Что такое дерматомиозит

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

• Формирование пролежней и трофических язв.
• Контрактуры, деформации костной ткани.
• Анорексия.
• Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

• Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
• Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
• Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания. Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения. В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Гистопатология

Гистопатологически эпидермис представляется атрофичным или находится в состоянии акантоза. Между эпидермисом и дермой в острых случаях может быть щелевидная отслойка. Дерма отечна, коллагеновые волокна набухшие, часто гомогенизированы, зернисты, при окраске гематоксилин-эозином бледно-синие, расположены беспорядочно, часто в виде аморфных скоплений, розового цвета при окраске муцикармином. Встречаются гиалиновые шары. Эластические волокна разрежены. В дерме умеренные периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов с примесью гистиоцитов, плазматических клеток и моноцитов, изредка встречаются фибробласты и тучные клетки. Аналогичные инфильтраты в гиподерме состоят из лимфоцитов и больших мононуклеаров. В хронических случаях отмечаются явления атрофофиброза, капиллярита и наличие пигмента в сосочковом слое.

В мышцах наблюдается восковидная и жировая дегенерация, вакуолизация, различная хромофилия, интерстициальный отек, мультипликация ядер, некоторые из которых атрофичны. Поперечная исчерченность исчезает. В межуточной ткани расположены клетки с железосодержащим пигментом и жировые, кучки лимфоцитов с примесью гистиоцитов, местами некроз.

Поражения кожи начинаются с изменений терминальных отделов кровеносных сосудов, что вызывает нарушения питания, серозное воспаление, отек, дегенерацию и атрофию, а поражения мышц обусловлены нарушением обменных процессов (натрий и хлор из кровеносных сосудов диффундируют в ткани, а из тканей в кровь – кальций и фосфор; количество альбуминов в крови снижается).

Лечение

Лечение дерматомиозита может отличаться, в зависимости от индивидуальных проявлений болезни

Если в процесс вовлечены глотательные мускулы, а также мышцы гортани, важно вовремя восстановить способность к дыханию и глотанию. Врачи рекомендуют лечить воспалительные симптомы патологии гормональными противовоспалительными средствами

Дозировка подбирается индивидуально, а курс терапии может продолжаться до нескольких лет, с контролем показателей крови. Также назначаются препараты салициловой кислоты для лечения кожных проявлений.

Некоторым пациентам показан прием иммунодепрессантов (метотрексат, азатиоприн, циклоспорин, внутривенные инъекции иммуноглобулина и другие). Они подавляют активность иммунной системы, направленную против собственных клеток организма. Эти препараты применяются при недостаточном положительном эффекте в ответ на использование глюкокортикоидов, а также в случае развития дополнительных патологий. Следует помнить, что в ряде случаев может наблюдаться обострение вследствие длительного применения гормональных противовоспалительных средств — в таком случае показаны иммунодепрессанты.

Лечение

В лечении используют высокую дозировку кортикостероидов, с улучшением течения заболевания дозу снижают. Но бывает при несостоятельности гормонов назначают препараты, угнетающие иммунную систему. Плюсом ко всему выписывают витамины С и В.

Пациентам прописывают физиотерапию, которая подбирается индивидуально под каждого больного. Как только дерматомиозит отступает и начинается ремиссия, то пациенту показан профилактический массаж и физкультура. Если все этапы лечения пройти без отложений на долгий срок, то исход будет благоприятным.

Клинические рекомендации при дерматомиозите:

• Преднизолон, метипред принимать до 3 месяцев.
• Анаболики необходимо пить для укрепления мышц.
• Иммуносупрессоры назначают после низкой терапевтической эффективности гормонов.
• Аминохинолины, которые облегчают все кожные высыпания и зуд.
• Иммуноглобулин для повышения собственного иммунитета.
• Инъекции витаминов группы В и С.
• Плазмоферез.
• Если образуются кальцинаты, то назначают колхицин внутривенно.

Диагностика

Основные диагностические критерии дерматомиозита:

• клинические симптомы поражения мышечной системы и кожных покровов;
• характерные патоморфологические изменения мышечных волокон;
• электромиографические изменения;
• повышение активности сывороточных ферментов.

К вспомогательным (дополнительным) диагностическим маркерам дерматомиозита относят кальцинозы и дисфагию.

Иммунологический анализ выявляет антитела к миозину, эндотелию, тиреоглобулину

Диагноз дерматомиозита ставится при наличии:

• кожной сыпи, сочетающейся с тремя любыми основными критериями;
• кожных проявлений, двух основных и двух дополнительных критериев.

