оболочку и т.д.);
• кожные проявления (выявление узловатой эритемы, псевдофолликулитов, папулопустулезных элементов сыпи, акнеподобных узлов и узелков).

Среди «малых» критериев выделяют симптомы поражения внутренних органов, такие как:

• изъязвление слизистой ЖКТ;
• неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;
• симптомы поражения центральной нервной системы (асептические менингиты, судорожные припадки);
• симметричные артриты, не сопровождающиеся деструктивными поражениями сустава;
• эпидидимиты у мужчин;
• поражения почек.

Важно. Для выставления классического типа болезни Бехчета, требуется наличие у пациента всех четырех «больших» признаков

Для неполного варианта заболевания, достаточно наличие трех «больших» или двух «больших» и двух «малых» признаков. Также, диагноз может быть выставлен больным с классической офтальмологической симптоматикой, при наличии одного «большого» или двух «малых» признаков.

При наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев, диагноз может считаться вероятным.

Внимание. Высокоспецифичным признаком болезни Бехчета является положительный тест патергии

Он считается положительным, если через 24-ре или 48-м часов после выполнения подкожной инъекции, у пациента появляется пустулезное высыпание в месте инъекции.

Также, при выставлении диагноза проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями:

• болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными новообразованиями кишечника (при выраженном поражении ЖКТ);
• анкилозирующим спондилоартритом или реактивными артритами (при тяжелых артритах);
• герпетическими стоматитами, генитальным герпесом;
• рассеянным склерозом (выраженная неврологическая симптоматика) и т.д.

При проведении дифференциальной диагностики учитываются результаты:

• ОАК,
• ОАМ,
• анализов на онкомаркеры,
• биохимии крови,
• иммунологических исследований крови,
• ультразвукового исследования органов брюшной полости,
• электрокардиограммы,
• фиброгастродуоденоскопии,
• колоноскопии,
• ирригоскопии,
• рентгенографического и ультразвукового исследования суставов,
• исследования глазного дна и т.д.

В обязательном порядке проводят гистологическое исследование биоптатов язв.

Больным могут быть показаны консультации узких специалистов: невролога, офтальмолога, нефролога, кардиолога, гастроэнтеролога и т.д.

Этиология и патогенез

Этиология заболевания неизвестна. Предположения ряда авторов о роли вирусов не подтвердились.

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблюдаются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, просвет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Online-консультации врачей

Консультация иммунолога

Консультация педиатра

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация кардиолога

Консультация психоневролога

Консультация семейного доктора

Консультация гинеколога

Консультация педиатра-аллерголога

Консультация детского психолога

Консультация специалиста по лазерной косметологии

Консультация дерматолога

Консультация уролога

Консультация гастроэнтеролога детского

Консультация детского невролога

Консультация андролога-уролога

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Как диагностируется болезнь Бехчета?

Теста для определения болезни Бехчета не существует. По этой причине диагноз заболевания ставится на основании исследования врачом признаков и симптомов.

Поскольку почти у каждого человека, страдающего этим заболеванием, появляются язвы во рту, диагноз болезни Бехчета необходимо сначала осмотреть не менее трех раз в течение 12 месяцев.

Кроме того, для диагностики необходимы как минимум два дополнительных признака. К ним относятся повторяющиеся раны на половых органах, воспаление глаз и кожные раны. В этом случае анализы крови могут исключить возможность других возможных заболеваний.

Одним из косвенных тестов, которые могут быть выполнены при болезни Бехчета, является тест на патологию. Для этого теста врач вводит под кожу полностью стерильную иглу и через два дня исследует область.

Если в месте введения иглы появляется небольшая красная шишка, это означает, что иммунная система слишком остро реагирует даже на незначительную травму. Хотя сам по себе этот тест не указывает на наличие болезни Бехчета, он помогает диагностировать ее.

Особенности выявления

Высокоспецифичным симптомом заболевания считается позитивный тест патергии. Он является положительным, если спустя 1-2 суток после осуществления подкожного укола у больного возникает пустулезная сыпь в зоне инъекции.

