Синдром лайелла

Симптомы

СЛ-симптоматика на продромальном этапе не является специфической, для нее свойственны клинические признаки. Началу недуга сопутствует ухудшение общего состояния больного, появление у него лихорадки, тахикардии, головной, суставной, мышечной боли. При выявлении подобной симптоматики пациенту следует немедленно записаться на прием к дерматологу для получения квалифицированной медпомощи.

Накожные изменения проявляются эритематозными пятнами, быстро увеличивающимися в размерах, которым свойственна болезненность. Вместе с ними на кожных участках с разной локализацией формируются пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым.

Острая фаза отличается появлением эпидермального некролиза и эксфолиацией кожи, поражением слизистых оболочек. Патогномоничным ТЭН-признаком служит некроз эпидермиса и отделение его от дермы при прогрессированни патологического процесса.

На слизистых образуются афтозные и язвенно-некротические очаги. В первую очередь поражаются ротовая полость, гениталии, конъюнктива. При тяжелом СЛ-течении отмечается отделение слизистых внутренних органов и формирование в них некротических отклонений.

Диагностика

Основными критериями постановки СЛ-диагноза могут служить: внезапное начало патологии, ухудшение общего состояния пациента, быстрое распространение эритемы с геморрагическими очагами и их болезненностью, позитивные симптомы Никольского и «обожженной кожи», сползание эпидермиса.

Гистопатологический анализ биоптата обнаруживает некробиотические изменения или отсутствие структуры эпидермальных слоев. В них наблюдают разрушение межклеточных контактов и клеточную дистрофию. В коже прослеживается разрыхление коллагеновых и эластичных волокон, вокруг сосудов – лимфоцитарный инфильтрат.

Развитие инфекционных осложнений и вовлечение внутренних органов определяют с помощью ультразвукового исследования и магнитно-резонансной томографии.

В сомнительных ситуациях проводят консультации аллерголога, иммунолога, онколога.

Лечение

Синдром Лаелла в саоей красе

Синдром Лайелла протекает в прогрессирующей форме, поэтому лечение нужно начинать незамедлительно, сразу после определения заболевания.

Первая помощь при возникновении симптомов:

• срочно вызвать скорую помощь. Лечение нужно проводить в отделении реанимации;
• во избежание обезвоживание организма необходимо обеспечить больному обильное питье;
• обеспечить стерильность кожных покровов, для этого необходимо следить, чтобы не было повреждений ран, и в них не проникала инфекция.

Лечение проходит в реанимационном отделении. Первоочередной задачей является выявление аллергена, который спровоцировал синдром Лайелла. Это делается с помощью проб и анализов. В критических случаях необходимо моментальное очищение организма больного от аллергена. Отменяют все лекарственные препараты, которые употреблялись пациентом до появления признаков заболевания. Для очистки используют мочегонные и слабительные средства, а также клизму.

Гемосорбция обладает очень хорошим эффектом при лечении острого эпидермального некролиза. Метод основан на применении специального аппарата с искусственным фильтром, через который пропускают кровь больного. Токсины впитываются и осаждаются на синтетические материалы из которых сделан фильтр. Способ актуален при недавней интоксикации (несколько дней). В зависимости от тяжести заболевания назначают от двух до пяти процедур.

При плазмоферезе происходит забор крови, ее очищение и возврат в кровеносную систему. Лечение способствует не только очищению организма от токсинов, но и укреплению иммунной системы. Рекомендуется 2-3 процедуры.

Антибиотики

В комплексную терапию входит применение:

• антибиотиков, которые служат профилактическим средством от инфекций;
• мочегонных средств, помощью которых уменьшается нагрузка на почки;
• препаратов, снижающих свертываемость крови;
• лекарственных средств, поддерживающих печень и почки;
• препаратов, содержащих магний, кальций и калий;
• анальгетиков перед перевязкой.

Пузыри вскрывать нельзя, для восстановления кожного покрова применяются средства дерматологического воздействия.  Это препараты внешнего воздействия, которые бывают в виде мазей, кремов, гелей, аэрозолей и так далее.

