Двс синдром

Скорая помощь при ДВС-синдроме

Чтобы помочь больному с такой патологией до попадания в стационар, нужно, прежде всего, ликвидировать причины этого процесса, конечно же, если это возможно. Необходимо приложить максимум усилий на остановку кровотечения, нормализацию основных показателей организма – дыхания, сердечной деятельности, артериального давления.

Сотрудники неотложной помощи вводят внутривенно пациенту альфа-адреноблокаторы («Феноламин») и прочие препараты для восстановления объема крови («Реополиглюкин»).

Заболевание достаточно серьезное, поэтому терапия должна проводиться незамедлительно. Лечение патологии проводится только в условиях стационара.

Стадии развития и формы ДВС-синдрома

Существуют разнообразные подходы к классификации тромбогеморрагического синдрома: по этиологии, особенностям патогенеза и клиническим проявлениям.

Исходя из механизмов возникновения, выделяют следующие стадии ДВС-синдрома:

1. Гиперкоагуляции – характеризуется поступлением в кровь тромбопластина, запускающего процесс свертывания крови и тромбообразование;
2. Коагулопатия потребления – интенсивный расход факторов свертывания, последующее увеличение фибринолитической активности (как защитный механизм против массивного тромбоза);
3. Стадия гипокоагуляции – в результате расходования компонентов свертывающей системы наступает несвертываемость и дефицит тромбоцитов (тромбоцитопения);
4. Восстановительная стадия.

тромбодинамика фибринового сгустка при различных состояниях свертывающей системы Таким образом, при воздействии повреждающего фактора, например, травмы или кровотечения, запускается защитный механизм – тромбоз, но неконтролируемый расход факторов свертывания приводит к их дефициту и неизбежной гипокоагуляции, что выражается в выраженной кровоточивости. Если больному повезет и своевременно будет оказана вся необходимая квалифицированная помощь, то наступит восстановительная фаза с остаточными тромбозами.

Стоит отметить, что процесс тромбоза происходит в микроциркуляторном русле и носит генерализованный характер, поэтому в патологический процесс вовлекаются все органы и ткани, что создает тяжелейшие нарушения в их работе.

Инициирующие факторы и основные звенья патогенеза ДВС-синдрома

Клиническая классификация ДВС-синдрома

подразумевает выделение следующих форм:

• Острый;
• Подострый;
• Хронический;
• Рецидивирующий;
• Латентный.

Существует так называемый молниеносный ДВС-синдром

, для возникновения которого достаточно нескольких минут. Особенно часто этот вариант встречается в акушерстве.

Острый ДВС-синдром

длится от нескольких часов до нескольких суток и сопровождает травмы, сепсис, хирургические операции, переливания больших количеств крови и ее компонентов.

Подострое течение

характерно для хронических инфекционных процессов, аутоиммунных заболеваний (например, системная красная волчанка) и продолжается несколько недель.

ХроническийДВС возможен при тяжелых заболеваниях сердца и сосудов, легких, почек, при сахарном диабете. Такая форма может длиться несколько лет и наблюдается в терапевтической практике. При нарастании признаков тромбогеморрагического синдрома происходит прогрессирование того заболевания, которое явилось его причиной.

ДВС-синдром у детей

Группу риска по возникновению признаков ДВС-синдрома составляют дети в периоде новорожденности и на долю этой патологии приходится не менее 15%. В отличие от взрослых, дети страдают ДВС-синдромом, обусловленным тяжелой формой внутриутробной инфекции и вирусным поражением организма. Кроме того, провокаторами возникновения нарушений в системе гемостаза может выступать длительный период гипотермии, тяжелая внутриутробная гипоксия плода, а также выраженное ацидотическое состояние.

При всех этиопатогенетических типах ДВС-синдрома, которые встречаются в детском возрасте, пусковым механизмом возникновения нарушений в системе гемостаза является сердечно-сосудистый шок, в результате чего происходит прогрессирующее повреждение эндотелия сосудистой стенки и выделение в кровь факторов активации агрегации тромбоцитов.

