Анализ крови на свертываемость

Отклонение от нормы

Если полученный в результате теста показатель отличается от нормы, значит, существует нарушение свертываемости крови. Причем опасным считается как ускоренный, так и замедленный гипостаз.

Замедленный гипостаз, или гипокоагуляция, требует большего времени для формирования кровяного сгустка. Это явление возникает в результате:

• генетической предрасположенности (врожденная гемофилия);
• лейкемии;
• нарушения работы печени;
• нехватки плазмы;
• последней стадии ДВС-синдрома;
• низкого уровня гемоглобина;
• нехватки в организме кальция или витамина К.

Гипокоагуляция опасна медленным возникновением защитной корочки на поврежденном участке, в результате кровотечение может долго не останавливаться.

Ускоренный гипостаз, или гиперкоагуляция, означает, что кровяной сгусток возникает очень быстро, а это влечет за собой риск развития тромбоза в венах или артериях. Это явление возникает вследствие:

• длительного приема оральных контрацептивов;
• существенных кровопотерь в результате травм, операций или в послеродовой период.
• на начальной стадии протекания ДВС-синдрома;
• нарушения работы внутренних органов;
• отравлений;
• усиленной выработки тромбоцитов.

Анализ крови по Сухареву способствует своевременному выявлению проблем в работе гемостаза, поэтому без него не проводится ни одна хирургическая операция. Во время оценки полученных результатов нужно помнить, что норма у детей отличается от нормальных показателей для взрослого человека.

Что представляет собой это заболевание

Кровь состоит из множества составляющих: белков, тромбоцитов, эритроцитов, фибринов и других. Она отвечает за доставку питательных веществ и кислорода ко всем внутренним органам и тканям.

Для того чтобы предотвратить серьезную кровопотерю при повреждении сосудов, предусмотрен процесс образования тромбов при попадании в кровоток тканевого фактора. Если этот процесс нарушен, это говорит о наличии заболевания.

Плохая свертываемость крови связана с недостатком определенных ферментов. Наблюдается пониженная выработка тромбоцитов. Такая патология опасна для здоровья и жизни человека. Если повреждение сосудов будет серьезным, то сильная кровопотеря может привести к смерти человека.

В зависимости от провоцирующего фактора может быть несколько ответов на вопрос о том, как называется болезнь:

1. Если патология связана с недостатком в крови фибриногена, то нарушение свертываемости именуют фибринопенией.
2. Когда ключевую роль играет наследственный фактор, болезнь принято называть гемофилией. От такой проблемы страдают в основном мужчины.
3. Заболевание, вызванное недостатком тромбоцитов, носит название «тромбоцитопения».

Причины повышенной сворачиваемости

Синдром гиперкоагуляции может быть самостоятельным патологическим процессом, вызванным наследственными факторами, которые предопределили дефект системы сворачивания крови.

Подобные состояния носят названия тромбофилий, приведенная таблица описывает их причины:

Поведение факторов свертываемости

Факторы свертываемости

Повышенное образование и/или чрезмерная активность факторов свертываемости:	проконвертина,
фактора Виллебранда,
фактора Хагемана,
антигемофильного глобулина,
плазменного предшественника тромбопластина.
Недостаточное образование и/или сниженная активность факторов свертываемости:	антикоагулянтов С, S,
антитромбина III,
кофактора гепарина II,
плазминогена и активаторов.

Повышением свертываемости крови проявляются следующие патологические состояния:

Злокачественные или доброкачественные опухоли системы крови. Течение таких опухолей часто сопровождается пониженной либо повышенной свертываемостью. Это различные лейкозы, миеломная болезнь, эритремия и другие заболевания.

Аутоиммунные заболевания. Это заболевания, при которых организм образует антитела к своим клеткам. Антитела – агрессивные белки, которые вызывают повреждение клеток организма, оседая на их компонентах, что вызывает повышенное тромбообразование. Перечень подобных заболеваний включает антифосфолипидный синдром, системную красную волчанку и прочие патологии.

