Гипофизарный нанизм у детей: симптомы и лечение

Как появляются Гуливеры и лилипуты среди нас?

Карлики обычно появляются на свет с нормальным ростом. Они ни чем не отличаются от других детей в период новорожденности. Но в 2–3 года начинают отставать в росте, и с каждым годом эта разница становится заметнее. Люди с очень низким ростом заинтересовали врачей и ученых давно, в начале 19 века карликовость стали классифицировать.

Данное явление может быть следствием эндокринных нарушений (гипофизарная карликовость). Гипофиз может вырабатывать мало соматотропного гормона в случае травмы головы или опухоли. Нарушения в работе гипофиза могут случиться после химиотерапии и инфекционных заболеваний (сифилис, туберкулез). В некоторых случаях карликовость связана с генетикой. Исследования этого вопроса пока продолжаются. Есть и другие причины маленького роста, например, недоедание или заболевание суставов (остеохондродистрофия).

Причиной гигантизма может быть эндокринное нарушение. При опухолевом процессе в области гипофиза становится много клеток, которые вырабатывают соматотропный гормон. Если такое происходит в детстве, то у человека развивается гигантизм. В этом случае пропорции тела правильные. Излишним ростом сопровождаются и некоторые генетические заболевания (например, синдром Клайнфелтера). Однако есть люди, которые генетически очень высокие и не являются больными. Избыток половых гормонов у мальчиков и девочек также может стать причиной высокого роста.

Гномик.ру рекомендует компанию Холод Групп

Ремонт холодильника Атлант на дому

Профессионально ремонтируем холодильники Атлант + любые другие производители. Опыт более 5 лет. Бесплатный выезд мастера и диагностика! Используйте промокод: Гномик.ру и получите гарантированную скидку 10%

Работаем по Москве и области.

Звоните: +7 (495) 222-13-94

Симптомы Карликовости (низкорослости):

Задержка роста выявляется в первые месяцы жизни ребенка, реже — в период полового созревания (учитывают не только рост и массу тела, но и динамику этих показателей). Тело сохраняет пропорции, свойственные детскому возрасту. Отмечаются отставание дифференцировки и синостозирования скелета от возраста, задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная, морщинистая; слабое развитие подкожной жировой клетчатки, иногда избыточное отложение жира на груди, животе, бедрах. Слабо развита мышечная система.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза проявляется признаками недостаточности полового развития. У больных мужского пола половые железы и половой член уменьшены по сравнению с возрастными нормами, мошонка недоразвита, отсутствуют вторичные половые признаки. У большинства больных женского пола также выражены явления гипогонадизма: отсутствуют менструации, недоразвиты молочные железы, вторичные половые признаки. Умственное развитие нормальное с некоторыми ювенильными чертами. При неврологическом обследовании могут быть выявлены признаки органического поражения нервной системы. Характерно уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), нередки гипотензия, брадикардия. Возможны явления вторичного гипотиреоза и вторичного гипокортицизма.

Классификация

Первая научная классификация К. была предложена Ганземанном (V. Hansemann) в 1902 г. Эта классификация основывается на выделении двух форм: К. с пропорциональным телосложением и К. с непропорциональным телосложением.

К. с пропорциональным телосложением (нормальные пропорции тела):

1) гипофизарный нанизм (карликовость Пальтауфа); 2) тиреогенный (микседематозный) нанизм; 3) нанизм при адреногенитальном синдроме (так наз. надпочечниковый нанизм); 4) нанизм, обусловленный заболеванием вилочковой железы; 5) инфантильный тип нанизма, обусловленный экзогенным влиянием (токсические факторы, алиментарная недостаточность и др.); 6) К. при раннем половом созревании с преждевременным закрытием зон роста.

К. с непропорциональным телосложением: 1) рахитический нанизм; 2) хондродистрофический нанизм; 3) К. при врожденной ломкости костей (см. Остеогенез несовершенный).

Этой классификацией продолжают пользоваться, хотя в связи с уточнением этиологии и патогенеза отдельных форм К. предложены и другие классификации, напр, классификация Фанкони и Валльгрена (1960) и др.

Я вырасту большой-пребольшой!

