Педжета болезнь

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

Что такое болезнь Педжета

Суть патологического процесса – активизация перестройки костей, при которой происходит частая смена резорбции (разрушения) и новообразования. Это приводит к изменению костной микроструктуры, которая становится, по определению немецкого патолога Шморля, «мозаичной». Результатом такого преобразования является повышение хрупкости и снижение прочности скелета, а также подверженность деформациям.

Нарушение метаболизма может проявляться в одной из костей или сразу в нескольких. В первом случае наблюдается монооссальная форма болезни, во втором – полиоссальная. Весь скелет никогда не поражается полностью, что отличает болезнь Педжета от ряда других патологий.

Чаще всего характерные изменения возникают в костях черепа, таза, позвоночного столба, кости бедра или голени. На поздних стадиях становится заметным утолщение и искажение конфигурации костей.

Характер метаболизма постепенно меняется, деля патологический процесс на стадии. Сначала повышается активность остеокластов – клеток-разрушителей, в результате их деятельности происходит рассасывание отдельных участков кости, и появляются полые углубления. Это так называемая инициальная, или остеолитическая стадия, после которой активируются оба процесса – разрушения и восстановления.

Полых углублений становится больше, и клетки-остеобласты пытаются заполнить образовавшиеся пустоты. Поэтому на стыках старой и новой костной ткани возникают «полосы склеивания», кость приобретает ячеистую структуру. Таким образом, стадию разрежения сменяет стадия уплотнения, которая заканчивается замещением костей соединительной тканью.

После этого следует стадия стабилизации, в ходе которой происходит глубокая трабекулярная перестройка. При поражении черепа кости становятся толще на 4-5 см, меняется форма головы и лица. Кости нижних конечностей искривляются и изгибаются, утрачивают гладкость.

В позвоночнике нарушения локализуются в одном или нескольких соседних позвонках, которые увеличиваются и уплощаются, иногда выходят за физиологические границы. Повреждения никогда не охватывают позвоночник полностью. Вследствие утолщения позвонков деформируется позвоночный канал, и искривляется ось межпозвоночных отверстий. Процесс может распространяться на диски, высота которых снижается, а поверхность становится неровной.

2 Симптомы болезни Педжета

Клинические признаки болезни Педжета у многих пациентов невыразительны, или отсутствуют вовсе. Диагноз в этих случаях ставят на основании «плохой» рентгенографии, либо при диагностировании высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Деформация ног при болезни Педжета

В остальных случаях могут наблюдаться такие симптомы:

1. Болезненные ощущения различной интенсивности в костях или суставах.
2. Нередко развивается головная боль.
3. В редких случаях увеличиваются размеры черепной коробки.
4. Возможны частые повреждения костей даже при минимальных травмах. На первых стадиях травмы приводят к трещинам в костях, на поздних – к переломам.
5. В запущенных случаях развиваются видимые и ощутимые больным (мешают нормально жить) деформации костей. На фоне деформации часто присоединяется локальное повышение температуры тела (над пораженным суставов или костью).
6. Возможно развитие гиперсистолической застойной сердечной недостаточности, нередки нейропатии из-за компрессии нервных узлов или сосудов.
7. Возможно существенное снижение слуха, вплоть до его потери. При этом может поражаться как одно, так и сразу два уха.

2.1 Диагностика

Основными методиками обследования для выявления болезни Педжета являются рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу. Именно рентгенография чаще всего позволяет выявить болезнь даже при ее бессимптомном течении.

По этой причине заболевание нередко обнаруживают случайно, при прохождении рентгенографии по иным причинам. Общий анализ крови практически никакой информации не может дать, поэтому нужен специфический анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.

Она образуется в процессе ремоделирования костной ткани, и при наличии заболевания ее уровень в крови гораздо выше, чем должен быть в норме. Но одного обследования недостаточно: после постановки диагноза и начала терапии следует регулярно проводить анализы крови.

Деформации черепа при болезни Педжета

Это нужно для мониторинга за состоянием пациентам и результативностью проводимой терапии. Для определения точной локализации патологии используют еще один метод визуализирующей диагностики – сцинтиграфию костей скелета.