Наследственные заболевания. Это генетические заболевания, не оказывающие прямого влияния на свертываемость крови, но действующие опосредованно, не являясь тромбофилиями (наследственная гиперлипопротеидемия, серповидно-клеточная анемия и другие).

Атеросклероз – распространенный, обширный атеросклероз, особенно на последних стадиях

При этом заболевании повреждаются стенки сосудов, в результате чего образуются пристеночные тромбы с риском последующих инфарктов разных органов.

Почечная и/или печеночная недостаточность – снижают образование антитромбина III, что приводит к повышению свертываемости крови.

Превышение нормы гормонов надпочечников – продолжительная повышенная активность коры надпочечников при опухоли или патологическом стрессе приводит к увеличению образования фибриногена, важной составляющей системы свертывания.

Септические состояния – кровь человека в нормальном состоянии стерильна, в случае наличия в ней микроорганизмов (вирусов, бактерий, грибков) развивается состояние, называемое «сепсис», который проявляется в том числе повышенной свертываемостью.

Гемоконцентрация – состояние крови, при котором нарушается правильное соотношение клеточных элементов и жидкой части крови в сторону клеточной составляющей, вследствие чего происходит сгущение крови. Такое состояние развивается как результат некоторых патологических состояний: понос, рвота, обезвоживание, мочеизнурение (диабет сахарный/не сахарный), ожоги.

Вынужденное малоподвижное либо лежачее положение тела

По причине патологии, травмы или операции. Замедляет кровоток, что повышает риск тромбообразования.

Особенности образа жизни и конституции тела – вредные привычки (употребление алкоголя, наркотиков, курение) и ожирение приводят к повреждению сосудистых стенок, повышению свертываемости и сгущению крови.

Чужеродный объект в сосудистом русле – протез сосуда, искусственный клапан сердца, длительное пребывание катетера в просвете сосуда.

Побочные эффекты приема препаратов – например, это могут быть гормональные контрацептивы, которые содержат гормоны эстрогены (они и сами повышают свертываемость).

Травмы – вещества, которые повышают свертываемость крови, могут попасть в кровь в результате повреждений мягких тканей.

Продолжительное взаимодействие крови с инородным телом. При гемодиализе (очищении крови пациента «искусственной» почкой), при операциях с использованием устройств, которые заменяют работу легких и сердца, и других медицинских вмешательствах с контактом крови больного с инородным объектом.

Идиопатическая гиперкоагуляция. Это состояние, когда комплекс диагностических манипуляций уже был проведен, но не удалось достоверно определить причину повышенной свертываемости крови.

Что делать при отклонениях в показателях

Получив результат проведенной коагулограммы врач начинает подбирать соответствующее лечение. Самостоятельные действия могут повлечь неприятные последствия. Только медик может подтвердить или опровергнуть отклонение от нормы. При приеме гормональных медикаментов, во время беременности, менструации небольшие отклонения приемлемы и не относятся к патологиям. У мужчин такой процесс происходит при употреблении рыбьего жира.

Влияние на анализы оказывает обезвоживание организма, воспаления, инфекции. Терапия организуется специфически или неспецифически. Последнее заключается в исключении причин плохой свертываемости. Назначаются специальные лекарства:

• «Контрикал», транексамовая, аминокапроновая кислоты – помогают повысить фибриноген,
• «Викасол» – отличается непрямым механизмом воздействия,
• Фибрины – вводятся с донорской кровью,
• сульфат протамина – показан при плохой свертываемости даже после «Гепарина», антиагрегантов,
• витамин К,
• «Опрелвекин», «Гидроксимочевина» – помогает нормализовать работу тромбоцитов.

Лечение обязательно сопровождается диетическим питанием, оно помогает быстрее добиться результатов. В рацион добавляют продукты с большим содержанием фолиевой кислоты, кальция, аминокислот:

• творог,
• кефир,
• сыр,
• рыба,
• мясо,
• шпинат, брокколи, морковь,
• зерновые, бобовые.

При обнаружении гиперкоагуляции требуется предпринять такие действия:

• корректировка обмена веществ,
• проведение лечения опухолей кроветворных тканей,
• купирование причин тромбоза.