Мало кто во взрослом состоянии замечает изменения роста, однако все видят, как быстро меняются дети. Малыш начинает расти сразу после рождения. В первый год он прибавляет 25 см! С каждым годом эта цифра уменьшается. Однако в период полового созревания (12–13 лет) снова наблюдается период интенсивного роста.

На все процессы в организме влияют гормоны. Эндокринную систему человека можно сравнить с оркестром, который имеет дирижера. Все железы вырабатывают биологически активные вещества под «руководством» гипоталамуса, которые находятся в области головного мозга. На процесс роста влияет соматотропный гормон гипофиза, под его действием происходит удлинение костей в особых зонах.

Также благодаря ему выделяется фактор роста. Он нужен для укрепления мышц. Зоны роста костей у разных людей «закрываются» в разном возрасте. Этот момент наступает у девушек примерно в 19 лет, а у юношей — в 25 лет. Если закрытие происходит раньше, то человек не будет увеличиваться в длину. Если же особые зоны костей длительно остаются открытыми, то рост, наоборот, продолжается долго.

Когда в организме человека уменьшается количество соматотропного гормона, развивается карликовость, а при большом количестве этого гормона человек может вырасти до гигантских размеров.

Клиническая картина

Симптоматика прежде всего демонстрирует нарушения у ребёнка работы эндокринной системы, которая подразделяется на периферическую часть и центральную. Нарушение функционирования гипоталамуса и гипофиза, которые являются центральными органами эндокринной системы, вызывает сбои в работе периферических органов: яичек, яичников, щитовидной железы, надпочечников и других.

Гипоталамус синтезирует рилизинг-факторы (особые гормоны), влияющие на выработку гипофизом гормонов, которые отвечают за деятельность внутренних органов. Один из них – соматотропин, нарушенная секреция которого  и приводит к карликовости. В норме этот гормон:

• стимулирует синтез белков в клетках, тормозит распад белка;
• активизирует рост костной ткани, способствует минерализации костей;
• помогает печени синтезировать соматоденины;
• повышает содержание жирных кислот в крови;
• способствует углеводному обмену веществ в организме.

Диагностика гипофизарного нанизма

Критериями диагностики гипофизарного нанизма служат данные анамнеза, объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований. У пациентов определяются абсолютные размеры тела, а также показатель дефицита роста – разница между фактическим ростом больного и средними нормативными половозрастными показателями в популяции. При гипофизарном нанизме дефицит роста составляет более чем 2-3 квадратичных отклонения.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению базального уровня СТГ в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции. У пациентов с гипофизарным нанизмом исходный уровень СТГ значительно снижен, при проведении стимулирующих тестов с инсулином, тиреолиберином, аргинином и др. повышается незначительно.

Рентгенография турецкого седла выявляет его детскую форму («стоячий овал») и широкую (т. н. ювенильную) спинку. При увеличении размеров турецкого седла и наличии участков обызвествления, в первую очередь, следует думать об опухоли. Рентгенография лучезапястных суставов и кистей позволяет определить рентгенологический («костный») возраст. При гипофизарном нанизме отмечается значительное замедление процессов окостенения скелета.

Для выяснения формы нанизма необходимо исследование инсулиноподобного фактора роста (соматомедина-С), ТТГ, ЛГ, ФСГ, Т3, Т4, кортизола в плазме и моче, антител к тиреоглобулину, микросомальной фракции тироцитов и др. Для исключения опухолевого поражения проводится КТ (МРТ) головного мозга.

При гипофизарном нанизме пациент должен быть проконсультирован эндокринологом, гинекологом (женщины), андрологом (мужчины), неврологом или нейрохирургом, офтальмологом, генетиком.

Гипофизарный нанизм: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Представляет собой эндокринное заболевание, возникающее в результате нарушения синтеза гормона роста в передней доле гипофиза, что приводит к задержке роста скелета, внутренних органов и физическому недоразвитию.

Причины

Соматотропныйдефицит, который лежит в основе гипофизарного нанизма, может возникать по следующим причинам: врожденный дефицит соматотропного гормона, приобретенное гипосоматотропное состояние периферической резистентности тканей к его воздействию. Врожденный дефицит соматотропина может возникать на фоне генетических дефектов либо аномалий развития гипоталамо-гипофизарной системы.