Для подтверждения диагноза проводится лабораторно-инструментальное обследование:

• общий анализ крови (выявляются увеличение СОЭ, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево);
• биохимический анализ крови (на повышение уровня альдолазы, трансаминаз, серомукоида, гаптоглобина, сиаловых кислот, миоглобина, фибриногена, α2- и γ-глобулинов);
• иммунологическое исследование крови (выявляются наличие неспецифических антител к эндотелию, миозину, тиреоглобулину, повышение уровня миозит-специфических антител, небольшое количество антител к ДНК и LE-клеток, уменьшение уровня IgA при одновременном повышении IgM и IgG, уменьшение числа Т-лимфоцитов, снижение титра комплемента);
• гистологическое исследование кожно-мышечного биоптата (устанавливаются утрата поперечной исчерченности, воспалительная инфильтрация миоцитов, дегенеративные изменения, выраженный фиброз);
• электромиография (выявляются фибриллярные колебания в состоянии покоя, полифазовые коротковолновые изменения, повышенная мышечная возбудимость).

Эритема кожи разгибательной поверхности суставов конечностей.

КРИТЕРИИ
ПОЛИМИОЗИТА:

1.
Слабость в проксимальных группах мышц
верхних, нижних конечностей и туловища.

2.
Повышение уровня сывороточной
креатинкиназы или альдолазы.

3.
Спонтанные мышечные боли.

4.
Изменения на электромиограмме. Полифазные
потенциалы малой продолжительности,
спонтанные фибрилляции.

5.
Положительный тест на анти-Jol (гистатидил
— тРНК синтетаза) антитела.

6.
Недеструктивные артриты и артралгии.

7.
Признаки системного воспаления:

• Лихорадка
>37°С;

• Повышение
уровня СРВ, СОЭ > 20 мм/ч по Уестергрену.

8.
Данные микроскопии биопсийного материала.
Воспалительная инфильтрация скелетной
мускулатуры с дегенерацией и некрозом
мышечных фибрилл, признаки активного
фагоцитоза и регенерации.

При
наличии 1 и более кожных критериев и не
менее 4 критериев полимиозита можно
поставить диагноз ДПМ.

Чувствительность
— 94,1 %, специфичность — 90,3%. Критерии
подтверждены.

Лечение
дерматомиозита

1.
Глюкокортикостероиды, предпочтительно
преднизолон и метилпреднизолон в дозе
1 мг/кг длительно, в среднем в течение
1-3 мес до положительной динамики
клинических и лабораторных показателей
с последующим снижением дозы. 2.
Цитостатические препараты, как правило,
в комплексе с ГКС:

—
предпочтительно циклоспорин А (сандиммун)
5 мг/кг/сут, поддерживающая доза 2-2,5
мг/кг/сут,

—
метотрексат от 7,5 мг/нед до 25-30 мг/нед,

—
азатиоприн (имуран) 2-3 мг/кг/сут,
поддерживающая доза 50 мг/сут.

3.
В/в иммуноглобулин по 1 г/кг в течении 2
дней или по 0,4 г/кг в течении 5 дней
ежемесячно (3-4 мес).

4.
Аминохинолоновые препараты (при наличии
поражений кожи):

—
плаквенил 0,2 г/сут не менее 2 лет.

5.
НПВС (при доминирующем болевом и суставном
синдромах, при хроническом течении ДМ
с малой степенью активности):

• ингибиторы
ЦОГ-2 (мовалис 7,5-15 мг/сут, нимесулид 100
мг 1-2 р/сут, целекоксиб 200 мг 1-2 р/сут);

• диклофенак
(вольтарен, оргофен, наклофен и др.) 150
мг/сут;

• ибупрофен
(бруфен) 400 мг 3 р/сут.

6.
Препараты, улучшающие метаболизм в
пораженных мышцах:

—
ретаболил 1 мл 5% р-ра 1 раз в 2 нед №3-4;

—
витамины, особенно группы В.

7.
Комплексоны (при ДМ, осложненном
кальцинозом):

—
двухнатриевая соль этилендиаминтетрауксусной
кислоты в/в на 400 мл изотонического р-ра
натрия хлорида или глюкозы 250 мг ежедневно
в течение 5 дней с 5-дневным перерывом
(на курс 15 процедур).

Критерии
качества лечения:

—
снижение или отсутствие мышечной
слабости или болей в мышцах;

—
нормализация активности ферментов
креатинфосфокиназы, альдолазы,
аспартатаиминотрансферазы,
аланинаминотрансферазы;

—
нормализация показателей острофазового
воспаления (фибриноген, серомукоид,
дефениламиновая проба, СРВ, СОЭ,
глобулины);

—
нормализация или улучшение данных
биопсии мышц, а также данных электромиографии.