Точный метод соответствует причине патологии. При ишемии, атеросклерозе и даже для профилактики у пожилых людей можно применять лекарства с разжижающим действием. К ним относятся:

• «Аспирин»,
• «Магникор»,
• «Кардиомагнил»,
• «Тромбо АСС».

Иногда в комплекс лекарственной терапии также включаются:

• «Гепарин»,
• «Варфарин»,
• «Фрагмин».

Разжижающие медикаменты выбирает врач строго индивидуально для каждого больного. Только специалист выберет реально действующее и при этом безопасное средство с учетом противопоказаний и риска побочных действий.

Итак, коагулограмма – важный анализ крови на свертываемость для женщин, он помогает диагностировать разные нарушений организму, вовремя приступить к лечению и предупредить негативные последствия. Норма для каждой женщины устанавливается доктором. Кроме полученных результатов исследования учитываются жалобы, результаты дополнительных анализов. Своевременная терапия зачастую спасает от ранней смерти.

Сущность основных анализов

Норма любого анализа – это усредненный показатель, который нужно уметь правильно сопоставить с полученными результатами исследуемой крови. При этом должны быть учтены все те естественные факторы, которые способны закономерно повлиять на результат исследования свертываемости. К ним можно отнести:

Можете также почитать:

• Женщины, особенно во время менструаций. У них все показатели могут быть сниженными. При беременности отмечается тенденция к повышенной свертываемости;
• Прием оральных гормональных контрацептивов способствует повышению свертывания крови;
• Прием антикоагулянтов и других средств для разжижения крови;
• Обезвоживание организма и пребывание в условиях воздействия высоких температур вызывает состояния, при которых норма показателей свертываемости может быть превышена;
• Перенесенные большие травмы, операции, переливание крови и ее компонентов.

Сущность и диагностические возможности основных показателей коагуляции крови приведены в таблице.

Показатель свертываемости	Что означает
Уровень тромбоцитов	Отражает количество клеток, которые ответственны за запуск свертывания крови при нарушении целостности сосудистой стенки.
Время свертывания по Сухареву	Отражает способность капиллярной крови образовывать сгусток при ее помещении в тонкий стеклянный капилляр при его плавном поочередном наклоне в противоположных направлениях. Отмечается время, когда перемещение крови затрудняется и время образования стойкого сгустка.
Время свертывания по Ли-Уайту	Анализ проводится по аналогии с методикой Сухарева. Отличие лишь в том, что для этого анализа нужна венозная кровь.
Тромбиновое время	Показывает состояние последней фазы свертывания крови. Косвенно указывает на концентрацию введенных препаратов и природных факторов свертывающей и противосвертывающей систем.
Длительность кровотечения по Дюке	Указывает на способность организма остановить кровопотерю. Метод самый простой из всех известных. Проверяется путем регистрации времени, которое необходимо для того, чтобы кровь перестала выделяться из маленькой ранки после прокола кожи пальца.
Протромбиновый индекс	Отражает способность плазменных факторов свертывания исследуемой крови образовывать сгусток при добавлении к ним тканевых факторов свертывания, вырабатываемых тромбоцитами. Измеряется в виде процентного отношения показателя протромбинового времени (в секундах) исследуемого к нормальному протромбиновому времени.
АЧТВ	Отличается от протромбинового индекса тем, что показывает только активность плазменных факторов свертывания без участи тромбоцитов.
Фибриноген	Определение концентрации специфического белка крови, который ответственный за укрепление кровяного сгустка.

Основные показатели свертываемости крови связаны с активностью плазменных факторов свертывающей и противосвертывающей систем

Причины плохой свертываемости крови

Также риску развития плохой свертываемости крови подвергаются лица, которые систематически проходят курсы <a title=»лечение варикозного расширения вен нижних конечностей» href=»http://www.unamedic.net/?p=348″>лечения варикозного расширения вен</a> нижних конечностей и полости малого таза. Практически все препараты, которые применяются для подобной терапии, включая «Троксевазин», «Гепарин», «Детралекс», «Варфарин» и многие другие, обладают выраженным фибринолитическим воздействием. Кровь разжижается и постепенно теряет способность к образованию тромбов. Что, собственно говоря, и требуется для эффективного лечения тромбоза глубоких вен, который вызывает тромбофлебит и трофические язвы.