Приобретенный гипофизарный нанизм возникает при опухолевых поражениях гипоталамо-гипофизарной области или новообразований, располагающихся в области других отделов головного мозга. Иногда гипофизарный нанизм вызывают черепно-мозговые травмы, родовые травмы, нейроинфекции.

Заболевание может возникать в результате аутоиммунного гипофизита, повреждения ножек гипофиза при оперативных вмешательствах, гидроцефалии, аневризме сосудов гипофиза.

Гипофизарный нанизм может возникать в результате токсического поражения лучевым или химиотерапевтическим лечением.

Развитие гипофизарного нанизма, обусловленного снижением чувствительности тканей-мишеней к гормону роста, может возникать при нехватке соматотропного гормона, отсутствии его биологической активности и устойчивости к инсулиноподобному фактору роста 1.

Симптомы

Такие дети рождаются с нормальными антропометрическими показателями. Задержка роста при данной патологии обычно становится заметна к 2 или 3 годам и в дальнейшем нарастает.

Скорость роста у детей не превышает 1,5 либо 2 см в год, что значительно отличается от нормы. Рост взрослых мужчин с этой патологией не превышает 130 см, а женщин – 120 см.

В большинстве случаев у больного отмечается пропорциональное телосложение, однако иногда могут сохраняться пропорции, характерные для детского возраста.

Подкожно-жировая клетчатка может быть выражена слабо либо на оборот отмечаться избыточное отложение жира по «кушингоидному» типу. Обнаруживается задержка окостенения скелета, недоразвитие мышц, запоздалая семена зубов.

В связи с недоразвитием гортани у взрослых может сохранятся высокий детский тембр голоса. В соответствии с низким ростом и массой тела отмечается уменьшение размеров внутренних органов.

Довольно часто у таких пациентов обнаруживается брадикардия и артериальная гипотензия.

Нарушение гонадотропной функции гипофиза сопровождается задержкой полового развития. У юношей с этой патологией наблюдается отсутствие оволосения по мужскому типу, гипоплазия яичек, крипторхизм, микропенис, а у девушек – аменорея, микромастия, гипоплазия матки и яичников.

В большинстве случаев интеллектуальное развитие при гипофизарном нанизме в приделах нормы.

Диагностика

Критериями диагностики этого заболевания являются амнестические данные, полученные во время объективного обследования, лабораторных и инструментальных исследований.

Основная роль при диагностике гипофизарного нанизма принадлежит определению уровня соматотропного дефицита в сыворотке крови, циркадного ритма секреции и резервов на фоне стимуляции.

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение ренгенографии турецкого седла, исследование инсулиноподобного фактора роста, а для исключения опухолевого поражения проводится компьютерная либо магниторезонансная томография головного мозга.

Лечение

В основе патогенетического лечения гипофизарного нанизма лежит организация корректной заместительной терапии препаратами гормона роста, которая проводится прерывистыми курсами.

Соматотропин человека назначается пациентам с доказанной эндогенной недостаточностью гормона и дифференцировкой скелета, не превышающей возрастных показателей 13-14 лет.

Лечение с помощью соматотропного гормона проводится до закрытия зон роста или до достижения приемлемых ростовых параметров.

В терапии гипофизарного нанизма применяются анаболические стероиды, оказывающие стимулирующее действие на уровень эндогенного гормона, синтез белков и рост.

Профилактика

Профилактика гипофизарного нанизма основана на в предупреждении инфекций, физических и психических травм у беременных, а также недопущении родовых травм, нейроинфекций,черепно-мозговых травм и интоксикаций у детей.

Лечение

В ведении таких пациентов особенно важен мультидисциплинарный подход. Из-за редкости этого состояния и его сложности нет единого мнения по поводу ведения или лечения. В неонатальном периоде необходимо строго контролировать потребление жидкости, чтобы предотвратить опасное для жизни обезвоживание. Дополнительное питание через гастростомические зонды может быть полезно для предотвращения обезвоживания и недоедания, но, по-видимому, не улучшает линейный рост. Введение гормона роста кажется неэффективным для увеличения скорости роста или роста взрослого человека. Кроме того, это может увеличить риск развития опухоли. Для лечения инфекций используются соответствующие антибиотики. Заместительная терапия иммуноглобулином может использоваться у пациентов со значительным иммунодефицитом. Для лечения сахарного диабета необходимо тщательное наблюдение эндокринолога.