В патогенезе развития ДВС-синдрома у детей принято выделять следующие процессы:

— образование большого количества тромбина или так называемый «протеолитический взрыв»;

— тотальное повреждающее воздействие на сосудистую стенку эндотоксинами;

— период гиперкоагуляции за счет стимуляции как внутреннего, так и внешнего путей процесса коагуляции;

— одновременное образование огромного количества фибриновых тромбов в просвете сосудов мелкого калибра и изменение реологических свойств крови;

— полиорганная недостаточность, спровоцированная тотальной тканевой гипоксией;

— коагулопатия и тромбоцитопения;

— нарушение первичного и вторичного гемостаза, обусловленное патологическим фибринолизом.

Развитие клинических проявлений зависит от того, на какой патофизиологической стадии развития находится процесс нарушения системы гемостаза.

Так, для гиперкоагуляционной фазы не характерно проявление специфических симптомов ДВС-синдрома и в большей степени клиническая симптоматика обусловлена проявлением заболевания, явившегося первопричиной развития данного осложнения. В некоторых случаях может наблюдаться акроцианоз кожных покровов, увеличение частоты сердечных сокращений и частоты дыхательных движений, склонность к гипотонии, затрудненное мочеиспускание. При объективном осмотре пальпаторно определяются увеличенные размеры печени и селезенки.

В коагулопатической фазе, при которой отмечается выраженное снижение содержания тромбоцитов в крови, кожные покровы приобретают синюшный оттенок, и развивается клиника геморрагического шока, обусловленного кровотечением из различных источников. Нередкой ситуацией в этой фазе является возникновение кровоизлияний в головной мозг, сопровождающихся глубокими нарушениями очагового и общемозгового характера. На этой стадии значительно возрастает риск летального исхода, составляющий не менее 50% случаев, однако при своевременно оказанной медицинской помощи можно добиться благоприятного исхода заболевания.

В случае применения адекватного объема лечебных мероприятий наступает восстановительная фаза, для которой характерно купирование признаков кровотечения и частичное или полное восстановление утраченной функции поврежденных органов.

При выборе метода медикаментозной коррекции нарушений системы гемостаза у детей, необходимо отдавать предпочтение этиопатогенетической направленности терапии, то есть лечение в первую очередь должно обеспечивать полное устранение первопричины возникновения ДВС-синдрома и учитывать стадию его развития.

Так в период гиперкоагуляционной фазы целесообразно применение трансффузионной терапии, для чего используется раствор свежезамороженной плазмы методом внутревенно-капельного введения с расчетом 10мл на кг веса в сочетании с 2% раствором Пентоксифиллина в дозе 0,1 мл. Полная микроциркуляторная блокада является обоснованием для назначения ингибиторов моноаминооксидазы (внутривенное введение Допамина в дозе 5 мкг/кг).

В фазе коагулопатии и тромбоцитопении патогенетически обоснованными являются препараты, содержащие фактор свертывания VIII, а также заменное переливание эритроконцентрата и тромбоцитарной массы. На данном этапе продолжается инфузионная терапия с целью восполнения необходимого количества жидкости и подкожное введение Гепарина в дозе 25 ЕД/кг через каждые 8 часов под постоянным контролированием показателей коагулограммы.

Восстановительный период требует применения симптоматических групп препаратов, направленных на восстановление функции того или иного органа. В некоторых случаях в этой фазе применяются препараты тромболитической терапии, направленные на устранение тромбов крупных размеров.

Глава 13 / патофизиология системы крови

437

одни
из них продолжают выявлять гиперкоагу­ляцию,
тогда как другие обнаруживают
гипоко-агуляцию; III
—
стадию
резко выраженной ги-покоагуляции вплоть
до несвертываемости крови

Однако
ряд фундаментальных наруше­ний
прогрессирует неуклонно однонаправленно,
и это наиболее важно. Так, неуклонно
снижает­ся содержание в плазме крови
важнейших фи­зиологических
антикоагулянтов и тромбоцитов, а также
некоторых факторов свертывания, оста­ются
на высоком уровне и нарастают продукты
расщепления фибриногена (пептид А,
фибрин-мономеры), РФМК,
продукты
фибринолиза и D-димер.
При успешной компенсации этих нару­шений
и прекращении внутрисосудистого
свер­тывания крови все эти сдвиги
подвергаются об­ратному развитию.
Лечение должно быть также направлено
на восстановление микроциркуляции в
органах и нормализацию их функции

13.5.7.Тромбофилические
состояния

Термином
«тромбофилии» обозначаются все
наследственные (генетически обусловленные)
и приобретенные нарушения гемостаза,
которым свойственна предрасположенность
к раннему появлению и рецидивированию
тромбозов и об­литераций кровеносных
сосудов.

