Что такое синдром джонсона-стивенса?

Диагностика

Синдром Стивенса Джонсона: так ли страшна болезнь, как выглядит

Среди, казалось бы, безобидных аллергических реакций существуют и острые, даже можно сказать, серьёзные формы заболеваний, спровоцированные аллергеном. К таким относят и Синдром Стивенса Джонсона. Он имеет чрезвычайно опасный характер и принадлежит к подвиду тех аллергических реакций, которые являются шоковым состоянием для организма человека. Рассмотрим, насколько этот синдром опасен и как он поддаётся лечению.

Об этом синдроме впервые было упомянуто в 1922 году. Название он получил от автора, который описал основные признаки заболевания. Оно может появиться в любом возрасте, однако чаще у людей старше 20 лет.

В целом, это заболевание кожи и слизистых оболочек человеческого организма, вызванное аллергией. Оно представляет ту форму, когда клетки эпидермиса начинают отмирать, как результат – отделяясь от дермы.

Синдром Джонсона – это злокачественная экссудативная эритема, способная привести к смерти. Состояние, которое вызвано синдромом, угрожает не только здоровью, но и жизни. Опасно оно тем, что все симптомы появляются в считанные часы. Можно сказать, что это токсическая форма заболевания.

Протекает этот синдром не как обычная аллергическая реакция. На слизистых образовываются пузырьки, которые в буквальном смысле слова, облепляют горло, половые органы, кожу. Человек может из-за этого задыхаться, отказываться от приёма пищи, т.к. это очень больно, глаза могут слипаться, закисать, а затем пузырьки наполняются гноем. И нужно сказать, что такое состояние для человека очень опасно.

Больной Симптом Стивенса Джонсона находится в состоянии лихорадки, само заболевание прогрессирует молниеносно – повышение температуры тела, боль в горле. Всё это только начальные симптомы. Это очень похоже на простуду или ОРВИ, поэтому многие просто не обращают внимания и не подозревают о том, что вот уже пора лечить больного.

Однако дальше состояние человека только усугубляется. Сыпь по всему телу и на слизистых оболочках перерастает в незаживающие эрозии, из которых постоянно сочится кровь. Плюс всё это провоцирует фиброзный налёт.

Однако медики констатируют, что это патологическое состояние весьма редкое и склонны к патологии всего 5 человек из миллиона населения. По сей день, наука изучает механизм развития, профилактику и лечение Синдрома

Это важно, поскольку людям с этим заболеванием требуется неотложная помощь квалифицированных специалистов и особый уход

На сегодняшний день известно о четырёх основных причинах, провоцирующий развития ССД.

Одной из них считают приём медикаментов. Чаще всего это лекарства из разряда антибиотиков.

• сульфаниламиды;
• цефалоспорины;
• противоэпилептические медикаменты;
• отдельные противовирусные и нестероидные противовоспалительные препараты;
• антибактериальные лекарства.

Следующей причиной ССД является инфекция, которая проникает в организм человека. Среди них:

• бактериальные – туберкулёз, гонорея, сальмонеллез;
• вирусные – простой герпес, гепатит, грипп, СПИД;
• грибковые – гистоплазмоз.

В отдельный фактор, провоцирующий ССД, относят онкологические заболевания. Этот синдром может стать осложнением злокачественной опухоли.

Очень редко это заболевание может появиться на фоне пищевой аллергии, если в организм систематически попадают вещества способные привести к интоксикации.

Ещё реже синдром развивается вследствие вакцинации, когда организм реагирует с повышенной чувствительностью к составляющим прививки.

Однако по сей день медицине неизвестно почему заболевание может развиваться и без провоцирующих его причин. Т-лимфоциты способны защищать организм от чужеродных организмов, однако в состоянии, которое вызывает синдром, эти Т-лимфоциты активизируются против своего же организма и разрушают кожу.

Однако медики акцентируют внимание на том, что от приёма медикаментов провоцирующих синдром отказываться не стоит. Обычно все эти лекарства назначаются в качестве терапии серьёзных заболеваний, при которых без лечения летальный исход возможен намного быстрее

Главным же является то, что аллергия наблюдается далеко не у всех, поэтому в целесообразности назначения должен убедиться лечащий врач, принимая во внимание историю болезни больного. https://www.youtube.com/embed/9DJ2KfQVClo

Порядок обновления клинических рекомендаций

Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.

Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки.

Неблагоприятные прогностические факторы течения ССД:

1. Возраст {amp}gt; 40 лет – 1 балл;
2. ЧСС {amp}gt; 120 в мин. – 1 балл;
3. Поражение {amp}gt; 10% поверхности кожи – 1 балл;
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл;
5. В биохимическом анализе крови:

• уровень глюкозы {amp}gt; 14 ммоль/л – 1 балл;
• уровень мочевины {amp}gt; 10 ммоль/л – 1 балл;
• бикарбонаты {amp}lt; 20 ммоль/л – 1 балл.

1. Врачи-специалисты: дерматовенерологи;
2. Ординаторы и слушатели циклов повышения квалификации по указанным специальностям.

Первые пузыри появляются на слизистой ротовой полости. При вскрытии этих образований наблюдаются раны, покрытые желтым, белесым и сероватым налетом, а также темными пятнами запекшейся крови. Прием пищи становится практически невозможным. Пациенту не удается даже попить воды.

Поражение слизистой глаз на начальных стадиях заболевания напоминает конъюнктивит, нередко с осложнениями в виде гнойных воспалений, разрастания сосудов роговицы и заворота века.

Кожа рядом с этими образованиями отслаивается, как при ошпаривании кипятком. На первых порах сыпь проявляется на лице, руках и ногах, но через несколько дней поражения распространяются по всему телу. Исключение составляет волосяной покров головы, а также ладони и ступни.

Заболевание характеризуется ярко выраженным болевым синдромом. Даже при легком нажатии на непораженные участки кожи пациент страдает от сильной боли.

Этиология

В развитии заболевания можно выделить четыре основные группы причин:

1. Аллергическая реакция на инфекционный процесс, который может быть обусловлен:

• Золотистым стафилококком – наиболее частый вариант;
• Сальмонеллой;
• Возбудителями туберкулеза;
• Возбудителями туляремии;
• Возбудителями бруцеллеза;
• Вирусами герпеса;
• Вирусами гепатитов A и B;
• Вирусами паротита и гриппа;
• Грибами;
• Простейшими и др.

Данный вариант аллергической реакции имеет тяжелое течение, он часто встречается в грудном и раннем детском возрасте, а также у пациентов с почечной недостаточностью. В настоящее время данная форма заболевания получила название синдрома стафилококковой обожженной кожи – SSSS.

1. Синдром медикаментозно-аллергического характера, ассоциируется с приемом лекарственных препаратов, причем степень риска его развития повышается при приеме нескольких препаратов одновременно — лекарственного коктейля. Описано развитие синдрома токсического эпидермального некролиза на фоне приема более 100 лекарственных препаратов, в числе которых:

• Антибиотики (аминопенициллины, хинолоны, цефалоспорины, тетрациклины);
• Нестероидные противовоспалительные средства;
• Барбитураты;
• Противогрибковые препараты и др.

Наиболее тяжелые лекарственные реакции развиваются при применении длительно циркулирующих в организме препаратов. Наиболее часто реакция возникает при одновременном приеме нескольких средств.

Грамотное лечение – советы медиков

После того, как диагноз был подтверждён – лечение должно быть начато незамедлительно. Промедление может стоить жизни больному или послужить развитием более серьёзных осложнений.

Помощь, которую можно оказать дома больному до госпитализации в лечебницу. Необходимо предотвратить обезвоживание организма. Это основное на первом этапе терапии. Если пациент может пить самостоятельно, то нужно давать ему регулярно чистую воду. Если же больной не может отрывать рот, то внутривенно вводится несколько литров солевого раствора.

Основная же терапия будет направлена на устранение интоксикации организма и недопущение осложнений. Первым делом пациенту прекращают давать препараты, спровоцировавшие аллергическую реакцию. Исключением могут стать только жизненно необходимые медикаменты.

