Что такое экстрапирамидный синдром (расстройство): симптомы и лечение, разновидности

Начало и окончание пирамидных путей

Разберемся, где берет начало пирамидный путь? Начало его расположено в прецентральной извилине. Если быть точнее, то в этой извилине имеется особое поле, проецирующееся вдоль нее по направлению снизу вверх.

Эта полоса называется цитоархитектоническим полем № 4 Бродмана. Расположение гигантских пирамидных клеток Беца имеется здесь. (Владимир Беце – русский гистолог и анатом, открыл данные клетки в 1874 году). Они генерируют импульсы, при помощи которых производятся точные и целенаправленные движения.

Где оканчивается пирамидная система? Конец пирамидных путей находится в спинном мозге (в его передних рогах), уровни при этом различны – начиная от шеи и заканчивая крестцом. Здесь происходит переключение на большие мотонейроны, окончание которых располагается в нервно-мышечном соединении. Медиатором ацетилхолином подается сигнал мышцам сокращаться. В этом состоит суть работы пирамидного пути. Далее будет подробно рассмотрена анатомия и организация структур корково-спинномозгового пути, уровни при этом будут описаны различные.

Работа корково-ядерного пути

Кортико-нуклеарный или корково-ядерный пирамидный путь обслуживает практически все нервы. Исключение составляют особо чувствительные нервы – обонятельные и зрительные. Пучки, которые уже разделились, огибают внутреннюю капсулу с плотно лежащими проводниками. Здесь сосредоточена наивысшая концентрация сети кабелей головного мозга. Внутренняя капсула является небольшой полосой, которая расположена в белом веществе. Базальные ганглии ее окружают. В ней имеется так называемое «бедро» и «колено». «Бедра» сначала отклоняются, затем происходит их соединение. Это и есть «колено». Пройдя путь до ядер черепно-мозговых нервов, импульс двигается дальше и при помощи отдельных нервов направляется к мышцам. Здесь также происходит перекрещивание пучков, и движения проводятся по противоположной стороне. Но только их часть проходит контрлатеральным способом, а другая часть – ипсилатеральным.

Анатомия пирамидных путей уникальна. Главным пучком производятся движения рук и ног. Через затылочное отверстие он выходит, при этом плотность и толщина его увеличивается. Аксоны покидают внутреннюю капсулу, затем входят в середину ножек мозга, после чего спускаются в мост. Здесь они окружены ядрами моста, волокнами ретикулярной формации и иными образованиями.

После чего покидают мост и вступают в продолговатый мозг. Так у пирамидных трактов появляется видимость. Это удлиненные и перевернутые пирамиды, расположенные в симметрии от центра. Отсюда и название — проводящие пирамидные пути головного мозга.

Нарушения

Нисходящий пирамидный путь является проекционным, восходящим же путем считается тот, который передает сигналы тела через спинной мозг к ЦНС. Нисходящий, наоборот, передает сигналы мозга к нейронам.

Чтобы определить, какая именно система пострадала и насколько, невролог при осмотре исследует множество параметров, касающихся и мышц, и суставов, и нервных рефлексов.

Врач-невролог проводит такие диагностические процедуры:

• исследует объем движений всех суставов;
• проверяет глубокие рефлексы, смотрит, нет ли патологических рефлексов;
• проверяет работу всех лицевых нервов;
• измеряет электропроводимость мышц, их биопотенциалы;
• исследует мышечную силу;
• а также обязан проверить, присутствуют ли патологические клонические сокращения.

Когда невролог проверяет объем движений, он начинает осматривать сначала более крупные суставы, а потом исследует мелкие. То есть сначала осматривает плечевой сустав, затем локтевой и запястье.

Характеристика

Экстрапирамидная система регулирует двигательную активность, поддерживает определенный тонус скелетных мышц, обеспечивает создание и удержание позы. Система ответственна за формирование автоматических движений, не требующих контроля сознания, к примеру, за удержание равновесия при смещении центра тяжести тела, уклонение от вероятного повреждающего фактора – летящего камня, движущейся из-за ветра ветки дерева.