Помимо этого, при выявлении патологии в обязательном порядке производится дифференциальная диагностика с похожими недугами:

• заболеванием Крона, злокачественными опухолями кишечника, неспецифическим язвенным колитом;
• герпетическим стоматитом, генитальным герпесом;
• реактивным артритом и анкилозирующим спондилоартритом;
• рассеянным склерозом.

При осуществлении диагностики во внимание принимаются результаты:

• ультразвукового исследования брюшных органов;
• анализов на онкомаркеры;
• обследования глазного дна;
• биохимического тестирования крови;
• иммунологического исследования крови;
• ирригоскопии;
• ОАМ;
• ОАК;
• электрокардиограммы;
• колоноскопии;
• рентгенографии и УЗИ суставов;
• фиброгастродуоденоскопии.

Обязательными являются гистологические обследования биоптатов сформировавшихся у пациента язв.

Кроме всего прочего, пострадавшему могут быть рекомендованы консультации других специалистов узкой направленности: офтальмолога, кардиолога, невролога, гастроэнтеролога, нефролога и других.

Диагностика болезни Бехчета в Израиле

Лабораторные исследования:

• Общий анализ крови (ОАК): анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, ускоренное СОЭ.
• Биохимический анализ крови: увеличение содержания фибриногена, серомукоида, гаптоглобина, альфа2-глобулинов.
• Иммунологические исследования крови:уменьшениеколичества Т-лимфоцитов, Т-хелперов, увеличение уровня ЦИК, повышение уровня IgA, хемотаксиса нейтрофилов, образование скоплений тромбоцитов около нейтрофилов, образованиеантител к слизистой полости рта криоглобулинов, снижение концентрации в слюне секреторного IgA.
• Коагулограмма: увеличение свертывающей активности крови.
• Исследование суставной (синовиальной) жидкости:большое количество нейтрофилов, что свидетельствует о воспалении.
• Тест «патергии»:делается инъекция подкожно стерильной иглой, а через 24-48 ч появляется высыпание в месте инъекции размером от 3 до 10 мм.

К большим диагностическим признакам болезни Бехчета относят 4 типа изменений:

• оральные – глубокий, болезненный афтозный стоматит, гингивит, глоссит, фарингит;
• глазные –хореоретинит, иридоциклит, панувеит со снижением зрения;
• генитальные некротические изъязвления с образованием грубых рубцов;
• кожные изменения –узловатая эритема, язвы, тромбофлебиты, пиодермия.

К малым признакам данного заболевания относятся:

• суставной синдром – ассиметричный моноолигоартрит средних суставов с отсутствием деструктивных изменений;
• поражение пищеварительного тракта эрозивно-язвенного характера на всем его протяжении;
• тромбофлебит крупных вен – чаще верхней и нижней полых вен; и развитие менингоэнцефалита, полинейропатии, деменции.

Лечение Синдрома Бехчета:

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы

Симптомы болезни Бехчета

Поражения кожи и слизистых

Эта патология и у мужчин, и у женщин сопровождается образованием язв на половых органах.

1. Болезненные рецидивирующие афтозные язвы в полости рта.
2. Чаще встречаются в областях, покрытых плоским эпителием (ротоглотка), не встречаются на корне языка, деснах, твердом небе.
3. Поражения кожи в области гениталий могут встречаться у лиц обоих полов.
4. Эритема чаще развивается на ногах у женщин, разрешается через 2–3 недели, но потом возникает вновь. Она должна быть отдифференцирована от других эритем, не характерных для болезни Бехчета. В этом случае потребуется консультация дерматолога.
5. Псевдофолликулярные или угреподобные поражения встречаются чаще у мужчин, локализуются на туловище и конечностях.