Гормональная терапия применяется для восстановления внутренних органов и уменьшения аллергии.

Водный баланс восстанавливается путем вливания в организм растворов, содержащих соли, минералы и витамины. За сутки пациент получает два литра такой жидкости.

Слизистая оболочка лечится с помощью вяжущих и дезинфицирующих растворов: ромашка, борная кислота, бура, марганцовка.

Пораженные болезнью глаза восстанавливаются с помощью цинковых и гидрокортизоновых капель.

Лечение с помощью народных средств недопустимо и неэффективно. Исключение составляют полоскания полости рта шалфеем или ромашкой. Кроме того, можно использовать яичный белок (если у пациента нет на него аллергии) или витамин А для обработки пораженной кожи.

При лечении должна соблюдаться строгая гигиена. Смена одежды больного и постельное белье меняются каждый день, помещение постоянно кварцуется. Таким способом предотвращается проникновение инфекции в многочисленные открытые повреждения.

Пациенту необходимо употреблять жидкую пищу и большое количество жидкости внутрь.

Синдром Лайелла требует незамедлительного лечения. Пропущенное время приводит к:

• септическим осложнениям;
• обезвоживанию;
• кровотечениям внутренних органах;
• отеку легких;
• отмиранию тканей внутренних органов;
• инфекционным осложнениям;
• потере кожных покровов.

Такой набор, как правило, неизменно ведет к летальному исходу.

Лицам, перенесшим острый эпидермальный некролиз ,на протяжении двух лет, не рекомендуются профилактические прививки (особенно детям), долгое нахождение под прямыми солнечными лучами и закаливающие процедуры.

Необходимо также отказаться от аллергенов, пытаться избегать воздействия возможных раздражителей (табачный дым, химические вещества и т. д.) и отказаться от самолечения.

Лечение

Больные с данным диагнозом подлежат обязательной ранней госпитализации в отделение реанимации или интенсивной терапии.

Общие принципы лечения синдрома Лайелла и Стивенса-Джонсона

Ведение таких пациентов требует специальных условий как для ожоговых больных: согревающий каркас или теплая палата с бактерицидными лампами — для создания максимально стерильных условий, чтобы избежать присоединения вторичной инфекции. Рекомендуется использование терморегулируемых с управляемым давлением кроватей. Для ухода за кожей используется стерильное или одноразовое белье.

Задачами интенсивной терапии являются борьба с интоксикацией и нарушениями гомеостаза, нормализации водного, электролитного и белкового баланса.

Лечение включает:

• Антибактериальная терапия антибиотиками резерва;
• Кортикостероидная терапия, большие дозы системных ГКС парентерально;
• Детоксикация: реополиглюкин, свежезамороженная плазма крови, гемосорбция, плазмаферез;
• Коррекция водно-солевого, белкового, кислотно-щелочного баланса организма, гиповолемии – введение глюкозо-солевых растворов, белковых препаратов, растворов аминокислот. Суточный объем переливаемых жидкостей должен составлять не менее 2-х литров;
• Симптоматическая терапия.

Уход за кожей и слизистыми оболочками

Очаги поражения обрабатываются ежедневно, один раз в день. Для наружной терапии назначают аэрозоли с кортикостероидами и эпителизирующими препаратами (полькортолон, оксикорт), водные растворы анилиновых красителей (бриллиантовый зеленый, метиленовый синий, эозин). Особо тщательно обрабатывается кожа лица, область глаз, носа, рта, ушей, подмышечных складок, между пальцами, в аногенитальной области.

Веки обрабатывают стерильным изотоническим раствором NaCl, накладывают антибактериальные глазные мази, глазные капли с антибиотиком – до 3-х раз в сутки для профилактики развития бактериальной флоры и рубцевания.

Вокруг ушей, рта, носа также наносятся антибактериальные кремы и мази. Ноздри ежедневно очищают стерильным ватным тампоном, смоченным стерильным физраствором. Рот прополаскивают физраствором несколько раз в день.