Пути передачи нервных импульсов в рамках системы образованы нисходящими нервными ответвлениями. Экстрапирамидные проводящие волокна обеспечивают взаимодействие и дистальных отделов нервной системы. Экстрапирамидные нарушения возникают вследствие повреждения структур, входящих в состав системы.

Экстрапирамидные расстройства – это такое нарушение моторной активности, которое протекает в разных формах, что обуславливает разный характер проявлений. Движения бывают избыточными, навязчивыми, непроизвольными или невыполнимыми (в случае существенного уменьшения мышечного тонуса – пареза скелетных мышц).

Выраженность проявлений различается в зависимости от характера и интенсивности поражения нервной системы. У одних пациентов наблюдается непродолжительный миоклонус (кратковременное, быстрое сокращение группы мышц), у других – постоянный тремор (дрожание), гиперкинез (непроизвольные патологические движения, возникающие в результате сокращения группы мышц, спровоцированного ошибочной командой мозга).

Пирамидная система обеспечивает тонкую двигательную координацию. С помощью ее структур осуществляются технически сложные, грациозные, точные движения. Структуры системы образованы особыми клетками – гигантскими пирамидными, известными так же как клетки Беца. Проводящие пути сформированы волокнами, опускающимися от клеток Беца к спинному мозгу. На этом промежутке присутствуют коллатерали с путями экстрапирамидной системы.

На каждом отрезке спинного мозга присутствуют синапсы (место контакта двух нейронов), ответственные за двигательную активность разных отделов туловища, к примеру, шеи, верхних конечностей, торса, нижних конечностей. Раздражение моторных корковых зон приводит к возникновению судорог в управляемой части тела. К примеру, раздражение корковых структур в области верхней третьей части передней извилины провоцирует судороги мышц, расположенных в зоне ног.

Раздражение среднего сегмента этой же извилины приводит к возникновению мышечных судорог в области рук, нижнего сегмента – в половине лица, противоположной полушарию, в котором расположен очаг патологической двигательной активности. Речь идет о парциальных судорогах, которые известны так же как джексоновские (по фамилии невролога английского происхождения Д. Джексона).

Пирамидная недостаточность – это такое нарушение моторной активности, которое у взрослых и детей проявляется парезами (слабость мышц), параличами (неспособность выполнять произвольные движения) и патологическими реакциями (рефлексами) на раздражающий фактор, что указывает на повреждение отдела пирамидной системы. Повреждение клеток Беца в корковом слое или их аксонов, проявляющееся параличом или парезом центрального типа, является признаком пирамидной недостаточности.

Пирамидный синдром проявляется повышением тонуса мышц конечностей (особенно в области ног), что является следствием избыточных нервных импульсов, поступающих от клеток Беца к периферическим отделам нервной системы. В результате повышения мышечного тонуса возникают патологические рефлексы и – постоянное дрожание.

Подкорковый синдром – это такой симптомокомплекс, для которого типична гипомимия, что проявляется ослаблением или отсутствием выражения лица (мимики). Подкорковый синдром также проявляется другими компонентами, в числе которых олигобрадикинезия (скованность движений), ахейрокинез (отсутствие содружественных махов руками при ходьбе), повышение тонуса скелетной мускулатуры по типу паркинсонизма, что является отражением экстрапирамидных нарушений.

Первые симптомы расстройства

Изначально признаки экстрапирамидного синдрома выражаются в агрессивности, чрезмерной раздражительности. Постепенно присоединяется подёргивание конечностей, мышц лица. Первичные проявления дисфункций пирамидной системы являются отдельными болезнями. Подобные патологии связаны с атрофией мозговых клеток и с разрушением нейронов.

К таким заболеваниям относится паркинсонизм, когда появляется тремор, чрезмерное слюнотечение, застывшее выражение лица. По мере развития формируется деменция, нарушаются речевые умения. Выделяют расстройства, характеризующиеся патоморфологическими симптомами, – тремор, дистония. У больного подёргиваются конечности, спазмируется мускулатура шеи, головы.