Согласно
принятой в настоящее время клас­сификации

тромбофилии
подразделяют на ряд основных групп
(табл. 64).

В
первую группу гематогенных
тромбофилии включаются все гемореологические
формы, при которых наклонность к тромбозам
связана со сгущением крови, повышением
ее вязкости, ге-матокритного показателя,
содержания гемогло­бина и эритроцитов,
а также с изменениями формы и деформируемости
эритроцитов (при талассемии и других
гемоглобинопатиях). Наи­более характерны
такие тромбофилические со­стояния
для истинной полицитемии и сгущений
крови, связанных с обильной потерей
организ­мом воды (интенсивное
потоотделение, профуз-ные поносы и
т.п.).

Во
вторую
группу включаются
тромбофилии, обусловленные значительным
(до 1200
•
109/л.)
повышением
количества тромбоцитов в крови
(эссенциальная тромбоцитемия), а также
тром­бозы, связанные с повышенной
адгезивностью и агрегацией тромбоцитов
(синдром вязких тром­боцитов первичный
и при атеросклерозе, диабе­те, приеме
противозачаточных гормональных

препаратов
и др.). В эту же группу входят тромбо­филии,
связанные с гиперпродукцией и повы­шением
мультимерности фактора Виллебранда.

В
третью
группу тромбофилии
включают все формы, обусловленные
наследственным или при­обретенным
дефицитом или аномалиями важней­ших
физиологических антикоагулянтов —
анти­тромбина III,
протеина
С, протеина S и TFPI.

К
четвертой группе тромбофилии
относят формы, обусловленные наследственными
анома­лиями плазменных факторов
свертывания кро­ви, в силу чего эти
факторы утрачивают чув­ствительность
к физиологическим антикоагулян­там
или к фибринолизу. Наиболее частая из
этих форм — аномалия фактора V
Лейден, при кото­рой фактор Va утрачивает
способность инакти-вироваться протеином
С. Эта форма обозначает­ся как
резистентность фактора Va к
активиро­ванному
протеину С. Она очень часта у ев­ропейцев
и нередко встречается в российской
популяции. Другими достаточно частыми
тром-бофилиями этой группы являются
аномалии фактора II
и
ряд аномалий фибриногена (дис-фибриногенемии).
Намного реже тромбозы бы­вают связаны
с дефицитом или аномалиями фак­тора
XII (фактор
Хагемана), при которых, как и при
дисфибриногенемиях, наблюдается
сочета­ние гипокоагуляции с нарушениями
фибрино­лиза, формирующими
тромбофилическое состо­яние.

Пятая
группа тромбофилии
представлена ге­нетически обусловленными
или приобретенными нарушениями
фибринолиза, в основе которых чаще всего
лежат недостаточная продукция в эндотелии
тканевого плазминогенового актива­тора
или аномалии плазминогена.

К
шестой
группе относят
инфекционно-им-мунные и аутоиммунные
тромбофилии, среди которых доминирует
антифосфолипидный син­дром, при нем
нарушается взаимодействие на фосфолипидных
мембранах факторов свертыва­ния крови
между собой и с физиологическими
антикоагулянтами, а также снижается
тромбо-резистентность эндотелия. В эту
же группу вклю­чают множественные
тромбозы и инфаркты ор­ганов при
затяжном бактериальном эндокарди­те,
миокардиопатиях, ряде вирусно-иммунных
заболеваний (в том числе при тромботической
тромбоцитопенической пурпуре).