Примеры
формулировки диагноза:

Первичный
идиопатический дерматомиозит, острое
течение, активность III степени с диффузным
поражением мышц нижних и верхних
конечностей; глотательных мышц с
дисфагией и псев-добульбарным синдромом;
грудной клетки; диафрагмы; легких —
фиброзирующий альвеолит, ДЦ II; кожи —
параорбитальный даек (синдром Готтрона).

Полимиозит
первичный идиопатический, подострое
течение с диффузным поражением мышц
нижних конечностей; сердца — миокардит
с нарушением ритма и проводимости по
типу синусовой тахикардии, блокады
левой ножки пучка Гиса, СН НА, ФК III.

Идиопатический
дерматомиозит, острое течение, активная
фаза, активность III степени с поражением
мышц грудной клетки, нижних и верхних
конечностей, глоточных мышц с дисфагией,
параорбитальный отек, синдром Готтрона
в области коленных и пястно-фаланговых
суставов, полиартрит суставов кистей,
ФНС II, фиброзирующий альвеолит, ДН III.

Вторичный
дерматомиозит на фоне центрального
рака легкого с даффузным поражением
мышц верхних и нижних конечностей,
плечевого пояса, диафрагмы, грудных
мышц, ДН III.

Дерматомиозит: общие сведения

Дерматомиозит (болезнь / синдром Вагнера-Унферрихта) — редкое воспалительное заболевание хронического характера. Развиваясь в организме человека, оно видоизменяет кожный покров и мышцы, влияя на их двигательную функцию. Если недуг поражает гладкую и скелетную мускулатуру, при этом не затрагивает кожу, что случается в 25 % всех клинических случаев, то его диагностируют как полимиозит (другое название дерматомиозита).

Симптомы заболевания

Первое подробное описание дерматомиозита было опубликовано в 1940 году:

1. Начинается заболевание с субфебрильной температуры (37,1 — 38°С).
2. У пациента возникает фоточувствительность кожи (чрезмерная чувствительность к солнечному свету вызывает покраснение, шелушение кожи).
3. Выпадают волосы, на кожном покрове головы появляются очаги покраснения.
4. Чувствуются боли в области бедра и конечностях.
5. Больной быстро теряет вес.
6. Происходит поражение кожного покрова: отекает внутренняя оболочка век и роговица (наружная оболочка глаз), а также область под глазами.
7. На коже в области суставов появляются аномальные покраснения с глянцевым блеском. После того, как эти очаги исчезают, кожа уже не выглядит как прежде, она атрофируется (эпидермис истончается, становится сморщенным и обезвоженным). Позднее развивается пойкилодермия (гиперпигментация, расширение мелких кровеносных сосудов).
8. На слизистой ротовой полости образуются воспаленные очаги (от чёрно-красного до сине-красного цвета). Язык, губы и нижняя десна отекают, на них появляются болезненные язвы. Утолщается и слущивается слизистая щек, поверхности языка и уголков губ.
9. Нарушается мимика лица, оно приобретает выражение страха, лоб высоко поднят.

Патологические изменения мышц

Вслед за атрофией кожи происходит поражение мышц. Такое состояние дает о себе знать ощущением болезненности и невозможности расслабить мускулатуру тела. Состояние больного ухудшается, наступает атрофия мышц, снижается их физическая сила. Мышцы-сгибатели практически все время находятся в сокращенном состоянии, что не позволяет крови полноценно доставлять к мышечным волокнам питательные вещества.

Изменение функций гладкой мускулатуры

Помимо поражения кожи и скелетной мышечной ткани, дерматомиозит может стать причиной патологии сердечной мышцы. В результате чего, у больного может появиться тахикардия (учащенное сердцебиение), аритмия (нарушение частоты ударов), экстрасистолия (неправильное сокращение сердечных камер).

Отрицательно может сказаться заболевание и на гладкой мускулатуре тела, в частности ЖКТ (желудочно кишечного тракта), вызывая дисфагию (расстройство глотания), болезненные спазмы в желудке, язвенные образования на слизистой.

Другие нарушения в организме

• Сосуды. В некоторых случаях дерматомиозит (синдром Вагнера) становится причиной спазма сосудов головного мозга, вызывая кислородное голодание его клеток.
• Легкие. Патология также может затронуть легкие и спровоцировать такие заболевания как бронхопневмония (воспаление стенок бронхиального дерева) и проникновение в легкие инородных тел по причине расстройства глотания (аспирация).
• Лимфосистема (часть сердечно-сосудистой системы). При дерматомиозите из строя может выйти лимфатическая система, что грозит организму возникновением злокачественных и доброкачественных опухолей, а также увеличением селезенки.
• Нервы. Кроме внутренних органов, дерматомиозит отрицательно сказывается на работе нервной системы больного. Такое состояние дает о себе знать нарушением психики и болью при надавливании на крупные нервы, которые располагаются в пояснично-крестцовой зоне, в области шеи и конечностях.
• Скелет. Если дерматомиозит длится несколько месяцев, то патологические изменения затрагивают и скелет. У больного на фоне бездействия возникает атрофия скелета, что сказывается на функции опорно-двигательного аппарата.
• Глаза. В глазном дне возникают атрофические очаги, поражается сетчатка, что становится причиной расстройства зрения.