Гиперкинетический синдром

Состояние, характеризующееся наличием гипрекинезов на фоне нормального тонуса скелетной мускулатуры. Проявляется в виде акатизии (неусидчивости) — непоседливости, чувства «беспокойства» в ногах, обычно с оттенком тревоги, бессонницы и тасикинезии — стремления постоянно менять положение тела. Кроме того, этот синдром может проявляться в виде хореоформных (сложных движений, похожих на насильственный танец), атетоидных (непроизвольных резких движений конечностей), оральных (непроизвольных движений мышц лица).

Поздняя дискинезия (ПД) представляет собой синдром длительно сохраняющихся или постоянных аномальных непроизвольных движений. Наиболее часто поздняя дискинезия вызывается длительным приемом типичных нейролептиков (около 5% больных в год). Клинически поздняя дискинезия проявляется в виде непроизвольных движений языка, мышц лица и шеи, верхних и нижних конечностей, мышц тела или, иногда, мышечных групп, способствующих актам дыхания и глотания.

Вначале обычно появляются движения щечно-язычных и жевательных мышц в виде «толкания» языка (часто доступное наблюдению как выталкивание языка через щеки или губы), высовывания языка, чмоканья губами, сжатия губ, жевательных движений и надувания щек. На начальных этапах ПД могут отмечаться чрезмерные бесцельные движения лицевых мышц, включая гримасничанье, моргание и быстрые, подобные тику, движения лицевых или периорбитальных мышц.

Прерывистый режим приема нейролептиков (особенно у больных с аффективными расстройствами) также повышает риск развития ПД. Нет достоверных сведений, что тот или иной из типичных нейролептиков чаще или реже других вызывает ПД. Нет также четкой корреляции между развитием паркинсонизма в ходе лечения нейролептиками и риском ПД.

С появлением атипичных нейролептиков, принимая решение о продолжении лечения пациентов, получающих типичные нейролептики и имеющих риск развития ПД, врач должен учитывать множество факторов. Выбор может зависеть от клинической ситуации. Встречаются пациенты, у которых отмечается очень хороший эффект нейролептиков без развития поздней дискинезии;

пациенты с хорошим эффектом и минимально выраженной ПД; пациенты с хорошим эффектом и умеренной или тяжелой ПД; пациенты с недостаточным эффектом и минимально выраженной ПД и, наконец, пациенты с плохим эффектом и тяжелой ПД. Исключая группу пациентов с хорошим антипсихотическим эффектом и отсутствием ПД, все остальные варианты требуют рассмотрения вопроса о переводе больного на терапию атипичными антипсихотиками.

Первый курс терапии всем пациентам, особенно имеющим высокий риск развития ПД (пожилые больные и другие группы риска) или с наличием ПД в анамнезе, следует проводить атипичными антипсихотиками. Мы считаем, что необходимо переводить с типичных на атипичные антипсихотики даже тех больных, у которых отмечается хороший антипсихотический эффект при отсутствии ПД.

ПД часто возникает в то время, когда пациент еще принимает антипсихотик. Однако антипсихотические препараты могут маскировать симптомы ПД, и аномальные непроизвольные движения становятся очевидными лишь после отмены или снижения дозы препарата. Когда спустя несколько дней или недель подобные симптомы исчезают, они расцениваются как дискинезия отмены.

В литературе существуют противоречивые данные относительно прогноза течения ПД у больных, продолжающих принимать типичные нейролептики. В некоторых исследованиях было обнаружено прогрессирование ПД; другие наблюдали, что, развившись, симптомы ПД могут достигать фазы плато или в некоторых случаях уменьшаться.

Поздняя дистония, синдром отставленной рефрактерной дистонии, редко отмечается у больных шизофренией, длительно получающих типичные нейролептики. Ее клинические проявления могут перекрывать картину ПД. Истинная природа и факторы риска этого синдрома изучены плохо.

