Малая хорея у детей: причины, симптомы, формы, диагностика и лечение

Диагностика[править | править код]

Для диагностики ревматической хореи необходимо собрать анамнеза, в частности, эпидемиологического, провести общий и неврологический осмотр и лабораторно-инструментальные исследования. Важную роль играет наличие системных проявлений ревматизма и его лабораторных признаков[]. Исследование ликвора обычно малоинформативно. На ЭЭГ появляется диффузная медленноволновая активность мозга. При нейровизуализации могут выявляться преходящие очаговые изменения полосатого тела. Кроме того используют МРТ или СКТ головного мозга.

Дифференциальный диагнозправить | править код

Ревматическая хорея является одним из наиболее сложных для дифференциальной диагностики проявлений острой ревматической лихорадки. Перед тем, как установить диагноз ревматической хореи, необходимо исключить другие наследственными и приобретёнными заболеваниями, которые вызывают хореические гиперкинезы. Среди генетических болезней малую хорею стоит отличать от болезни Хантингтона и хантингтоноподобных синдромов, доброкачественной наследственной хореи, нейроакантоцитоза, болезни Вильсона-Коновалова, некоторых форм спиноцеребеллярных атаксий и ряда других заболеваний.

Помимо хореи Сиденхема частой причиной приобретённых хореических гиперкинезов могут быть сосудистые болезни мозга (инсульт), коллагенозы (системная красная волчанка), антифосфолипидный синдром, гипертиреоз, гипопаратиреоз, гипонатриемию, гипокальциемию. Хорею, которую стоит отличать от ревматической, может вызвать СПИД, нейросифилис, а также интоксикация, вызванная разными инфекционными заболеваниями: тонзиллитом, туберкулёзом, болезнями печени, лямблиозом. Лекарственную хорею у ранее здоровых людей могут вызывать лекарства, например, антипсихотики, леводопа, препараты лития, дигоксин. Редко у пациентов, перенесших ревматическую хорею в детстве, хореический гиперкинез появляется как симптом других болезней: истинной полицитемии, гипертиреоза, церебральных васкулитов, вирусных инфекций ЦНС, опухолей головного мозга.

Проводится с гиперкинезами при неврозах, в том числе, обсессивно-компульсивном расстройстве. Необходимо проводить дифференциальную диагностику малой хореи с PANDAS.

При дебюте малой хореи в виде острого психоза отличить её от разных форм шизофрении, в том числе гебефренической, для которой характерно манерно-дурашливое поведение с гримасничанием, позволяют характерные гиперкинезы, изменения речи, выраженные нарушения внимания и лабильность эмоций, а также отсутствие расщепления психических процессов, и типичная для шизофрении динамика симптомов.

Иногда трудно различить аффективные синдромы, связанные с ревматической хореей, от дебюта какого-либо аффективного расстройства. Помогает это сделать тщательное исследование динамики заболевания, а также наличие при хорее неврологической и соматической симптоматики.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы)

Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
Неспособность долго удерживать заданную позу.
Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
Нечеткость и смешанность слов при разговоре

Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Лечение

Задачей терапии хореи является не только устранение симптоматики патологии и причин, но и профилактика рецидивов. При правильно составленном курсе лечения длительность ремиссии в значительной степени увеличивается.

Препараты должны нормализовать защитные функции организма ребенка и прекратить процесс выработки антител к собственным клеткам.

Дополнительно для ребенка надо создать комфортные условия пребывания с исключением яркого света и громких звуков.

При лечении хореи используются следующие виды препаратов:

1. Противовоспалительные средства (Диклофенак, Индометацин).
2. Препараты из группы глюкокортикостероидов (Преднизолон).
3. Антигистаминные средства (Лоратадин, Супрастин).
4. Медикаменты для нормализации психоэмоционального фона (Димедрол).
5. Препараты категории нейролептиков (Ридазин, Аминазин).
6. Транквилизаторы (Феназепам).
7. Седативные препараты (Фенобарбитал).
8. Антибактериальные препараты (назначаются в редких случаях).
9. Средства для снижения проницаемости сосудов (Аскорутин).
10. Поливитаминные комплексы в соответствии с возрастом ребенка.

Хорошим дополнением к основному курсу терапии хореи являются физиотерапевтические процедуры. В результате их использования нормализуются некоторые функции головного мозга, улучшается процесс кровоснабжения.