К
седьмой
группе относят
тромбофилии ме­таболического генеза,
связанные со снижением

438

К каким докторам обращаться, если у Вас ДВС-синдром

Исследование системы свертывания крови при подозрении на ДВС-синдром следует проводить в динамике. Его результаты будут зависеть от формы, стадии, тяжести ДВС, степени нарушения коагуляционного гемостаза. Специфических клинических симптомов ДВС-синдрома не существует, поэтому при установлении диагноза следует пользоваться ситуативной, так называемой экспресс-оценкой «ДВС-опасности»:

• частыми проявлениями синдрома являются кровоточивость в виде множественных геморрагий различной локализации;
• ранние геморрагии занимают большие участки и локализованы в местах повреждения тканей (в зоне операционного поля, в местах инъекций), поздние — проявляются кровотечениями из слизистых оболочек и глубокими гематомами;
• сочетание тромбозов и кровоточивости;
• возникновение острой недостаточности двух и более органов (острая дыхательная, почечная, печеночная, надпочечников) — полиорганной недостаточности, затяжного шока с геморрагиями.

Во время лабораторного исследования выявляют спонтанную агрегацию тромбоцитов, тромбоцитопению (менее 150*109/л), феномен механического повреждения эритроцитов, изменения продолжительности свертывания крови, повышенное содержание продуктов деградации фибрина в плазме и сыворотке крови, наблюдается снижение уровня антитромбина III (менее 70%), количества протромбина, фибриногена.

Для диагностики ДВС-синдрома информативным является ортофенантролиновый тест, который позволяет количественно установить степень тромбинемии, проводить контроль за динамикой и эффективностью терапевтических мероприятий.

Для определения фазы ДВС-синдрома используют пробу Ли-Уайта: 2-5 мл крови из интактной вены набирают в пробирку и помещают в водяную баню при температуре 37°С (нельзя брать кровь, вытекающей из родовых путей). В норме через 5-9 минут образуется плотный сгусток. При гиперкоагуляции продолжительность свертывания крови сокращается, при переходной фазе — изменяется, а в фазе гипокоагуляции — удлиняется и кровь может вообще не сворачиваться. Непосредственным подтверждением диагноза является положительный этаноловый тест.

Лабораторным подтверждением хронической формы ДВС-синдрома является повышение в крови продуктов деградации фибрина, появление фибрин-мономеров (положительные тесты паракоагуляции).

Дифференциальную диагностику ДВС-синдрома проводят с наследственной афибриногенемией, гипофибриногенемией, обусловленной тяжелым поражением паренхимы печени, а также первичным фибринолизом. Для диагностики двух первых форм главным является анамнез и данные лабораторного исследования. Следует помнить, что заболевания печени часто осложняются различными формами коагулопатий, в том числе ДВС-синдромом. Интенсивность геморрагических проявлений зависит от нарушений функций гепатоцитов (повышенный уровень билирубина, трансаминаз, пониженное содержание альбумина, протромбина в плазме крови). В ходе клинического исследования определяют гепато- и спленомегалию, при циррозе — синдром портальной гипертензии. При отсутствии ДВС-синдрома ортофенатролиновий тест отрицательный.

При наследственной гипоафибриногенемии и наследственном и иперфибринолизи количество тромбоцитов не снижено.

Лабораторная диагностика ДВС-синдрома

Цели лабораторной диагностики ДВС-синдрома:

1. Дифферендировка ДВС-синдрома от других патогенетических форм геморрагий

2. Распознавание ДВС-синдрома на ранних доклинических и малосимптомных этапах его развития

3. Распознавание ДВС-синдрома в тех ситуациях, когда он развивается вторично, наслаиваясь на другие нарушения гемостаза

4. Определение в каждом конкретном случае преобладающих механизмов развития ДВС, прослеживание их динамики в процессе болезни и лечения

5. Оценка степени дисфункции отдельных звеньев системы гемостаза и эффективности их устранения

6. Выявление скрытых, малосимптомных хронических форм ДВС-синдрома и своевременная коррекция системы гемостаза и микроциркуляции.

К методам, применяемым для диагностики ДВС-синдрома, предъявляют следующие требования: информативность, сравнительную простоту, оперативность и доступность для клинической практики.