Экстрапирамидные расстройства. Виды, признаки и причины неконтролируемых мышечных спазмов и дистоний

Экстрапирамидные расстройства представляют собой нарушения мышечного тонуса, что отражается на двигательной активности.

Движения могут быть навязчивыми, неконтролируемыми или, наоборот, невыполнимыми (хотя ранее не составляли никаких затруднений). Тяжесть этих нарушений варьирует от небольших тиков и парезов до постоянного дрожания или навязчивого произвольного сокращения группы мышц.

2.Причины заболевания

Причина этих расстройств связана с поражением экстрапирамидной системы головного мозга и нейромедиаторным дисбалансом. Экстрапирамидная часть мозга обеспечивает контроль позы, плавность движений, их соответствие задуманному действию. Точность, скорость и координация работы разных групп мышц также управляется этой системой.

Довольно часто экстрапирамидные расстройства возникают как побочный эффект от приёма нейролептических препаратов. Лекарственные экстрапирамидные расстройства могут наблюдаться также при приёме антидепрессантов, антагонистов кальция, противоаритмических препаратов и лекарств, назначаемых при болезни Паркинсона.

Побочное действие этих препаратов может возникать в первые дни лечения или как следствие продолжительного регулярного приёма (соответственно, «ранние» и «поздние» медикаментозные расстройства). Поздние экстрапирамидные расстройства могут развиться даже после отмены препарата и быть необратимыми.

Экстрапирамидные расстройства в значительной степени снижают качество жизни пациентов, резко ограничивая социальную активность. Психологический статус характеризуется тревожностью, чувством неполноценности, когнитивными расстройствами, замкнутостью, потерей интереса к внешнему миру и серьёзными переживаниями одиночества.

Аметоз

Этот вид расстройства чаще всего проявляется в кистях рук и мышцах лица. Характерны медленные извивающиеся движения пальцев, которые выглядят как червеобразные и лишённые костей.

На лице могут наблюдаться подёргивания губ и языка, искривление и асимметрия. Лицевые мышцы поочерёдно напрягаются и расслабляются.

Такие нарушения могут быть следствием родовой травмы, энцефалита, сифилиса и черепно-мозговых травм.

Хорея

Эта разновидность расстройств проявляется беспорядочными неритмичными движениями всего тела. При этом для мышц туловища и конечностей характерно снижение тонуса.

Торсионный спазм

Сочетание дистонии мышц туловища со спазмами, вплоть до полного замирания всего тела. Расстройство этого типа начинается с мышц шеи, которые непроизвольно поворачивают голову в сторону.

Такая торсионная кривошея может развиться, охватывая другие группы мышц.

В некоторых случаях наблюдается «писчий спазм» – во время письма или даже при попытке придать пальцам «пишущее» положение наступает спазм кисти из-за гипертонуса в пальцах.

Тик

Непроизвольные повторяющиеся сокращения определённых мышц (чаще лица или шеи). Этот расстройство может варьировать от подёргивания века до навязчивых сморщиваний, подмигиваний, запрокидывания головы, подёргивания плечом. Как правило, стрессогенные ситуации, волнение усиливают проявление этого вида экстрапирамидных расстройств.

Гемибаллизм

Наблюдаются размашистые односторонние движения конечностей, напоминающие подбрасывание или попытку сделать хватательное движение. Этот вид навязчивых движений чаще всего развивается на фоне инфекционного поражения мозга (туберкулёз, сифилис, энцефалит). Также может иметь место при тяжёлых сосудистых нарушениях и метастазировании в мозг.

Тремор

Дрожание рук, тремор головы. При попытке сделать точное движение амплитуда и частота движений нарастают с повышением концентрации на объекте. При некоторых формах (болезнь Паркинсона) наблюдается «тремор покоя» – дрожание возникает при статическом положении, а во время движения не проявляется.

Лицевой гемиспазм

Спазм половины лица, включая язык, глаз и шею. Этот вид может сопровождаться издаваемыми звуками наподобие смеха, плача, вскрикиваний.