Большинство процедур, применяемых при малой хорее, обладают противовоспалительным эффектом. Кроме того, физиотерапия позволяет продлить ремиссию и исключить проявление рецидивов заболевания в течение длительного времени.

Примеры физиотерапевтических процедур:

• УВЧ отдельных частей головного мозга;
• хвойные ванны (метод имеет противопоказания);
• электрофорез кальция;
• электросон;
• УФ-облучение воротниковой зоны.

Методы диагностики

Прежде чем поставить диагноз, невролог проводит всестороннее обследование пациента:

• сбор анамнеза и анализ жалоб:
  • имелись ли случаи заболевания у родственников;
  • сроки появления непроизвольных движений;
  • применялись ли длительно определённые препараты;
  • чем болел пациент до появления симптомов (ангина, ревматизм, детские инфекции, вирусные заболевания);
• осмотр:
  • оценка движений (амплитуды, направленности, симметричности) и рефлексов;
  • выявление сопутствующих проявлений — мышечная слабость или ригидность (напряжение), изменения со стороны глаз, увеличение печени, воспаление суставов, нарушение работы сердца и т. д.;
• определение интеллектуальных и психических нарушений с помощью специфических тестов.

Прежде чем поставить диагноз «хорея», невролог тщательно обследует пациента

Из лабораторных методов применяют:

• общий анализ крови — определение СОЭ, количества лейкоцитов для выявления воспалительной реакции (данные показатели при её наличии повышены), изучение формы эритроцитов для исключения нейроакантоцитоза;
• биохимию крови — определение уровня церулоплазмина (количество снижено при болезни Коновалова-Вильсона), оценка основных показателей работы печени (отклонения от нормы наблюдаются при метаболических патологиях);
• исследование крови на ревматоидный фактор, С-реактивный белок (СРБ) и антистрептолизин (АСЛ-О) — проводится для выявления аутоиммунных патологий и стрептококковой инфекции (в первую очередь, ревматизма), чтобы исключить малую хорею;
• молекулярная диагностика (ПЦР) — позволяет подтвердить развитие хореи Гентингтона.

Для исключения аутоиммунных патологий больному необходимо сдать кровь на ревматоидный фактор и С-реактивный белок

Аппаратные методы исследования включают:

• ЭЭГ (электроэнцефалографию) для выявления изменений биоэлектрической активности головного мозга;
• МРТ головного мозга для визуализации дегенеративных участков, опухолей или зон ишемии;
• ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография) — новый метод, предоставляющий информацию о функциональных возможностях разных отделов головного мозга, при этом используют специальные радиофармпрепараты;
• электромиографию, которая позволяет оценить биопотенциалы скелетной мускулатуры и нарушения в их работе;
• анализ спинномозговой жидкости (в некоторых случаях) — для исключения воспалительных и опухолевых процессов в центральной нервной системе.

Для выявления патологических изменений в головном мозге применяется магнитно-резонансная томография

Дифференциальная диагностика заключается в определении формы патологии — наследственная или приобретённая. Следует отличать истинную хорею от других заболеваний, сопровождающихся хореическим синдромом:

• болезней Альцгеймера и Паркинсона;
• опухоли головного мозга;
• шизофрении;
• вирусного энцефалита;
• цереброваскулярной патологии;
• дисметаболической энцефалопатии;
• наследственной церебеллярной атаксии;
• поздней дискинезии.

Малая хорея и какие последствия она несет

Центральная нервная система довольно загадочная составляющая человеческого организма, которая может быть поражена всевозможными редкими заболеваниями, с неприятными симптомами. Одной из подобных болезней является малая хорея.

Что это за болезнь, каковы причины его возникновения и наиболее характерная симптоматика, разберем в данной статье.

Общие сведения

Итак, что же такое малая хорея? Малая хорея — это ревматическое заболевание неврологического характера, которое проявляется излишней двигательной активностью конечностей больного.

Данное заболевание известно под названием ревматическая хорея и хорея Сиденгама, от имени ученого, который открыл данное заболевание в 1686 году и дал описание его симптоматике.

Данный недуг в большей степени проявляется у детей, однако, имеются свидетельства о возникновении недуга и у взрослых.

Лечение

Терапия малой хореи заключается, прежде всего в устранении причины развития недуга, а это в большинстве случаев инфекционное заболевание.

Основа лечения — это антибиотикотерапия. В качестве основных антибиотиков для лечения хореи Сиденгама применяют пенициллин и цеффалоспорин, а также лекарства на их основе.