• Исследуемые параметры гемостаза при ДВС-синдроме:
• количества тромбоцитов
• количества тромбоцитов
• протромбинового времени и ПТИ
• эхитоксового времени (тест с ядом эфы)
• тромбинового времени
• активности АТ-III
• концентрации фибриногена
• ПДФ (паракоагуляционные тесты)
• ФАК

Необходимо подчеркнуть, что динамика (и даже спектр) коагулогических. показателей ДВС-синдрома зависит от характера его клинического течения (острое, подострое, хроническое) и конкретного патологического процесса, вызвавшего развитие ДВС. Так, например, острый ДВС-синдром характеризуется ранним снижением активности фактора ХIII плазмы, увеличением в крови ПДФ и продуктов паракоагуляции. Подострое течение ДВС-синдрома далеко не всегда сопровождается тромбоцитопенией. Хроническое течение ДВС также может характеризоваться отсутствием тромбоцитопении, более того, в ряде случаев имеют место тромбоцитозы.

Лабораторно-диагностический контроль эффективности терапии ДВС-синдрома осуществляется на основании динамики гемостазиологических параметров. При остром ДВС-синдроме тесты целесообразно повторять в первые сутки лечения каждые 2-3 часа. Тенденция к их нормализации позволяет судить об эффективном лечении ДВС. При этом наибольшую диагностическую информативность имеет динамика следующих показателей: времени свертывания крови, уровня АТ-III, ПДФ, фибриногена, ФАК.

При диагностике хронического ДВС-синдрома раннее выявление ДВС по результатам наиболее распространенных исследований весьма маловероятно. В этом случае, а также для контроля эффективности лечения целесообразно динамически определять АПТВ, АКТ, уровень фибриногена, ПДФ, АТ-III, ФАК и обязательно дополнять этот перечень определением в динамике числа и функции тромбоцитов, а также тромбоцитарного фактора 4.

Это может быть полезным для Вас:

Тромбоз: норма или патология?

Для того чтобы разобраться, в чем же причина и каковы механизмы возникновения такого тяжелого нарушения как ДВС-синдром, нужно знать основные этапы свертывания крови.

Человек постоянно сталкивается с риском возможных травм, от мелких царапин или порезов до серьезных ранений, поэтому природой предусмотрен специальный защитный механизм – тромбоз, то есть образование кровяного свертка в месте повреждения сосуда.

В организме существует две противоположно направленные системы – свертывающая

ипротивосвертывающая, правильное взаимодействие которых способствует тромбообразованию в случае необходимости, а также жидкому состоянию крови в сосудах при отсутствии каких-либо повреждений. Эти системы гемостаза играют очень важную защитную роль. Образование тромба

При нарушении целостности сосудистой стенки происходит активация свертывающей системы, целый каскад реакций которой и приводит к образованию тромба (сгустка в просвете сосуда или камере сердца). Непосредственное участие в этом принимают белки плазмы, в частности фибриноген, а также тромбоциты, факторы свертывания, образующиеся в печени, и различные ферменты. Результатом является формирование свертка крови, закрывающего дефект сосудистой стенки и препятствующего дальнейшему кровотечению.

Для поддержания жидкого состояния крови и препятствия бесконтрольному образованию тромбов существуют специфические антитромботические механизмы

, реализуемые действием так называемыхантикоагулянтов – веществ, предотвращающих возникновение массивного тромбоза (белки плазмы, протеолитические ферменты, эндогенный гепарин). Кроме того, препятствием тромбозу является быстрый кровоток и так называемый фибринолиз, то есть растворение белка фибрина и удаление его из сосудистого русла при помощи ферментов, циркулирующих в плазме крови и выделяемых лейкоцитами, тромбоцитами и другими клетками. Остатки фибрина после его разрушения поглощаются лейкоцитами и макрофагами.

При изменении взаимодействия компонентов системы гемостаза при различных заболеваниях и травмах, происходит дискоординация в работе свертывающей и противосвертывающей систем, что способствует массивному неконтролируемому тромбообразованию наряду с кровотечениями. Эти механизмы составляют основу патогенеза ДВС-синдрома, являющегося угрожающим жизни осложнением.

Как лечить ДВС-синдром?