Перечисленные виды экстрапирамидных расстройств чаще всего сочетаются друг с другом в разных комбинациях и входят в симптомокомплекс серьёзных заболеваний наследственного или приобретённого генеза.

Грубые нарушения обмена веществ и мозгового кровообращения, травмы, нейроинфекции приводят к мышечным спазмам и дистонии.

Любые изменения тонуса и потеря контроля над движениями могут быть проявлением тяжёлых нарушений мозга и требуют немедленного обращения к невропатологу.

Лечение

Терапия должна зависеть от выявленной причины. Обычно назначаются:

• противопаркинсонические препараты для улучшения создания и эффекта дофамина;
• ингибиторы моноаминооксидазы (МАО) – фермент, отвечающий за расщепление дофамина в синаптической щели);
• холиноблокаторы – лекарства для временного блокирования ацетилхолиновых рецепторов, прекращающие его эффект;
• противосудорожные средства (обычно – для уменьшения гиперкинезов).

Также могут применяться хирургические методы. Они могут быть направлены на разрушение экстрапирамидных путей (деструктивные методы) или электростимуляцию нервов, ядерных структур мозга.

Полезная информация

Кроме лекарственного и хирургического лечения применяются и общие методы: лечебная физкультура, диета.

Умеренная физическая активность и питание, подобранное под конкретную причину экстрапирамидного расстройства, улучшают эффект обычного лечения.

Чаще всего лекарства назначаются пожизненно. В зависимости от основного заболевания, продолжительность жизни может быть как значительно уменьшена, так и абсолютно не изменена.

Что относят к экстрапирамидным расстройствам

Расстройство экстрапирамидной системы может проявляться по-разному и иметь разные симптомы. Наиболее распространённые синдромы: акатизия, баллизм, дистония, миоклонус, паркинсонизм, тики, тремор, хорея.

Характеристики каждого предложены ниже:

1. Акатизия является побочным проявлением антипсихотической терапии. Пациента с данными проявлениями мучают внутренние беспокойства и дискомфорт, которые он пытается уменьшить путём непреодолимой потребности движения и изменения поз. Острая акатизия может возникнуть у 50 % пациентов, уже на первой неделе после начала приёма нейролептиков. Проявления могут усиливаться при повышении дозы и уменьшаться после её снижения. Поздней акатизии подвержены до 30% пациентов поле трёх недель терапии. Может проявляться на фоне снижения дозы препарата, а после её возобновления снова уменьшиться. Данная разновидность заболевания может проявляться очень долго, а в некоторых случаях остаться пожизненно. Синдром проявляется постоянным желанием двигаться, неусидчивостью (пациент не может усидеть на одном месте даже пять минут). Проявления могут выражаться в подёргивании ногой или обеими ногами, непрерывной ходьбе, ёрзании на стуле, потирании лица, перебирании пальцев, постукивании ними. Также человек не может адекватно описать своё состояние. Врачу тяжело уследить за описательными характеристиками.
2. Баллизм характеризуется крупноамплитудными движениями бросковыми, резкими с вращательным компонентом. Наиболее часто встречается односторонний баллизм.
3. Дистония – это одно из ранних побочных действий нейролетического лечения. Характеризуется сокращением разных групп мышц по всему телу, проявляется непроизвольными движениями: разгибание-сгибание конечностей и туловища, медленные и быстрые движения (иногда круговые), формирование поз патологического характера. Такие спазмы болезненны, часто опасны для жизни. В некоторых случаях в результате спазмов могут быть вывихнуты суставы, выломаны зубы, повреждён язык.
4. Миоклонус – это внезапное сокращение или расслабление мышц, в результате чего происходит толчкообразное резкое вздрагивание.
5. Паркинсонизм – прогрессирующее хроническое нейродегенеративное заболевание, для которого характерны эмоциональная бедность, тремор, мышечная ригидность, акинезии, мыслительные нарушения. Паркинсонизм может существовать непосредственно как болезнь Паркинсона, а может развиваться в результате повреждения нервной системы (травматического, токсического, инфекционных заболеваний, сосудистых поражений).
6. Тики проявляются чаще всего в стрессовых ситуациях, нервном напряжении. Характеризуются судорожными подёргиваниями отдельных групп мышц (в основным лица, шеи, век). Это могут быть подёргивания плечом, шеей, наморщивание лба, запрокидывание головы, подмигивание.
7. Тремор — быстрые ритмичные движения небольшой амплитуды, похожие на дрожание являются одним из экстрапирамидных синдромов. Наиболее ярко прослеживается при попытке удержания позы (например, вытянутых вперёд рук) или приближении к цели (приближении пальца к носу). Чем ближе к цели, тем сильнее тремор. Также он усиливается при удержании позы.
8. Хорея — тяжёлое наследственное заболевание, проявляющееся к 30-40 годам. Движения характеризуются отрывистостью, нерегулярностью, беспорядочностью. В принципе, они схожи с нормальными, но отличаются своей амплитудой и интенсивностью, более походят на танец (поэтому синдром также известен под названием пляска святого Вита).