Симптомы и признаки

Обычно болезнь Педжета не вызывает никаких симптомов. Однако может возникать боль в костях, увеличение размеров или деформация костей. Боль в костях может быть глубокой, ноющей и изредка резкой, и может усиливаться в ночное время. При увеличении костей возможна компрессия нервов, что приводит к усилению боли. При развитии остеоартрита наблюдается боль в суставах и ухудшение их подвижности.

Прочие симптомы могут различаться в зависимости от того, какая кость поражена патологическим процессом.

Возможно увеличение костей черепа, с выступающими надбровными дугами и лбом (так называемые выступающие лобные бугры)

Больной обращает внимание на такое увеличение, когда головной убор становится мал. Увеличенные кости черепа могут повреждать внутреннее ухо (улитку), что иногда приводит к потере слуха и головокружениям

Увеличенные кости черепа могут приводить к компрессии нервов, вызывающей головные боли. Возможно вздутие вен кожи головы, вероятно вследствие усиленного кровообращения в костях черепа.

Кости плеча, бедра или голени могут приобретать дугообразную форму, а вероятность переломов повышается, поскольку кость ослаблена болезнью Педжета. Может наблюдаться увеличение размеров или коллапс тел позвонков, либо оба состояния вследствие ослабления костей, пораженных заболеванием. Ослабление позвонков может привести к снижению роста, развитию сутулости или ущемлению нервов спинного мозга, что вызывает боль, онемение или слабость.

Осложнения

Наиболее распространенным осложнением болезни Педжета является остеоартрит (заболевание суставов).

Остеоартрит развивается почти у 50% больных и может возникать в суставах вблизи пораженной кости.

Переломы в пораженных костях, как правило, происходят легче, чем обычно, поскольку эти кости ослаблены болезнью Педжета. Такие переломы называют патологическими переломами.

При разрастании кости возможна компрессия нервов и других структур, проходящих через небольшие отверстия. Возможно уменьшение просвета спинномозгового канала и компрессия спинного мозга.

В редких случаях развивается сердечная недостаточность, поскольку усиленный кровоток через пораженную кость увеличивает нагрузку на сердечную мышцу. В связи с тем, что кровообращение в пораженной кости необычно усиливается, возможно массивное кровотечение в такую костную ткань во время хирургического вмешательства. У больных с заболеванием почти в 1 % случаев в пораженной костной ткани развивается злокачественная опухоль. Если заболевание прогрессирует до злокачественной опухоли кости, у таких пациентов обычно развивается остеосаркома (злокачественная опухоль костной ткани).

В очень редких случаях у прикованных к постели больных с болезнью Педжета может повышаться уровень кальция в крови (гиперкальциемия).

Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

Что такое синдром Педжета — Шреттера?

Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб.

По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин.

Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

Классификация патологии

Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

Причины развития

Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

• Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
• Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
• Хроническое нарушение осанки.
• Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
• Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
• Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

Операционное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

• Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
• Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

Осложнения и прогнозы

Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения.

Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии.

В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

Профилактика

Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей.

Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече.

Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

3 Симптомы

Деформирующий остоз может возникнуть в любой кости. Но обычно поражаются большеберцовые кости, кости черепа, позвонки, ключицы и кости таза. Развитие болезни, может, себя никак не проявлять. Выраженность болезни, зависит от ее тяжести и области поражения. Боли в районе кости имеют непрерывный характер, ноющие, тупые усиливаются в состоянии покоя. Если болезнь расположилась ближе к суставу, то развивается остеоартрит. Скованность и снижения объема движения в суставе появляются после отдыха.

Пораженные кости утолщаются и становятся хрупкими. Даже незначительная травма может привести к перелому. Если поражаются кости нижних конечностей, наблюдается искривление ног (обычно страдают голени). Когда болезнь локализуется в позвоночнике, происходит его деформация, заметна сутулость больного.