Основной принцип лечения ДВС-синдрома — устранение усиленного и бесконтрольного свертывания крови. Для его реализации необходимо усилить антикоагулянтную(влияние на плазменное звено гемостаза) и антиагрегантную (влияние на тромбоцитарное звено гемостаза) активность, устранить избыточное содержание активаторов свертывания крови, исключить патологические продукты, образовавшиеся при свертывании крови.

Усиление антикоагулянтной активности можно достичь введением гепарина, однако при отсутствии антитробина-III в крови гепарин теряет антикоагулянтную способность. Поэтому введение гепарина должно сопровождаться насыщением крови антитромбина-III, который в большой дозе содержится в свежезамороженной плазме крови.

Эффективность лечения ДВС-синдрома зависит от своевременного начала этиотропной терапии патологического процесса, его причин, противошоковых мероприятий, дезинтоксикации, борьбы с дисфункцией органов-мишеней и гипоксией.

Рекомендуют включать в комплексную терапию ДВС-синдрома следующие этапы:

1. Активная внутривенная антибиотикотерапия (полусинтетические пенициллины, ристомицин, цефалоспорины) при первых признаках инфекционно-септического процесса или симптомах эндотоксического шока. Профилактическая «стерилизация» кишечника (употребление эритромицина внутрь).
2. Раннее введение свежезамороженной донорской плазмы как источника не только антитромбина-III, но и других компонентов системы свертывания крови, протеина С (физиологического антикоагулянта, который защищает организм от патогенного действия кишечной палочки и бактериального эндотоксина). Свежезамороженная плазма крови в сочетании с гепарином эффективно действует на ключевые механизмы развития ДВС-синдрома, способствует быстрому торможению внутрисосудистого свертывания крови. При таких условиях скорость образования комплекса антитромбина-III увеличивается почти в 1000 раз, что приводит к быстрой (почти молниеносной) инактивации тромбина. Одновременно нейтрализуются другие факторы (Ха, ХIIа, IХа, ХIа).
3. В гиперкоагуляционную фазу трансфузионную терапию следует начинать с препаратов, нормализующих нарушения реологических свойств крови, вызванных внутрисосудистой активацией и агрегацией тромбоцитов и других клеток крови (трентал, дипиридамол, реополиглюкин, фраксипарин, клексан). Дезагрегантной активностью отмечаются чеснок, лук и тому подобное.
4. Во II и III стадиях ДВС-синдрома, при выраженной гипокоагуляции и геморрагиях для ингибирования избыточной активации фибринолиза целесообразно использовать, кроме свежезамороженной плазмы крови, большие дозы трасилола или его аналогов в сочетании с минимальными дозами гепарина (2500 ЕД в сутки внутривенно в течение острого периода — 4-5 часов). Гепарин следует вводить под контролем показателей гемостаза.
5. При кровопотере до 1000 мл, уровне гемоглобина не менее 60 г/л, отсутствии угрозы повторного кровотечения от замещающих трансфузий эритроцитной массы следует отказаться.
6. Для удаления микросгустков, клеточных агрегатов, продуктов протеолиза, активированных лейкоцитов и т.д. рекомендуется проведение плазмафереза (при инфекционно-септических, гемолитических, травматических, ожоговых явлениях,).
7. При доминировании массивных тромботических проявлений и тяжелых нарушений функции органов ишемического характера (тромбоэмболическая форма ДВС-синдрома) заместительную терапию свежезамороженной плазмой сочетают с прерывистым введением тромболитических препаратов. Струйно вводят 400-600 мл свежезамороженной плазмы крови и 5000-10000 ЕД гепарина, а затем проводят инфузию стрептокиназы в дозе 500000 ЕД. В дальнейшем перед каждым введением тромболитического препарата вводят криоплазму и гепарин (под контролем лабораторных тестов).
8. Абсолютно противопоказано при всех видах ДВС введение фибриногена и препаратов сухой плазмы крови, которые усиливают блокаду микроциркуляции, повышают вязкость крови. Не рекомендуется также применять ингибиторы фибринолиза (аминокапроновой кислоты). При неэффективности этих мер показано введение Новосэвена в дозе 90 мг/кг внутривенно болюсно через каждые 2 часа.