Согласно одному исследованию, следует избегать гематологического скрининга на злокачественные новообразования у детей из-за отсутствия прогностических преимуществ при ранней диагностике. Однако взрослым полезно хирургическое удаление карцином на ранней стадии, поэтому рекомендуется ежегодно проходить обследование на рак груди, шейки матки и толстой кишки. Из-за высокого риска хромосомного разрыва необходимо минимизировать радиационное воздействие. Для скрининга и диагностики рака вместо компьютерной томографии и рентгенографии следует использовать магнитно-резонансную томографию и ультразвук. Из-за риска повышенной токсичности химиотерапевтические агенты могут нуждаться в корректировке дозы. В частности, было показано, что 5-фторурацил вызывает более высокие уровни фрагментации ДНК. Следует избегать лучевой терапии. Было показано, что протонная лучевая терапия является более безопасной альтернативой лучевой терапии.

Диагностика гипофизарного нанизма у детей

Дефицит гормона роста может иметь место при рождении, но если первичным симптомом гипофизарного нанизма рассматривается только замедленный рост, то это заболевание не может быть диагностировано до достижения ребенком возраста отрочества. Если взять рост ребенка и сравнить его с ростом согласно возрастной норме, то это поможет поставить правильный диагноз. Еще одним методом диагностики гипофизарного нанизма у детей является рентгенография руки ребенка с целью определения возраста кости ребенка и сравнения его с фактическим возрастом. Костный возраст детей, страдающих карликовостью, как правило, на два года или более отстает от хронологического возраста. Это означает, что если ребенку исполнилось 10 лет, то его кости будут выглядеть, словно ему восемь лет. Уровень гормона роста и ИФР-1 также может быть измерен с помощью анализа крови.

Врачу следует провести полное обследование, чтобы убедиться, что задержка роста вызвана не другими фундаментальными проблемами, например, опухолью. Рентгеноскопия области гипофиза, либо проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) или компьютерной томографии (КТ), помогут врачу поставить верный диагноз или констатировать изменения гипофиза.

Все они маленькие, но такие разные

Карликовостью принято считать отставание в росте на 2 года от своих сверстников. Не все низкорослые дети развиваются одинаково. Первичная карликовость (семейная или расовая) проявляется только низким ростом. Уровень всех гормонов у них в норме. Половое и умственное созревание наступает вовремя. Это значит, что такие карлики могут в дальнейшем создать семью и родить детей. Скорее всего, они тоже будут маленького роста.

У низкорослых детей могут быть и другие отклонения. Дополнительные симптомы карликовости зависят от причины, вызвавшей заболевание. Если в гипофизе в большом количестве вырабатывается только соматотропный гормон, страдает только рост. Однако опухолевые процессы или травмы часто приводят к уменьшению выработки и других гормонов. В этом случае нарушается работа щитовидной и половых желез.

Низким ростом могут сопровождаться многие заболевания. При кретинизме (тиреогенной карликовости) не хватает гормонов щитовидной железы. Низкий рост сопровождается снижением интеллекта. Хондродистофия — заболевание соединительной ткани составов — приводит к укорочению конечностей. При этом голова и туловище имеют нормальные размеры. Карликовость у детей может быть следствием сахарного диабета, постоянного голодания или рахита. Низким ростом сопровождаются некоторые генетические болезни (например, Шерешевского-Тернера и синдом Морфана). Дети с синдромом Дауна тоже имеют маленький рост. Но их можно отличить по таким признакам, как раскосый разрез глаз, кожная складка на шее, открытый рот, умственная отсталость.