Поражения глаз

1. Поражения глаз сопровождают поражения слизистой полости рта и встречаются в 10 % случаев.
2. Глаукома.
3. Синехии.
4. Ретинальный васкулит.
5. Инфаркты.
6. Геморрагии.
7. Отек диска зрительного нерва.
8. Поражение сосудов сетчатки.

Симптомы: нечеткое зрение, периорбитальная боль, фотофобия, инъекция склер, слезоточивость.

• У мужчин обычно чаще развиваются осложнения при поражении глаз.
• Часто рецидивирующий задний увеит может привести к слепоте.
• Иногда симптомы поражения глаз могут стать первыми симптомами заболевания. Причины, приводящие к слепоте, развиваются в течение первых 7 лет. Прогноз лучше у тех больных, у кого эти симптомы развились позже.

Неврологические проявления

• Достаточно редкие осложнения, развиваются через 1–8 лет после первых признаков болезни.Чаще поражается само вещество мозга.
• Ухудшаются память, воспроизведение и запоминание.
• Ориентирование в пространстве, арифметические способности и владение языками сохраняются.
• В 54 % случаев развивается нарушение поведения.
• Неврологические симптомы могут включать в себя: припадки, клонус, положительный симптом Бабинского, нарушения речи, глотания, эмоциональную лабильность, спастические параличи и деменцию.
• Периферические нервы редко вовлекаются в патологический процесс.

Васкулопатии

1. Болезнь Бехчета может спровоцировать развитие аневризмы легочной артерии, а это часто является причиной смерти пациента. Аневризма, кроме этого, может стать причиной тромбоза правой половины сердца, гемофтиза (кровохарканье), кашля, дисфагии, боли в груди.
2. Проявления васкулитов зависят от того, какой орган поражен.
3. Артерии чаще поражаются у мужчин.
4. Вены страдают больше, чем артерии. Чаще всего встречаются поверхностные тромбофлебиты в сочетании с эритемой. У мужчин это может приводить к склерозу и линейному утолщению пораженного участка. При пальпации отмечается уплотнение подкожной клетчатки.
5. Симптомы зависят от пораженных сосудов и могут различаться. Например: протяженный тромб из нижней полой вены до печеночной вены может быть одним из механизмов возникновения синдрома Бадда–Киари при болезни Бехчета.

Артриты

1. Артриты и артралгии встречаются у 60 % пациентов и чаще поражают нижние конечности, особенно колени. Лодыжки, запястья и локти также могут быть вовлечены в процесс, но случается это гораздо реже.
2. Часто пациенты жалуются на разлитые боли в суставах.
3. Артрит обычно недеформирующий и несимметричный, может быть моно-, олиго- и полиатритом.
4. Симптомы быстро проходят и редко переходят в хроническую форму.

Гастроинтестинальные проявления

Язвы образуются и в органах пищеварительного тракта. Это проявляется болью в животе, диареей и другими расстройствами пищеварения.

1. Поражения желудочно-кишечного тракта имеют место у 16 % больных с болезнью Бехчета.
2. Язвенные поражения приводят к боли в животе, диарее с примесями крови, перфорации кишечника. Язвы и эрозии по симптоматике неотличимы от других заболеваний толстого кишечника, но всегда располагаются в илеоцекальной области.

Поражения мочеполовой системы

1. Гломерулонефрит и гематурия.
2. Эпидидимит.
3. Иногда развивается такое неприятное осложнение как нейрогенный мочевой пузырь.

Другие симптомы

1. Со стороны сердца могут быть: коронарные васкулиты, тромбозы, миокардиты, перикардиты, эндокардиты, гранулематозы с фиброзами, регургитацией и диастолической дисфункцией (5–17 %).
2. Легкие поражаются в 18 % случаев.
3. Отмечаются легочные васкулиты с легочной гипертензией и плевриты.
4. Аневризмы легочной артерии при болезни Бехчета приводят к массивному кровохарканью.

Симптомы патологии

Клиническая картина болезни Бехчета может развиваться по разным сценариям, в зависимости от того, какая часть организма страдает от патологии. Ниже рассмотрим симптомы болезни при поражении отдельных органов и систем.