После госпитализации пациенту назначают:

1. Гипоаллергенную диету – еда должна быть перебитой через блендер или жидкой. В тяжёлом случае подпитка организма будет происходить внутривенно.
2. Инфузионная терапия – вводят солевые и плазмозамещающие растворы (6 литров в сутки изотонического раствора).
3. Обеспечивают полную стерильность помещения, чтобы никакая инфекция не смогла попасть на открытие раны.
4. Регулярную обработку ран дезинфицирующими растворами и слизистых оболочек. Для глаз азеластин, при осложнениях – преднизолон. Для ротовой полости – пероксид водорода.
5. Антибактериальные, обезболивающие и антигистаминные лекарства.

Основу лечения должны составить гормональные глюкокортикоиды. Зачастую ротовая полость больного поражается сразу и он не может открывать рот, поэтому лекарства вводят с помощью инъекций.

Для очистки крови от токсических веществ больному делают фильтрацию плазмы или мембранный плазмоферез.

При правильной терапии медики обычно дают положительный прогноз. Все симптомы должны пойти на спад через 10 дней после начала лечения. Спустя некоторое время понизится до нормы температура тела, а воспаление с кожи, под влиянием препаратов спадёт.

Полное выздоровление наступит через месяц, не более.

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Причины поражения

Есть несколько основных причин, по которым появляется и развивается заболевание. К ним относится четыре вида факторов, которые оказывают влияние на прогрессирование заболевания:

1. Инфекционные источники, которые поражают органы человека и отрицательно влияют на общее течение заболевания.
2. Употребление определённой группы лекарственных средств, провоцирующих формирование болезни в детском возрасте.
3. Злокачественные процессы — новообразования доброкачественного типа и характерные опухоли, которые характеризуются особой природой происхождения.
4. Причины, которые не могут быть определены лечащим врачом по причине недостаточности медицинских сведений.

У детей такой процесс может развиваться по причине вирусного заболевания, в то время как сыпь у взрослых обладает другой природой и явной обусловленностью использования медицинских препаратов либо наличие злокачественных явлений и опухолей. Если говорить о маленьких детях, то в качестве провоцирующих факторов в этом случае выступает множество болезней:

• корь;
• гепатит;
• герпес;
• ветрянка;
• грипп;
• грибки;
• бактериальные инфекции.

Диагностика и лечение синдрома

Болезнь Стивенса — Джонсона представлена серьёзным недугом, который требует соответствующего лечения и обследования со стороны лечащего специалиста. Систематические процедуры включают в себя проведение мероприятий, которые направлены на уменьшение либо устранение токсинов из организма, снятия процесса воспаления и улучшение общего состояния кожи. Если при этом у пациента наблюдаются хронически упущенные ситуации, то могут назначать средства специального воздействия.

• кортикостероиды — для защиты от возможного рецидива;
• десенсибилизирующие препараты;
• средства для устранения токсикоза.

Многие считают, что при этом важен специальный курс витаминного лечения — включая использование аскорбиновой кислоты и средств группы В, но это не так, так как использование таких средств может развить ухудшение общего состояния здоровья пациента. Побороть пузыри на теле можно с помощью местной терапии, которая нужна для устранения воспалительного процесса и удаления отёчности.

Чаще всего применяются обезболивающие средства, антисептические мази и гели, специализированные ферменты и крема, а также кератопластики. Если возникает ремиссия болезни, то необходимо комплексное обследование ротовой полости и санации. Своевременное оказание правильной помощи поможет улучшить общую картину заболевания и в несколько раз повысить шанс на быстрое выздоровление пациента.

При особой необходимости ребёнок проходит обследования у других специалистов. Чаще всего такое заболевание выявляет именно врач дерматолог либо соответствующие профильные медики, опираясь в первую очередь на жалобы, анализы и основные симптомы. Клинический анализ крови обязательно проводить для выявления признаков воспаления. Дифференциальная диагностика также важна, так как заболевание можно спутать с дерматитом, который сопровождается развитием сыпи и пузырей на лице.

Originally posted 2018-07-04 13:28:28.

Причины

Причины развития синдрома Стивена Джонсона кроются в немедленной аллергической реакции организма. Выделяют четыре группы причин, которые могут вызвать начало такой реакции:

• инфекции;
• лекарства;
• злокачественные болезни;
• неустановленные факторы.