На земле живет около 100 человек, которых называют эльфами. Они страдают очень редким заболеванием — зародышевой карликовостью. Генетические нарушения приводят к тому, что «эльфы» плохо растут с момента зачатия. Они рождаются с очень маленьким весом (менее 1 кг), и никогда не будут весить более 4 кг. Их рост во взрослом состоянии не превышает 80 см. Из-за незрелости желудочно-кишечного тракта таких карликов кормят смесями для младенцев. Отставание происходит не только в физическом отношении, но и в психическом. В 5 лет «эльфы» находятся на уровне двух-трехлетнего ребенка.

Как видно, карликовость может быть разного происхождения

Поэтому важно правильно диагностировать нарушения, которые замедлили рост ребенка.

Методы профилактики синдрома низкорослости

Изучая подробнее синдром Гольденхара, что это за болезнь, с чем связано ее появление, ученые установили, что женщины менее подвержены данной патологии, а по распространенности она занимает третье место среди дефектов развития черепно-челюстно-лицевой зоны после таких отклонений, как «заячья губа» и «волчья пасть». Выявить заболевание у плода возможно на 20-24 неделе вынашивания посредством ультразвуковой диагностики со сканированием в трех измерениях.

Кроме того, факторами риска развития недуга считаются следующие факты из анамнеза беременной:

• кровнородственный брак;
• предшествующие прерывания беременности;
• чрезмерная масса тела;
• сахарный диабет.

• недоразвитие нижней челюсти;
• неправильное формирование глаза (нарушение положения глазницы и ее размеров);
• деформация ушной раковины;
• дефект развития шейных позвонков.

1. Особенности строения лица и ротовой полости:

• лицевая асимметрия;
• недоразвитие скуловой области;
• выступающий лоб;
• широкая ротовая щель;
• добавочные уздечки;
• аномалии языка;
• расщепление неба или губы.

2. Дефекты органов слуха и зрения:

• отсутствие ушной раковины;
• аплазия слухового прохода;
• глухота;
• косоглазие;
• порок глазодвигательной мускулатуры;
• киста глаза;
• атрофия радужной оболочки;
• выпученный глаз.

• дефект межжелудочковой сердечной перегородки;
• сужение аорты;
• тетрада Фалло;
• аномалии бронхолегочной системы;
• гидроцефалия;
• деформация почечных лоханок;
• порок развития ребер;
• косолапость;
• сращение первого шейного позвонка с затылочной костью;
• сколиоз;
• умственная неразвитость.

В связи с многохарактерностью проявлений пациенты с синдромом Гольденхара подлежат дифференцированному лечению, которое зачастую проводится в несколько этапов, по мере взросления ребенка. В легких случаях возможно наблюдение разными специалистами до достижения малышом трехлетнего возраста, после чего рекомендуются лечебные мероприятия, включающие хирургические манипуляции, ортодонтическую терапию. В тяжелых случаях основная часть вмешательств проводится до одно-двухлетнего возраста.

Лечение у ортодонта проводится в три основных этапа, которые соответствуют развитию зубочелюстной системы (период молочных зубов, сменный период, период постоянного прикуса). Пациентам устанавливаются съемные и несъемные аппараты для коррекции дефектов челюсти, прикуса, даются рекомендации относительно правил ухода за ротовой полостью. Зачастую к 16-18-летнему возрасту все лечебные и реабилитационные мероприятия завершаются.

Гемифациальная микросомия лечится с обязательным проведением оперативных вмешательств, вид, объем и количество которых разнится в зависимости от степени поражения. Зачастую назначаются такие типы операций:

• эндопротезирование височно-нижнечелюстного сустава, челюстей (нижней, верхней);
• компрессионно-дистракционный остеосинтез;
• остеотомия носа;
• остеотомия челюстей;
• гениопластика;
• ринопластика;
• пластика ушной раковины;
• контурная пластика нижней челюсти и пр.

Пациенты, у которых диагностирован синдром Гольденхара, до и после операции могут выглядеть совершенно по-разному. Если своевременно в детском возрасте будут проведены операции, в том числе пластические, то внешние признаки заболевания могут практически отсутствовать. Есть множество примеров, когда люди, имеющие синдром Гольденхара, успешно учатся, находят хорошую работу, заводят семьи и рождают детей.