Симптомы

Экстрапирамидные нарушение можно разделить на гипокинетические, которые ограничивают свободную подвижность и гиперкинетические (дискинезия), которые проявляются в аномальных непроизвольных движениях.

Гипокинетические симптомы

Термин «гипокинезия» в узком смысле обозначает снижение степени (амплитуды) движений, которое, обычно, сопровождается другими гипокинетическими проявлениями:

• акинез (нарушение инициации свободных движений);
• брадикинезия (замедление движений).

Эти симптомы не всегда должны быть выражены совместно, может присутствовать, например, изолированный акинез или брадикинезия.

Гипокинетические экстрапирамидные расстройства, обычно, сопровождаются ригидностью, мышечным гипертонусом мышц, препятствующим полноценному активному и пассивному движению.

Гиперкинетические симптомы

Гиперкинетические экстрапирамидные нарушения проявляются рядом признаков:

• тремор – ритмические колебательные движения тела, вызываемые чередующимися сокращениями мышечных агонистов и антагонистов;
• хорея – вызывается случайно происходящими нерегулярными движениями различных частей тела, как правило, с акральным преобладанием; движения могут быть, как короткими и быстрыми, так и более длительными с «крутящим» характером (хорео-атетоидная дискинезия);
• баллизм – это расстройство, такое же, как хорея, но с резкими движениями высшей амплитуды и величины, исходящих из проксимальных сегментов конечностей;
• дистония создается продолжительными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие и повторяющиеся движения или ненормальное положение пораженных частей тела; свобода движений нарушается чрезмерными сокращениями участвующих мышц и вовлечением мышечных групп, обычно, не участвующих в данном движении;
• миоклонус характеризуется коротким синхронным подергиванием мышц (агонистов и антагонистов в данной области) нерегулярной частоты и амплитуды; в отличии от тремора сокращение мышц при миоклонусе монофазные, от хореи миоклонус отличает тот факт, что это расстройство появляется на пораженных частях тела синхронно;
• тики – это быстрые, нерегулярно повторяющиеся, но стереотипные движения или вокализация, сопровождающиеся освобождением внутреннего напряжения.

Другие термины, используемые для описания гиперкинетических расстройств:

• Атетоз – это историческое название, первоначально используемое для обозначения дистонической формы детского церебрального паралича. В более широком смысле применяется для всех непроизвольных движений, соответствующих описанию дистонии или хореи. Этот термин может идентифицировать дискинетический синдром (фазу развития), возникающий в результате повреждения незрелого мозга.
• Стереотипии – это термин, обозначающий продолжительные повторяющиеся позы и структурированные сложные движения, которые могут имитировать производительную деятельность и, как правило, имеют для данного человека и ситуации определенный символический смысл. Часто стереотипия сопровождает психические нарушение, например, шизофрению.