Для того чтобы рассмотреть другие причины плохой свертываемости крови, необходимо остановиться на самом процессе образования фибриногена, тробоцитов и их взаимодействия между собой.

При нормальном состоянии системы свертываемости крови происходит поэтапная активация и реактивация тромбоцитов и ферментативной активности фибриногена. За счет этих процессов реологические свойства остаются в физиологическом состоянии. При возникновении угрозы кровотечения в место повреждения кровеносных сосудов быстро транспортируются необходимые запасы тромбоцитов и фибриногена. Начинается процесс склеивания клеток крови для формирования тромба.

Еще одна важнейшая роль работоспособности системы свертываемости крови заключается в локализации и отграничении локального воспалительного очага. Для примера стоит разобрать небольшой гнойник на коже. Вокруг него быстро формируется зона гиперемии, которая локализована небольшим светлым валиком. Именно в этом месте происходит массированное образование микроскопических тромбов с целью недопущения проникновения инфекционных агентов в центральную систему кровообращения.

В случае необходимости включения системы свертываемости крови, оказывается мембранное воздействие на фосфолипидные клеточные включения. В плазме крови активируются факторы свертываемости крови, которые имеют цифровые обозначения от I до VIII. Под их влиянием фибриноген с помощью ферментных веществ становится способным для взаимодействия с тромбоцитами. Регуляция этого процесса происходит под руководством центральной нервной системы и иммунитета.

Таким образом, становится понятно, что причины плохой свертываемость крови могут заключаться:

• в дефиците некоторых витаминов, например К, или белков, которые участвуют в обменных процессах крови;
• во врожденном нарушении ферментативных связей между факторами свертываемости крови;
• в употреблении некоторых лекарственных препаратов;
• в патологии выработки фибриногена.

Иногда причинами плохой свертываемости крови становятся плохая экологическая обстановка, работа на вредном производстве, снижение иммунных функций, длительные кровотечения, онкологические заболевания.

Процесс свёртывания крови

Классическая схема свёртывания крови по Моравицу (1905 год)

Схема взаимодействия факторов свёртывания крови

Процесс свёртывания крови представляет собой преимущественно проферментно-ферментный каскад, в котором проферменты, переходя в активное состояние, приобретают способность активировать другие факторы свёртывания крови.
В самом простом виде процесс свёртывания крови может быть разделён на три фазы:

1. фаза активации включает комплекс последовательных реакций, приводящих к образованию протромбиназы и переходу протромбина в тромбин;
2. фаза коагуляции — образование фибрина из фибриногена;
3. фаза ретракции — образование плотного фибринового сгустка.

Данная схема была описана ещё в 1905 году Моравицем и до сих пор не утратила своей актуальности.

В области детального понимания процесса свёртывания крови с 1905 года произошёл значительный прогресс. Открыты десятки новых белков и реакций, участвующих в процессе свёртывания крови, который имеет каскадный характер. Сложность этой системы обусловлена необходимостью регуляции данного процесса.

Современное представление с позиций физиологии каскада реакций, сопровождающих свёртывание крови, представлено на рис. 2 и 3.
Вследствие разрушения тканевых клеток и активации тромбоцитов высвобождаются белки фосфолипопротеины, которые вместе с факторами плазмы Xa и Va, а также ионами Ca2+ образуют ферментный комплекс, который активирует протромбин. Если процесс свёртывания начинается под действием фосфолипопротеинов, выделяемых из клеток повреждённых сосудов или соединительной ткани, речь идёт о внешней системе свёртывания крови (внешний путь активации свёртывания, или путь тканевого фактора). Основными компонентами этого пути являются 2 белка: фактор VIIа и тканевый фактор, комплекс этих 2 белков называют также комплексом внешней теназы.