Естественно, в качестве поддерживающей терапии для микрофлоры желудка врач назначает курс бифидобактериальных препаратов (Линекс, Баксет).

Данная терапия особенно необходимо маленьким детям, так как их неокрепший организм не в состоянии самостоятельно справиться с подобными расстройствами в желудке.

Кроме того, в большинстве случаев возможно, назначение противовоспалительных препаратов, для снижения воспаления в больном организме.

В особо тяжелых случаях больному в обязательном порядке показан постельный режим, с ограничением поступления в комнату яркого света и громких звуков.

Весь комплекс лечения в обязательном порядке должен проходить под наблюдением специалиста — невролога. Любое самостоятельное лечение, тем более назначенное по результатам изучения информации через интернет строго противопоказаны.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Хорея Сиденгама не является смертельной болезнью и при должном лечении проходит через 5–6 недель.

Естественно, в случае повторного заражения ребенка стрептококковой инфекцией или ревматизмом возможен рецидив.

В число наиболее неприятных осложнений, перенесенного заболевания можно отнести:

• Порок сердца.
• Аортальная недостаточность.
• Митринальный стеноз.

Несмотря на то что болезнь не входит в число смертельно опасных, имели место случаи летального итога, при резких сбоях сердечно сосудистой системы.

В качестве профилактических мероприятий следует отметить следующие:

• своевременное лечение инфекционных болезней и ревматических заболеваний;
• полноценное и гармоничное физическое развитие малыша;
• полноценное и сбалансированное питание;
• укрепление иммунитета ребенка.

Итак, малая хорея не смертельное, но неприятное заболевание с наличием осложнений, поэтому своевременное обращение к специалисту позволит избежать проблем в будущем и вам и вашему малышу. Берегите своих детей и лечитесь правильно!

Лечение малой хореи

При лечении малой хореи необходим комплексный подход

Важно выполнять все врачебные рекомендации. Родителям больного ребенка придется набраться терпения, поскольку болезнь может продлиться от 3 месяцев до 1-2 лет

В остром периоде больному показан постельный режим. Нужно обеспечить ребенку тишину, убрать яркий свет. Питание должно быть с повышенным количеством витаминов в рационе.

В зависимости от изменения состояния больного терапия может корректироваться.

Медикаменты

Прием лекарственных средств играет большую роль в лечении. Чаще всего больному назначаются медикаменты нескольких групп:

• нейролептические препараты (галоперидол, аминазин, резерпин);
• антибиотики (бициллин, пенициллин);
• антигистаминные препараты (супрастин, лоратадин и др.);
• седативные средства, чаще всего барбитураты;
• кортикостероиды;
• сосудорасширяющие препараты;
• при повышении СОЭ, других измененных показателях крови – противоревматические средства, в частности нестероидные противовоспалительные препараты;
• могут назначаться противосудорожные средства (при стойких гиперкинезах);
• витамины в повышенных дозах.

Физиотерапевтические методы

Физиотерапия является хорошим дополнением к медикаментозному лечению. Ее назначают, когда проходит кризис острого периода. Доктор может назначить электросон, радоновые ванны, гальванизацию.

Психология

Малая хорея затрагивает ЦНС, влияет на психоэмоциональную сферу. Ее первые проявления часто принимаются взрослыми за банальное детское непослушание. Для коррекции расстройств в поведении больного ребенка с ним работает психолог. Его роль состоит также в том, чтобы помочь адаптироваться в обществе, детском коллективе после длительной болезни. Беседы с психологом играют немалую роль в полном выздоровлении.

Народная медицина

Народная медицина предлагает в качестве дополнения успокоительные и восстанавливающие силы травяные чаи. Хорошо подходит в этом качестве чай из мяты, мелиссы, которые растут у многих на даче.

Рекомендуется настой из душицы, пижмы и календулы. Травы смешиваются в равных частях, их заливают кипятком и полчаса настаиваются в сосуде, укутанном полотенцем. Пить нужно несколько раз в день по полстакана.

Еще одно средство – мед, перемешанный в равных долях со свекольным соком. Употреблять три раза в день по 3-4 ложки.

Народные методы рекомендуют также травяные ванны из липы, розмарина. Однако на все рецепты их трав есть противопоказание при наличии аллергических реакций в организме. Поскольку механизм развития хореи, как и аллергии, связан с выработкой антител и аутоиммунным ответом, перед применением народных средств нужно посоветоваться с врачом. Народная медицина формировалась на протяжение веков, но тогда человечество не знало аутоиммунных заболеваний.