У детей этот синдром наиболее часто развивается из-за вирусных болезней (герпеса, вирусного гепатита, ветрянки, кори и т.п.)

Также спровоцировать развитие могут бактериальные инфекции и грибки (туберкулез, гонорея, гистоплазмоз, трихофития и т.п.)

Взрослые по большей части страдают от такого синдрома из-за приема некоторых медикаментов или злокачественных новообразований в организме.

Из лекарств чаще всего подобную реакцию могут вызвать антибиотики, нестероидные противовоспалительные лекарства, регуляторы центральной нервной системы и т.д.

Из онкологических заболеваний чаще всего причиной становится лимфома или карцинома.

Диагностика

Диагноз устанавливается на основании жалоб больного, данных анамнеза, осмотра, оценки клинической картины заболевания в целом, патоморфологического исследования и лабораторных анализов. Кожные пробы и провокационные тесты при синдроме Лайелла и Стивенса-Джонсона не проводятся.

Лабораторная диагностика

1. Клинический и биохимический анализы крови: лейкоцитоз, появление молодых и незрелых форм, повышение СОЭ, отсутствие эозинофилов, лимфоцитопения, тромбоцитопения, гипопротеинемия, повышение уровня билирубина и трансаминаз (при нарушениях функции печени), повышение мочевины и азота (при нарушении функции почек), гипопротеинемия, гипоальбуминемия.
2. В анализе мочи: протеинурия и гематурия.
3. Методы иммунодиагностики

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Симптомы синдрома Стивена – Джонса

Стоит отметить, что синдром Стивена – Джонса имеет достаточно острую клиническую картину. Его симптомы развиваются достаточно быстро и стремительно. Зарождение заболевание может напомнить пациенту о начале воспалительного процесса, схожего с ОРВИ. Но, уже через несколько дней человек понимает, что это не острое респираторное заболевание, а нечто другое. Ведь аллергическая реакция, проявляющаяся в виде высыпаний на коже лица и тела, свидетельствует о наличии какого-то другого заболевания.

Воспаление на коже носит симметричный характер. Визуально это небольшие пузырьки на коже диаметром в 5 см розоватого цвета. Каждая такая рана наполнена жидкостью геморрагического характера. При небольшом касании к этой ране, пузырь вскрывается, жидкость вытекает, а на месте нее образовывается эрозия. Рана начинает сильно зудеть и болеть. Уже через несколько недель больной начинает мучиться от приступов тяжелого кашля, удушья. Во всем теле отмечает слабость на фоне общей усталости и повышенной температуры.

Клиническая картина заболевания состоит в:

• Сильная головная боль;
• Слабость;
• Озноб, лихорадка;
• Боль в мышцах и суставах;
• Нарушение сердечного ритма;
• Боль и першение в горле;
• Расстройство пищеварительного тракта;
• Кашель;
• Пузыри с прозрачной жидкостью возле слизистой оболочки рта;
• Воспаленная кайма губ;
• Сложности в принятии пищи – человеку становится больно не только глотать, но и пить воду.

На коже лица, стопах, голенях, а также на органах половой системы появляются многочисленные язвы.

Нередко синдром Стивена – Джонса поражает слизистую оболочку глаз. Больному может показаться, что глазной хрусталик поражен конъюнктивитом, но это не так. Глаза будут заполнены не белковым образованием, а гноем.

Репродуктивную систему, как мужчин, так и женщин синдром Стивена – Джонса поражает в виде таких заболеваний, как уретрит, вульвит и вагинит различной степени.

Гипоаллергенная диета

Ниже будет представлен список разрешенных продуктов:

• нежирные сорта мяса в отварном виде;
• супы овощные и из различных круп. Готовить их можно как на вторичном говяжьем бульоне, так и с добавлением различных рафинированных масел;
• картофель «в мундире»;
• рисовая, геркулесовая и гречневая каши;
• кисломолочные продукты. В основном назначают творог, простоквашу и кефир;
• свежие овощи и специи;
• сахарный песок, чай;
• компоты из сушеных фруктов. Можно делать и из свежих ягод.