Если же инициация происходит под влиянием факторов свёртывания, присутствующих в плазме, используют термин внутренняя система свёртывания. Комплекс факторов IXа и VIIIa, формирующийся на поверхности активированных тромбоцитов, называют внутренней теназой. Таким образом, фактор X может активироваться как комплексом VIIa—TF (внешняя теназа), так и комплексом IXa—VIIIa (внутренняя теназа). Внешняя и внутренняя системы свёртывания крови дополняют друг друга.

В процессе адгезии форма тромбоцитов меняется — они становятся округлыми клетками с шиповидными отростками. Под влиянием АДФ (частично выделяется из повреждённых клеток) и адреналина способность тромбоцитов к агрегации повышается. При этом из них выделяются серотонин, катехоламины и ряд других веществ. Под их влиянием происходит сужение просвета повреждённых сосудов, возникает функциональная ишемия. В конечном итоге сосуды перекрываются массой тромбоцитов, прилипших к краям коллагеновых волокон по краям раны.

На этой стадии гемостаза под действием тканевого тромбопластина образуется тромбин. Именно он инициирует необратимую агрегацию тромбоцитов. Реагируя со специфическими рецепторами в мембране тромбоцитов, тромбин вызывает фосфорилирование внутриклеточных белков и высвобождение ионов Ca2+.

При наличии в крови ионов кальция под действием тромбина происходит полимеризация растворимого фибриногена (см. фибрин) и образование бесструктурной сети волокон нерастворимого фибрина. Начиная с этого момента в этих нитях начинают фильтроваться форменные элементы крови, создавая дополнительную жёсткость всей системе, и через некоторое время образуя тромбоцитарно-фибриновый сгусток (физиологический тромб), который закупоривает место разрыва, с одной стороны, предотвращая потерю крови, а с другой — блокируя поступление в кровь внешних веществ и микроорганизмов.
На свёртывание крови влияет множество условий. Например, катионы ускоряют процесс, а анионы — замедляют. Кроме того, существуют вещества как полностью блокирующие свёртывание крови (гепарин, гирудин и другие), так и активирующие его (яд гюрзы, феракрил).

Врождённые нарушения системы свёртывания крови называют гемофилией.

Симптомы повышенной свертываемости

Главным образом, симптомы при повышенной свертываемости крови, проявляются в чувстве постоянной усталости, ощущении тяжести в ногах. Больные быстро устают при ходьбе, испытывают слабость, сонливость, головные боли различной интенсивности.

Симптомы тромбофилии проявляются в виде синяков, появляющихся на теле при незначительных травмах и ушибах. Это связано с высокой ломкостью микрососудов. У больных повышается кровоточивость десен. Возникают нарушения в работе кишечника и внутренних органов, ткани которых плохо снабжаются кислородом и полезными веществами. Становятся болезненными и опухают геморроидальные узлы.

Высокая свертываемость крови приводит к возникновению тромбозов и варикозов, симптомами которых являются сосудистые звездочки и венозные узлы на ногах. Симптомы высокой вязкости крови чаще всего проявляются при таких заболеваниях как ожирение, сахарный диабет, стрессы, курение, онкологические и аутоиммунные заболевания.

Опасность повышенной вязкости крови при беременности

В настоящее время врачи все чаще говорят о связи тромбофилии с осложнениями, возникающими при беременности. Повышенная свертываемость крови при беременности может закончиться выкидышем. У беременных женщин склонность к образованию тромбов многократно возрастает. Причем у женщин, имеющих повышенную вязкость крови до зачатия, проблема усугубляется во время вынашивания ребенка. Результатом могут быть различные осложнения: поздний токсикоз, невынашивание, отслоение плаценты, преждевременные роды и даже внутриутробная гибель плода.

Каким образом возникают эти осложнения? Будущий ребенок получает все жизненно необходимые ему вещества из плаценты, в которой много кровеносных капилляров и сосудов. Если тромбы образуются в месте соединения плаценты с маткой или в ее кровеносных сосудах, то плод не может получать питательные вещества и перестает развиваться.