Диагностика малой хореи

При обращении больного с подозрением на малую хорею невролог внимательно изучает анамнез, проводит осмотр, назначает соответствующие лабораторные и диагностические исследования. В первую очередь, врач определяет, присутствуют ли у больного признаки ревматического поражения организма; ищет симптомы сопутствующих патологий (ревмокардит, полиартрит); назначает дополнительные исследования. Лабораторные анализы крови позволяют определять маркеры стрептококковой инфекции (антистептолизина-О, С-реактивного белка, ревматоидного фактора), а с помощью электроэнцефалографии (ЭЭГ) можно определить диффузное появление медленных волн биоэлектрической активности мозга больного человека.

Также проводится изучение спинномозговой жидкости (она не изменена); назначается электромиография, которая дает информацию о биопотенциалах скелетной мускулатуры и нарушениях в их работе, характерных именно для этой патологии. Для исключения очаговых изменений в церебральных структурах применяются МРТ или КТ головного мозга, которые могут выявлять неспецифические изменения сигнала в области скорлупы и хвостатых ядер. ПЭТ головного мозга в активной стадии малой хореи определяет усиленный метаболизм глюкозы в полосатом теле и таламусе. Заболевание дифференцируют от тиков, имеющих более стереотипное течение (локальное поражение и отрицательный симптом Гордона); вирусных энцефалитов и дисметаболических энцефалопатий.

Малая хорея — причины, симптоматика, методы лечения

Малая хорея (другое название: хорея Сиденгама) у детей — это неврологическая болезнь, проявляющаяся ревматической инфекцией.

Это заболевание заключается в непроизвольном повышении двигательной активности (гиперкинезах).

Оно возникает как результат поражения отделов головного мозга, отвечающих за координацию движений и регулирующих тонус мышц. Основой заболевания является воспаление подкорковых элементов мозга.

Патологический субстрат составляют воспалительные, сосудистые и дегенеративные изменения нервной ткани.

Иначе говоря, эту разновидность хореи можно считать энцефалитом (воспалением головного мозга) ревматической природы. Поражению малой хореей подвержено и сердце.

Малая хорея считается детской болезнью, так как заболевают обычно дети школьного возраста (5-16 лет), преимущественно девочки. Возможно, это связано с женским гормональным фоном. Заболевание чаще начинается поздней осенью и зимой.

Причины возникновения

На сегодняшний день вопрос о природе данного заболевания все еще остается открытым. Однако большинство медиков склоняются к тому, чтобы считать причиной этой патологии стрептококковую инфекцию.

Данная инфекция обычно проникает воздушно-капельно, в верхние дыхательные пути, и именно она при благоприятных условиях вызывает такое широко известное заболевание горла, как ангина.

Пытаясь победить болезнь, организм ребенка усиленно производит антитела к стрептококку.

В некоторых случаях, по не выясненным до конца причинам, вместе с последними начинают вырабатываться антитела к ганглиям головного мозга (внутренним частям мозговых полушарий, лежащих сразу под корой).

В дальнейшем начинается конфликт между этими антителами и ганглиями.

Он вызывает воспалительную реакцию под корой головного мозга, результатом которой являются гиперкинезы.

Бывает, что причиной хореи у ребенка является врожденная дисфункция базальных ядер (ганглий) мозга, передающаяся по наследству.

Современная неврология пока до конца не выяснила природу этой болезни, но главной предполагаемой причиной возникновения малой хореи, как и детского ревматизма, принято считать недавно перенесенное инфекционное заболевание стрептококковой природы.

Процедуры

Кроме медикаментозной терапии, для скорейшего излечения от малой хореи больным детям рекомендуются физиотерапевтические процедуры, проводимые в стационаре.

С целью улуч­шения кровоснабжения и обменных про­цессов в головном мозге, и оказания противовос­палительного действия на очаг поражения назна­чают:

1. Пресные или соленые теплые хвойные ванны. 12-14 процедур по 10-12 минут каждый день.
2. Аэроионотерапию под напряжением 25-35 кВ, 10-12 процедур по 6-8 минут через день.
3. УВЧ лобно-затылочной доли мозга. Ежедневно по 13-14 минут, всего 15-18 процедур.
4. Электросон продолжительностью 45 минут каждый день, 20-25 процедур.
5. Электрофорез натрия салицилата (противовоспалительного ве­щества). Длительность воздей­ствия — 25-30 минут. Курс лечения — 15-20 процедур через день.
6. Электрофорез кальция на воротниковую зону, 12-14 сеансов по 12-14 минут через день.
7. Ультрафиолетовое облучение воротниковой зоны. 5-6 сеансов через два дня на третий.