Классификация

Патологический процесс подразделяется на следующие категории:

По этиологии выделяют:

1. Первичный или идиопатический с полимиозитом, диагностируемый в 30 – 40% случаев. Характеризуется скрытым течением со срывом гормональной регуляции половых желез, гипоталамуса, надпочечников. Проявляется ноющими болями, начинается в проксимальных мускулах и одной из групп мышц (наиболее часто в тазовом, плечевом отделах). Проблема может сосредоточиться на одной группе мышц. Осложняется кардиопатологией при отсутствии своевременной медикаментозной коррекции.
2. Идиопатический вариант без поражения мускулов, составляет четвертую часть воспалительного процесса. Проявляется дерматологическими дефектами эпидермиса и дермы (высыпания, шелушения, кератозы, отложение солей, образование кальцификатов с дальнейшим изъязвлением и отеком клетчатки).
3. Паранеопластический процесс или онкологический вид. Развивается у 8-10% от общего числа заболеваемости, склонность у возрастной когорты старшего возраста. Прогрессия возможна даже после излечения онкологического образования, в период до двух лет. Чаще берет свое начало при новообразованиях в желудочно-кишечном тракте, легких, женских половых органах (матка, яичники).
4. Ювенильная форма у ребенка занимает 20-30%, проявляется до 15-16 лет. Характерные признаки включают раннее формирование кальциноза и миозита.
5. С вовлечением соединительной ткани. Составляет 7-8% всех случаев и сочетает в себе коллагеновые деструкции с ревматологическими проявлениями. В данной форме выделяют васкулиты с разрушением капиллярной сетки, образованием участков ишемии (поражение при overlap-синдроме) и далее некроза в различных органных системах.

По течению:

1. Острая форма. Идет быстрое разрушение мускулатуры с нарастанием мышечной слабости, ограничением двигательной активности, трудностей при приеме пищи. При такой форме дерматомиозит имеет высокий риск летальности от осложнения в течение 6 месяцев от дебюта недуга.
2. Подострая. Характерно попеременное нарастание, стихание проявлений. Рецидивы возникают на протяжении нескольких недель.
3. Хроническая. Течение медленное, постепенно прогрессирующее со значительными дефектами кожного покрова, мускулов. Прогноз благоприятный в виду отсутствия осложнений длительный период (развивается патология на протяжении нескольких лет).

Согласно периодам возникшего недуга:

1. Продромальный подвид от 5 до 30 дней.
2. Манифестный. Развернутые проявления с кожными, мускульными поражениями.
3. Дистрофия (кахексия). Последняя стадия с осложнениями, возможным смертельным исходом.

По степени активности процесса подразделяют на первую (продрома), вторую (активный период), третью (терминальный период осложнений).

Согласно превалирующим синдромам: дермальный, скелетно-мышечный и висцерально-мускульный, один из самых тяжелых — антисинтетазный синдром с поражением легких.

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Общие сведения

Дерматомиозит или по-другому — болезнь Вагнера является тяжелым диффузным прогрессирующим системным заболеванием соединительной ткани, поражающим скелетную и гладкую мускулатуру, микроциркуляторную систему сосудов, внутренние органы и кожные покровы. Приводит к замене функциональных структур на фиброзные.

Клиническая картина выражается в виде двигательной дисфункции, васкулита, отеков, эритемы, гиперкератоза и может быть:

• острой, начинающейся с лихорадки и запоминающегося развития симптомов, без лечения приводит к летальному исходу спустя 2-3 мес., вызванному полным обездвиживанием и тяжелой сердечно-легочной недостаточностью;
• подострой – с постепенным нарастанием на протяжении нескольких лет мышечной слабости, артралгии, эритемы, изменений во внутренних органах;
• хронической – с доброкачественным исходом, имеющим циклическое течение и длительные ремиссии, отличается наличием локальных атрофических и склеротических изменений мышц и кожных покровов, причем во внутренних органах происходят компенсированные изменения.

В результате дерматополимиозит приводит к осложнениям – фиброзу, кальцинозу, атрофии и гнойным инфекциям.

Болезнь Вагнера встречается редко – 2-6 взрослых особей и 1-2 ребенка на 100 тыс. человек. Патология более распространена в странах на юге Европы. Заболеваемость повышается в весенне-летний сезон, что связывают с инсоляцией — более интенсивным облучением солнечным светом.