С помощью современных методик выявляются женщины, страдающие повышенной вязкостью крови, склонные к образованию тромбов, перенесшие в прошлом осложнения при беременности. Чтобы предотвратить возможные проблемы, они получают лечение препаратами, разжижающими кровь.

Лечение при повышенной свертываемости крови

При лечении повышенной вязкости крови особое внимание следует уделить причинам ее возникновения и диагностике. Классическим методом лечения тромбофилии является прием антикоагулянтов

В зависимости от характера патологии могут назначаться спазмолитики, противовоспалительные препараты, фибринолитики. Может применяться процедура восполнения объема крови с помощью трансфузионной и инфузионной терапии или применяться метод удаления тромбов с помощью операции

Классическим методом лечения тромбофилии является прием антикоагулянтов. В зависимости от характера патологии могут назначаться спазмолитики, противовоспалительные препараты, фибринолитики. Может применяться процедура восполнения объема крови с помощью трансфузионной и инфузионной терапии или применяться метод удаления тромбов с помощью операции.

При наследственных тромбофилиях показан длительный прием аспирина в малых дозах. Во время беременности аспирин противопоказан. Лечение должно проводиться при постоянном лабораторном контроле показателей крови, поскольку при приеме препаратов разжижающих кровь, могут легко возникать неконтролируемые внутренние кровотечения. Все лекарственные препараты следует принимать только по назначению лечащего врача и под его контролем.

Анализы на проверку времени

Показатель времени свертывания крови (ВСК) относится к параметрам гемостаза. Установлены обстоятельства, когда требуется знать данный показатель – в определенный период жизни, при некоторых заболеваниях.

Время свертываемости делится на 2 периода:

• Первичный гемостаз. Сужение просвета сосудов, механическое формирование тромба. Помогает не допустить больших кровопотерь в месте травмы.
• Вторичный гемостаз – коагуляция.

По Сухареву

Анализ не требует забора крови из вены. Кровь берут из пальца – этого достаточно для получения капиллярной биологической жидкости. Проводится обследование качества энзимов.

Благодаря диагностике по Сухареву уточняются возможности организма противостоять кровопотери, другим проблемам с гемостазом. Также анализ помогает получить общую картину о нервной, эндокринной системах.

Исследование проводится так:

1. Утром до сдачи крови нельзя ничего есть.
2. Можно пить простую воду без газов.
3. Сначала медсестра посредством иглы скарификатора делает прокол в пальце, выдавливая необходимый объем плазмы.
4. Чтобы проверить густоту биологической жидкости, пробирка сначала раскачивается, чтобы кровь стекала по стенкам. В соответствии со временем отмечают результаты. Фиксируется время завершения стекания, до момента формирования сгустка.

Результаты определения времени свертывания крови могут быть следующими:

1. При нормальном времени свертывания болезни гемостаза отсутствуют.
2. Свертывание произошло слишком быстро &#8211, высока вероятность появления тромбов. Исключение – период вынашивания ребенка, после родов, операций, обильной кровопотери, сильного ожога, некоторых тяжелых болезней.
3. Когда свертывание не происходит слишком долго, происходит большая кровопотеря, влияющая на самочувствие и угрожающая жизни. Так происходит под влиянием опасных заболеваний или на фоне лечения.

Интересный факт! Нормальный показатель времени, за которое кровь начнет свертываться, при хорошем здоровье составляет 3-5 минут.

По Моравицу

Этот метод помогает быстро получить достоверный результат.

Забор по Моравицу реализуется на голодный желудок с утра. Главный запрет – алкоголь, не разрешается пить за 3 дня до анализа. За 24 часа нужно отказаться также от кофе, кофейных напитков, сигарет.

Обычная вода нужна пациенту, она повышает точность тестирования. Многие специалисты советуют прямо перед анализом выпивать стакан воды без газов.