Суточная норма белков — 15 г, жиров — 150 г, углеводов — 200г. Общая калорийность 2800 килокалорий. Остальные рекомендации по питанию озвучит специалист.

Синдром Стивенса-Джонсона симптомы фото

ССД – болезнь, оснащенная острым течением начала и стремительным развитием в плане симптомов.

• Вначале можно выделить недомогание и возрастание температуры тела.
• Затем проявляются острые болевые ощущения в области головы, сопровождающиеся артралгией, тахикардией и мышечными недомоганиями.
• Большинство пациентом высказывают жалобы на боли в горле, рвоту и диарею.
• Пациент может страдать от приступов кашля, рвоты и появления пузырей.

После вскрытия образований можно обнаружить обширные дефекты, которые покрыты белыми или желтыми пленками или корками.

Патологический процесс вовлекает в себя покраснение губной каймы.

Из-за серьезных болевых ощущений пациенты затрудняются пить и кушать.

Наблюдается серьезный аллергический конъюнктивит, осложненный воспалительными процессами гнойного типа.

• Для некоторых заболеваний, в том числе для ССД, характерно возникновение эрозий и язв в области конъюнктивы. Может возникать кератит, блефарит.
• Заметно поражаются органы мочеполовой системы, а именно – их слизистые оболочки. Это явление поражает в 50% ситуаций, симптоматика проходит в форме уретрита, вагинита.
• Кожное поражение выглядит как внушительно большая группа возвышающихся образований, похожих на волдыри. Все они обладают багровым окрасом и могут достигать размерных показателей в 3-5 см.

Токсический эпидермальный некролиз может поражать многие органы и системы. Зачастую приводя к печальным последствиям и летальному исходу.

Период, в который образуются новые высыпания, продолжается несколько недель, а для полноценного заживления язв требуется 1-1,5 месяца. Болезнь может быть осложненной тем, что из мочевого пузыря сочится кровь, а также колитом, пневмонией, почечной недостаточностью. В ходе приведенных осложнений погибает порядка 10% больных людей, остальным удается вылечить недуг и начать вести полноценный привычный жизненный ритм.

Лечение

Установление диагноза прогрессирующая злокачественная экссудативная эритема – сигнал к незамедлительному началу лечения. Любое промедление повышает вероятность развития тяжелейших осложнений.

Медицинскую помощь, которую необходимо оказать больному, можно разделить на оказываемую на догоспитальном этапе и помощь в стационаре.

Помощь на догоспитальном этапе:

• Восполнение дефицита жидкости – основное мероприятие на данном этапе. Внутривенно пациенту вводят 1-2 литра солевых растворов, если он может пить, также необходимо провести пероральную регидратацию.
• В ранние сроки заболевания внутривенно струйно вводят глюкокортикостероиды (преднизолон 60-150мг). Целесообразность последующего введения этих препаратов вызывает сомнение – есть вероятность развития септических осложнений, поэтому возможность дальнейшего использования преднизолона определяться в каждом случае индивидуально.
• Обеспечение готовности к экстренной трахеотомии и искусственной вентиляции легких.

Помощь в условиях стационара направлена на продолжение восполнения жидкости, предупреждение развития осложнений, исключение всех токсических воздействий, в том числе отмена всех медикаментозных препаратов, кроме необходимых.

Назначаются:

• Инфузионная терапия (изотонический раствор, до 6 литров в сутки).
• Внутривенно глюкокортикостероиды при необходимости.
• Стерильные условия для исключения бактериальной инфекции.
• Обработка кожных покровов: подсушивание и дезинфекция, по мере затягивания ран, дезинфицирующие растворы заменяются на мази (противовоспалительные: элоком, локоид, целестодерм).
• Обработка слизистых:
  • глаз (азеластин), при тяжелых случаях – преднизолон;
  • ротовой полости (растворы для дезинфекции, пероксид водорода);
  • мочеполовой системы (глюкокортикостероидные мази, растворы для дезинфекции).
• Антигистаминные препараты при выраженном кожном зуде.
• Гипоаллергенная диета (запрет на цитрусовые, рыбу, орехи, мяса птицы, шоколад, алкоголь копченые изделия, кофе, специи, мед), обильное питье.