Малая хорея длится от 1 месяца до полугода и при правильном лечении заканчивается выздоровлением. Примерно в 30% случаев возникают рецидивы.

Оберегайте вашего ребенка от заболевания тонзиллитом и ревматизмом, и тогда малая хорея обойдет его стороной. А если уж случилась ангина – тщательно лечите ее и не допускайте физических нагрузок как минимум месяц после выздоровления.

Этиология и патогенез[править | править код]

Корональный разрез головного мозга человека, показывающий базальные ядра, среди них — хвостатое и субталамическо, которые поражаются при малой хорее.

Ревматическая хорея — результат иммунного ответа организма на антигены бета-гемолитического стрептококка группы А (в частности, М-протеин), общие с антигенами тканей мозга человека. В зависимости от вариации М-протеина выделяют отдельные серотипы Streptococcus pyogenes, причём малую хорею чаще всего вызывают ревматогенные штаммы М5, М6, М19 и М24. В результате перекрёстной реактивности антитела, вырабатывающиеся против стрептококков, также реагируют с белковыми эпитопами цитоплазматических антигенов базальных ганглиев — хвостатого и субталамического ядра и скорлупы, нанося им повреждения. Проводятся исследования, направленные на уточнение роли аутоантител в нанесении повреждений нервным клеткам, в том числе, выраженности их патогенного потенциала, эффекта, который они оказывают на нейроны и условий, в которых становится возможным взаимодействие антител с антигенами.

Существует другая гипотеза, что стрептококковая инфекция вызывает чрезмерное выделение и нарушение метаболизма некоторых антигенов, которые находятся внутри нервных клеток, поэтому к этим нейронам нарушается аутотолерантность иммунной системы. Согласно ещё одному предложению, при хорее Сиденхема антигены стрептококка действуют как суперантигены, способствуя презентации иммунной системе антигенов, находящихся за гематоэнцефалическим барьером (секвестрированных).

Определённую роль играют изменение в стенке мелких артерий и артериол мозга. Половые различия в заболеваемости, характерные среди ревматических расстройств только для малой хореи, и проявляющиеся только после 10 лет, могут объясняться тем, что стероидные женские половые гормоны повышают чувствительность постсинаптических дофаминовых рецепторов в полосатом теле.

В связи с тем, что аутоиммунная реакция повреждает подкорково-лобные нейронные круги, которые замыкаются через стриатум, развиваются хореические гиперкинезы и психические расстройства.

Симптомы заболевания

Обычно заболевание начинает проявляться спустя несколько недель после перенесенной ангины либо тонзиллита. Главный симптом любого вида хореи – гиперкинез, т.е. совершаемые помимо воли больного сокращения мышц, вызывающие неконтролируемые движения различных частей тела. Это происходит из-за поражения центральной нервной системы.

В целом картина проявлений заболевания выглядит так:

• Ребенок постоянно строит рожицы, гримасничает или показывает язык.
• При рисовании, письме у него самопроизвольно дергается рука, поэтому линии выходят кривые, письмо выходит за строчку и т.п.
• Крайняя неусидчивость.
• Пониженный мышечный тонус.
• Желание что-нибудь теребить руками, почесываться.
• Холодные руки и ноги, кожа которых синеет.
• Часто – пониженное артериальное давление.
• Состояние гиперактивности или наоборот, вялость.
• Изменения в характере: тревожность, обидчивость, капризность.
• Нарушения речи: выкрикивание слов, звуков (при спазме гортанны мышц) либо потеря речи, трудности с произнесением слов.

Для малой хореи характерны дисфункции нервно-мышечных связей, которые позволяют использовать три вида движений в качестве тестов на наличие заболевания.

1. Если попросить больного высунуть язык, закрыв глаза, у него это не получится.
2. Если попросить поднять обе руки вверх и сложить ладони вместе, он сможет поднять их только ладонями наружу.
3. Если поднять ребенка за плечи, он машинально сильно втягивает голову в плечи.