Исследование включает такие шаги:

1. Сбор крови из пальца, перемещение на предметное стекло.
2. Запуск секундомера, потом спустя каждые 30 секунд кровь перемещается в трубку из стекла.
3. С момента начала формирования фибриновой нити исследование прекращается, время фиксируется.

В норме результат времени, за которое кровь сворачивается, составит около 3-5 минут.

По Дуке

Еще один метод исследования гемостаза. Кровь берут на голодный желудок утром. Сам прокол делают в мочке уха специальной иглой Франка. Потом через каждые 15 секунд к ране прикладывается кусочек бумаги, на котором остаются следы крови. Чистая поверхность означает, что время исследования нужно остановить.

Норма остановки кровотечения равняется 1-3 минутам.

Классификация

Коагулопатии делятся на наследственные и приобретенные.

• Наследственные формы связаны с генетически обусловленными изменениями стенок сосудов, аномалиями тромбоцитов и плазменных факторов крови. К наследственным коагулопатиям относится гемофилия А, болезнь Виллебранда, гемофилия В, дефицит различных факторов свертываемости.
• Приобретенные формы чаще всего связаны с поражением сосудов различной этиологии (иммунной, токсикоинфекционной и дисметаболической), поражением тромбоцитов, патологией факторов свертывающей системы и комбинацией всех этих факторов.

Различают следующие виды приобретенной коагулопатии:

• Нарушения тромбоцитарного гемостаза. Сюда относятся тромбоцитопении различного происхождения (связанная со снижением продукции тромбоцитов, связанная с повышенным их разрушением, обусловленная не иммунными причинами и иммунными — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура), HELLP- и гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии. При тромбоцитопении может первично поражаться тромбоцитарный росток, тромбоциты могут перераспределяться и скапливаться в селезенке, а в крови их будет недостаточное количество. Также тромбоциты могут в большом количестве разрушаться (при красной волчанке и тромбоцитопенической пурпуре). Кроме тоготромбоциты могут потребляться в большом количестве при образовании тромбов (например, при ДВС- синдроме). Тромбоцитопатии характеризуются выработкой аномальных тромбоцитов, функция которых нарушена. Примером тромбоцитопатии служит болезнь Виллебранда и тромбастения Гланцманна.
• Виды коагуляционных нарушений. В эту группу входят нарушения гемостаза, связанные с передозировкой антикоагулянтов (гепарина, варфарина), гемодилюционная коагулопатия, витамин К-зависимые (при нарушении функции печени, плохом всасывании витамина К, приеме некоторых медикаментов).
• Коагуляционно-тромбоцитарные (смешенные) нарушения, развившиеся на фоне недостаточности печени и почек (печеночная и уремическая коагулопатия).
• Отдельно выделяется ДВС-синдром.

В системе свертывания крови важную роль играет фибриноген (фактор I). В норме его содержание 2-4 г/л. Часто у больных определяется гипофибриногенемия — снижение уровня фибриногена. Это состояние может быть наследственным, но чаще приобретенным, по причине недостаточного образования этого белка печени при ее поражении или повышенного растворения его (фибринолиз). При этом состоянии свертывание крови замедляется и в результате образуется рыхлый распадающийся сгусток. Проявляется гипофибриногенемия образованием синяков при незначительной травме, различными кровотечениями.

Однако у большинства пациентов сниженный уровень фибриногена никак не проявляется. Снижение уровня этого белка отмечается при циррозе, некрозе печени, метастазах в костный мозг, лейкозах, шоке, анемии, эклампсии, преждевременной отслойке плаценты, осложненных родах, сепсисе. Причиной острой гипофибриногенемии является внутрисосудистое свертывание крови, когда фибриноген усиленно потребляется. Многим пациентам со сниженным уровнем фибриногена лечение не требуется. Обильные менструации у женщин предотвращаются гормональными средствами и антифибринолитическими препаратами.

Афибриногенемия — полное отсутствие фибриногена в крови при нормальном уровне тромбоцитов. Это генетически обусловленное заболевание, но встречается очень редко. При этом состоянии любая травма приводит к кровотечению, гематомам, кровоизлияниям в суставы. Стоматологические манипуляции и операции сопровождаются значительной кровопотерей. Дети редко доживают до взрослого возраста. В лечении этой патологии применяется заместительная терапия: введение концентрата фибриногена, криопреципитата и свежезамороженной плазмы.