Зрительные органы

В офтальмологии зарегистрированы 30–75 % случаев болезни Бехчета. Проявляется она так:

• Покраснение глаз, болезненность и длительная светобоязнь. Врачи часто ставят диагноз «увеит» или же «иридоциклит».
• Наличие гноя в камере зрительных органов.
• Неврит зрительных нервов.

Слизистая и кожа

У пациентов с ББ синдром Бехчета проявляется в полости рта и на других слизистых. Выглядит это так:

• Появление болезненных и при этом рецидивирующих язв во рту и на слизистых половых органов. Часто во рту язвы напоминают стоматит. По центру язвочек формируется некротический кратер желтого оттенка. Заживление ранок проходит медленно.
• Язвы, как правило, сохраняются во рту до 14 дней. Затем они переходят на слизистую мочеполовых органов мужчин и женщин.

Если же ББ проявляется кожными реакциями, то у больного отмечают высыпания по типу узловатой эритемы или же проявления поверхностного тромбофлебита. Как правило, они проявляются при повреждении кожных покровов во время инъекций. Сыпь представляет собой папулы диаметром от 2 мм и более.

Суставы и мышцы

У пациента проявляются признаки болезней из области ревматологии. В частности выявляют признаки артралгии или артрита. В основном страдают крупные коленные и другие суставы.

Неврологические или психиатрические проявления ББ

У пациента с болезнью Бехчета патология может проявляться и серьезными нервными расстройствами. Причем клиническая картина может развиваться как внезапно, так и вяло. У пациента выделяют такие признаки расстройства ЦНС:

• рассеянный склероз;
• менингоэнцефалит;
• менингит;
• расстройства личности в виде деменции и пр.

Сосудистые проявления

Если болезнь проявляется сосудистыми нарушениями, то у больного выявляют такие признаки:

• аневризма сосудов;
• тромбоз вен;
• стеноз;
• разрыв (геморрагия) сосудов;
• аутопсия.

Прогноз при таких нарушениях для больного неутешительный. Есть риск развития тромбофлебита, разрыва легочной артерии или гемоптизиса.

Желудочно-кишечные признаки болезни

Если у больного болезнь Бехчета проявляется через органы ЖКТ, то отмечаются такие признаки:

1. Болезненность в животе.
2. Нарушения стула в виде диареи.
3. Наличие язвенных образований на стенках кишечника.
4. Примесь слизи и крови в кале.

Внешне симптомы напоминают болезнь Крона

Поэтому при диагностировании очень важно не спутать две патологии

Профилактика болезни Бехчета

Первичная профилактика ББ не разработана.

Следует:

• избегать факторов, провоцирующих обострение (инфекции, стресс, травмы и др.),
• отказаться от курения,
• соблюдать гигиену полости рта.

Скрининг у лиц с рецидивирующим афтозным стоматитом и риском развития ББ.

Диспансерное наблюдение пациентов с ББ:

• регулярные консультации ревматолога и других (офтальмолог, невролог, дерматолог, гастроэнтеролог и др.) для контроля эффективности и переносимости препаратов, коррекции терапии;
• сроки диспансерных визитов устанавливаются индивидуально;
• первый после обострения ББ амбулаторный визит через 1-3 месяца, при низкой активности и хорошей переносимости лечения последующие визиты раз в 6-12 месяцев.

Симптомы болезни Бехчета

Главный объект болезни Бехчета – сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей – поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро – с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин – половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов – боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания – от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще – коленных, реже – голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных – боли, вздутие, кровотече­ние.

Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

Симптомы болезни Бехчета у мужчин

МКБ-10 M35.2Болезнь Бехчета

Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

Другая форма болезни – полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

Клиника заболевания Бехчета у женщин

Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи.Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

Отмечается симметричное поражение суставов.Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв.Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

Симптомы болезни Бехчета у детей

• Начало болезни может быть острым либо постепенным.
• Лихорадка
• Стоматит
• Двухсторонний уевит
• Узловатая эритема
• Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
• Моноартрит, олигоартрит, синовит
• Язвенный колит по типу болезни Крона
• Менингоэнцефалит

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости. Чаще болеют мужчины, иногда – дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

Лечение болезни Бехчета

Лечения от болезни на сегодняшний момент не существует. При легкой форме заболевания ревматолог может предложить постоянно использовать лекарства для контроля обострений. В некоторых случаях нет необходимости принимать лекарства между обострениями.

Используемые средства лечения:

• Кремы, гели и мази. Местные препараты с глюкокортикоидами применяются при кожных и генитальных высыпаниях, чтобы уменьшить воспаление и боль.
• Ополаскиватели полости рта. Специальные средства для полоскания рта, содержащие глюкокортикоиды и другие средства, уменьшающие боль во рту, могут уменьшить и дискомфорт.
• Капли для глаз. Капли для глаз, содержащие глюкокортикоиды или другие противовоспалительные средства, устраняют признаки воспалительного процесса.

Системные методы лечения.

Если местные лекарства не помогают, ревматолог может рекомендовать препарат, называемый колхицин, который кроме контроля над заболеванием, одновременно уменьшает признаки артрита.

Тяжелые случаи болезни Бехчета требуют более агрессивного лечения с применением следующих препаратов:

• Глюкокортикоиды для контроля воспаления. Глюкокортикоиды, такие как преднизолон, уменьшают воспалительный процесс. Побочные эффекты включают в себя увеличение веса, персистирующую изжогу, повышение артериального давления и уменьшение плотности кости (остеопороз).
• Лекарства, которые подавляют иммунную систему (иммуносупрессанты). Иммуносупрессанты уменьшают воспаление, оборвав агрессивный ответ иммунной системы на здоровые ткани. Иммуносупрессивные препараты, помогающие в борьбе с болезнью Бехчета, включают азатиоприн, циклоспорин и циклофосфамид. Поскольку эти лекарства подавляют активность иммунной системы, в связи с чем они увеличивают риск возникновения инфекций у пациента. Другие возможные побочные эффекты включают в себя проблемы с печенью и почками, влияние на систему кроветворения.
• Лекарства, которые изменяют реакцию иммунной системы. Интерферон-альфа (Интрон A) регулирует активность иммунной системы и самого ответа воспаления. Его можно использовать отдельно или с другими препаратами, чтобы помочь контролировать кожные проявления, боль в суставах и воспаление глаз. Побочные эффекты: гриппоподобные состояния, такие как боль в мышцах, усталость, лихорадка.
• Лекарства, которые блокируют фактор некроза опухолей (TNF), эффективны при лечении синдрома Бехчета, особенно у людей с более выраженными или стойкими симптомами. В мире накоплен опыт по применению инфликсимаба и этанерцепта при данном заболевании.

Самопомощь в домашних условиях

Непредсказуемость болезни Бехчета может сделать ее особенно неприятной. Хорошая забота о себе поможет справиться с заболеванием.

Попробуйте:

• Отдых во время обострений. Когда появляются признаки и симптомы, найдите время для себя. При необходимости скорректируйте свое расписание, чтобы была возможность отдохнуть, когда это необходимо. Сократите стресс до минимума, потому что стресс может усугубить симптомы.
• Будьте активны, когда есть на это энергия. Умеренные упражнения, такие как ходьба или плавание, могут заставить чувствовать себя лучше в период между обострениями. Упражнения укрепят тело, помогут поддерживать подвижность суставов и улучшить настроение.
• Общение с другими пациентами. Поскольку это заболевание является очень редким, временами можно чувствовать одиночество и отчужденность. Узнайте о группах поддержки, они существуют по всему миру, и может получится встретить близкого друга с таким же заболеванием в своем регионе. А также не забывайте о существующих международных форумах и чатах, где можно связаться с другими людьми, у которых имеется это заболевание.