Причины карликовости

Зависимость задержки роста от снижения функций гипофиза не подлежит сомнению. Причины, вызывающие снижение функции гипофиза и, как следствие этого, гипофизарный нанизм, различны: повреждение межуточного мозга, опухоли, образующиеся из эпителиальных элементов зародышевого гипофиза.

Как правило, гипофизарные карлики родятся в срок, имеют нормальный рост и вес, до заболевания развиваются правильно. Задержка роста выявляется очень резко: остановившись в росте в каком-то возрасте (чаще всего в дошкольном), больные перестают расти совсем или же растут чрезвычайно плохо.

Установить хронологическую связь задержки роста с каким-либо предшествующим заболеванием в большинстве случаев не удается. Имеются указания на влияние наследственности в возникновении гипофизарного карликового роста.

Симптомы карликовости

Гипофизарная задержка роста обнаруживается у детей чаще всего в возрасте 5-7 лет. Признаки гипофизарного карликового роста весьма характерны. Постоянными симптомами являются пропорциональная задержка роста, полового развития. Почти во всех случаях имеется задержка процессов окостенения.

Кожа бледная, дряблая, иногда сухая. Рост волос на голове нормальный, хорошие ресницы, на туловище же и на конечностях волосы отсутствуют. На коже лица (лоб, щеки, наружный угол глаз) появляются морщины, придающие больному своеобразный «старческий» вид. Подкожная клетчатка развита неравномерно, отмечается избыточное отложение жира в области грудных желез и передней стенки живота, в ряде случаев наблюдается избыточное развитие клетчатки в надключичной области.

Умственное развитие гипофизарных карликов страдает значительно меньше их физического развития.
Задержка роста больных может быть очень значительной. Иногда рост взрослого больного равен росту ребенка первых лет жизни. Задержка развития половых органов характеризуется как отсутствием вторичных половых признаков, так и значительным недоразвитием половых органов. У мальчиков-подростков половые железы могут быть размером с косточку сливы, фасоль. У девочек-подростков не развиваются грудные железы, матка определяется в виде тонкого соединительнотканного тяжа, придатки обычно определить не удается.

Лечение карликовости

Сегодня для лечения карликовости используют облучение межуточно-гипофизарной области малыми дозами рентгеновских лучей, пересадка гипофиза. Однако ни один из этих методов не является эффективным. Проблема этого заболевания состоит также в психологической поддержке больного человека. Она должна проявляться со стороны окружающих. Часто больному ребенку тяжело принять себя таким, каков он есть, в этом ему должны помочь родители. В некоторых случаях необходимо обратиться к профессиональному психологу.

Диагностика Карликовости (низкорослости):

Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко имеется обызвествление его диафрагмы; при наличии опухоли гипофиза выявляются увеличение турецкого седла, деструкция его стенок. При рентгенологическом исследовании кистей и лучезапястных суставов отмечается задержка дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови снижена или в пределах нормы, введение инсулина (инсулиновый тест) или аргинина не сопровождается повышением секреции гормона роста, в некоторых случаях может быть кратковременное и незначительное повышение его секреции.

Симптомы гипофизарного нанизма

• Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
• Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

Симптомы при чистой недостаточности соматотропного гормонаОтставание в росте сочетается с характерным видом ребенка:

Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла. Кожа тонкая, сухая, бледная на вид. Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез. Мышцы слабо развиты. Половые органы небольших размеров

Важной деталью является то, что в функциональном отношении половые органы мужчин и женщин развиты нормально. Интеллект у таких людей сохранен

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы

• Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи.
• Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели.
• Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска.
• Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения.
• В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.

Гипофизарный нанизм с половым недоразвитием (инфантилизмом)У мальчиков подростков

• Половые органы инфантильны, половой член маленького размера.
• Мошонка также недоразвита.
• Яички маленькие иногда бывает неопущение яичек в мошонку, одно или двустороннее.
• Не развитый волосяной покров на лобке, в подмышечных впадинах и на лице.
• Голос, по-прежнему, остается детским.

У девочек подростков

• Большие и малые половые губы малых размеров и в дальнейшем остаются недоразвитыми.
• Отсутствует оволосенение в области лобка.
• Грудь маленького размера. Ареолы недоразвиты, отсутствует пигментация в околососковой области
• Отсутствуют ежемесячные менструальные выделения