Развитие недуга в костях черепа, сопровождается увеличением головы и изменением ее формы. Деформированные кости черепа и позвоночника могут пережимать нервные корешки или сам спинной мозг, чему сопутствуют неврологические симптомы. Нейросенсорная тугоухость может говорить о зажатии седьмой пары черепных нервов. А сдавливание спинномозговых нервов сопровождается, покалыванием и онемением в туловище, нарушениями чувствительности кожи, «мурашками». Деформирующий остеит лучевой кости может сопровождаться синдромом запястного канала.

Недугу сопутствуют и определенные нарушения обмена веществ. В крови повышается концентрация сывороточной щелочной фосфатазы. Пораженные кости требуют больше кислорода и питательных веществ, что увеличивает нагрузку на сердце.

Тяжелые формы заболевания могут сопровождаться проблемами с сердечно-сосудистой системой, обызвествлением сердечных клапанов, атеросклерозом, мочекислым диатезом и мочекаменной болезни. У некоторых больных наблюдались сердечная недостаточность и внезапная остановка сердца. Бывают редкие случаи пятнистой дегенерации сетчатки. У примерно 1 % всех больных происходит перерождение кости в остеосаркому.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Лечение

Пациент с болезнью Педжета требует лечения в тех случаях, когда симптомы вызывают дискомфорт, либо присутствует значительный риск или возможность осложнений, например, потери слуха, остеоартрита и деформаций. Люди, не имеющие симптомов, могут не нуждаться в лечении.

Часто используемые обезболивающие (анальгетики), например, ацетаминофен (парацетамол) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), позволяют снизить боль в костях. При искривлении и укорочении одной ноги подкладки под пятки облегчают ходьбу. Изредка для снятия компрессии нервов или замены сустава, пораженного артритом в результате болезни Педжета, может потребоваться оперативное вмешательство.

Бисфосфонаты — это препараты, ингибирующие ремоделирование костной ткани. Чтобы замедлить прогрессирование заболевания, могут применяться один или несколько бисфосфонатов — алендронат, этидронат, памидронат, ризедронат, тилудронат или золедронат. За исключением памидроната и золедроната, которые обычно вводятся внутривенно (в вену), все эти препараты принимают перорально. Такие препараты назначают в следующих ситуациях:

• перед ортопедической операцией для профилактики или уменьшения кровотечения во время операции;
• для снятия боли в костях, вызванной болезнью Педжета;
• для предотвращения или замедления прогрессирования осложнений (например, потери слуха, деформации костей, артрита, слабости или паралича), особенно у людей, которым противопоказано хирургическое вмешательство;
• для пациентов, у которых уровень щелочной фосфатазы в крови вдвое или больше превышает норму.

Иногда применяют кальцитонин в виде подкожных или внутримышечных инъекций. Он менее эффективен, чем бисфосфонаты, и применяется только в случаях, когда остальные препараты противопоказаны. Деносумаб может быть еще одной альтернативой для больных, которые не могут принимать бисфосфонаты.

Врачи рекомендуют пациентам использовать весовые нагрузки (например, вставание и ходьбу пешком). Избыточный постельный режим (за исключением ночного сна) следует по возможности исключить для профилактики гиперкальциемии.

Поскольку ремоделирование костной ткани происходит быстро, следует употреблять достаточное количество кальция и витамина D с пищей. Витамин D способствует поглощению кальция организмом и включению его в кости (процесс, называемый минерализацией костной ткани). Часто необходим прием пищевых добавок с витамином D и препаратами кальция. В противном случае возможна недостаточная минерализация и ослабление костей (остеомаляция).

Клиническая картина [ править | править код ]

Состояние относительно редкое. Обычно возникает у молодых пациентов, чаще у мужчин, чем женщин. Синдром также стал известен как «тромбоз усилия» в 1960-е годы , когда была обнаружена связь данного синдрома с активной физической деятельностью, хотя состояние может возникать спонтанно.Также возникает при наличии шейных ребер. Может развиться осложнение в виде синдрома грудного выхода.

Симптомы могут включать внезапную боль, ощущение тепла, покраснение, посинение и припухлость в области плеча. Такие проявления указывают на необходимость скорейшего лечения, так как могут привести к лёгочной эмболии.