Причины плохой свертываемости крови

Кровь плохо сворачивается, когда присутствуют проблемы с факторами свёртывания крови – веществами в ней, которые обеспечивают этот процесс. Большинство из этих веществ – разные белки. Поэтому многие причины связанны именно с дефектами белка в плазме (жидкий компонент крови). Эти белки несут прямую ответственность за то, как кровь свертывается, отвечая за закупорку поврежденных сосудов. При некоторых заболеваниях, они могут полностью отсутствовать, или содержаться в слишком низком количестве. Большинство из этих заболеваний являются наследственными (передаются от родителей к ребенку через гены).

Тем не менее, плохая свертываемость крови может быть вызвана не только генетическими отклонениями. Вот список всех основных причин:

• Наследственные нарушения. К ним в первую очередь относятся гемофилия и болезнь Виллебранда. Гемофилия – заболевание, сопровождающееся плохим сворачиванием крови. Болезнь Виллебранда – нарушение, при котором недостаточно или полностью отсутствует одноименный (фон Виллебранда) фактор крови, что приводит к нарушениям свертываемости;
• Дефицит витамина K;
• Карцинома самой печени или поражение ее клеток онкологическими заболеваниями из других органов;
• Другие повреждения и заболевания печени, чаще всего инфекционные (гепатит) и вызывающие образование рубцов (цирроз);
• Длительное применение мощных антибиотиков или лекарств антикоагулянтов (препаратов, что направлены на борьбу с образованием тромбов);
• Применение препаратов, называемых ингибиторами ангиогенеза, которые в некоторых случаях нужны, чтобы замедлять и предотвращать рост и развитие новых кровеносных сосудов в теле;
• Тромбоцитопения – состояние, при котором уровень тромбоцитов опускается ниже установленной нормы;
• Анемия – состояние, когда уровень гемоглобина или красных кровяных клеток опускается ниже установленной нормы;
• Некоторые другие нарушения, не вызванные онкологическими заболеваниями.

Самые распространенные причины проблем со свертываемостью крови:

Исходя из вышесказанного, причины плохого свертывания крови можно поделить на унаследованные (передаются генетики) и приобретенные. Некоторые из них вызывают кровотечение спонтанно, в то время как другие вызывают потери крови после повреждения сосудов – травм.

• Наиболее распространенным наследственным нарушения свертывания крови являются:
  гемофилии А и В, вызванные дефицитом или отсутствием определенных белков выполняющих функцию свертывания крови, что входят в группу факторов. Это расстройство вызывает тяжелые или необычные кровотечения.
• дефициты II, V, VII, X, XII факторов свертывания – вызывают проблемы свертывания крови или аномальные кровотечения.
• болезнь фон Виллебранда – наиболее распространенное наследственное нарушение свертываемости крови, вызванное дефицитом фактора фон Виллебранда (один из белков плазмы), который помогает тромбоцитам слипаться и прилипать к стенке кровеносного сосуда.

Некоторые заболевания и медицинские условия могут также вызвать дефицит одного или более факторов свертывания крови.
Наиболее распространенные причины приобретенных нарушений свертывания крови являются заболевания печени конечной стадии или дефицит витамина К. По данным Американской ассоциации клинической химии (AACC), это потому, что большинство факторов свертывания крови образуются в печени и некоторые факторы свертывания являются зависимыми от витамина К.

Узнайте, как поддерживать свою печень здоровой.

Симптомы плохой свертываемости крови

Главный признак нарушения свертываемости крови – кровотечение, которое долго длиться или слишком сильное. Кровотечение, как правило, тяжелее, чем обычно, и без явных для этого причин.
Другие симптомы включают в себя:

• необъяснимые синяки;
• обильные менструальные кровотечения;
• частые носовые кровотечения;
• слишком долгая остановка кровотечения из незначительных ран.