Кожу аногенитальной области и межпальцевых складок обрабатывают раствором нитрата серебра 0,5% или 0,05% раствором хлоргексидина.

На крупные эрозированные участки кожи для профилактики рубцевания накладываются силиконовые повязки.

Лечебные мероприятия

На догоспитальном этапе оказания медицинской помощи необходимо отменить прием препарата, вызвавшего заболевание, промыть желудок, поставить очистительную клизму. Больным следует употреблять много жидкости. Парентерально вводят антигистаминные препараты – «Супрастин», «Пипольфен», «Димедрол».

Стационарное лечение включает:

• Для борьбы с обезвоживанием и нормализации водно-солевого баланса проводят постоянную инфузионную терапию под контролем суточного диуреза. Внутривенно капельно вводят физраствор, декстран, реополиглюкин, гемодез, плазму или альбумин, раствор Рингера.
• Кровь очищают путем проведения пламафереза или гемосорбции, больным назначают в больших дозах кортикостероиды и антибиотики.
• Симптоматическое лечение заключается в применении препаратов, поддерживающих работу печени – «Фосфоглив», «Эссениале форте», «Карсил».
• Больным назначают ингибиторы протеолиза – «Гордокс», «Контрикал».
• Используют препараты, снижающие свертываемость крови – «Курантил», «Персантин», «Дипиридамол».
• Мочегонные средства – «Фуросемид», «Маннитол», «Верошпирон».
• Иммунная терапия с применением иммуномодуляторов – «Исмиген», «Ликопид».
• Местно применяют ранозаживляющие мази – «Солкосерил», «Бепантен», «Левомеколь», специальные аэрозоли и растворы для полоскания ротовой полости. Поскольку синдром Лайелла отличается выраженной болезненностью, местную терапию проводят после обезболивания. Перевязки больным часто делают под наркозом.
• Больные с данным синдромом требуют особого ухода, включающего использование стерильных ватно-марлевых повязок и белья. Все палаты должны быть оснащены бактерицидными лампами. В них необходимо поддерживать оптимальную влажность и температуру воздуха. Подобные условия предотвращают проникновение инфекции из внешней среды.

В домашних условиях после выписки из стационара продолжается лечение малыми дозами кортикостероидов с постепенной отменой препарата. Очаги поражения обрабатывают аэрозолями или влажными повязками, содержащими глюкокортикостероиды, делают примочки с антибиотиками.

Для лечения патологии народные средства и фитопрепараты практически не используются. Можно полоскать полость рта отваром шалфея или ромашки, смазывать очаги поражения взбитым яичным белком или обрабатывать их витамином А.

Синдром лайелла причины

Представляя собой серьезное кожное поражение с характерными проявлениями, синдрома Лайелла (как форма токсикодермии) требует быстрого вмешательства для предотвращения серьезных последствий и сохранения жизни больного

Имея множество причин, которые могут спровоцировать возникновение данного состояния кожи, синдром Лайелла даже на начальных стадиях развития сопровождается резкими изменениями в состоянии кожных покровов, которые обращают на себя внимание и позволяют вовремя диагностировать болезнь

Имея несколько названий-синонимов, синдром Лайелла может возникать практически в любом возрасте. Однако, по данным медицинской статистики, наиболее часто данное патологическое состояние кожи диагностируется в пожилом возрасте: от 45 до 68 лет, когда защитные силы организма ослабляются, имеется ряд заболеваний с хроническим течением. В этой статье будет описана полная клиническая картина при синдроме Лайелла и его патогенез.

Исследование кожи

эпидермальный некролиз При проведении исследования кусочка кожи у больного синдромом Лайелла под микроскопом получаются такие ответные данные: абсолютно весь верхний слой не способен дальше самостоятельно развиваться, он просто гибнет, в его составе находятся пузыри которые расположены не снаружи, а глубже. Исследован их состав и выяснилось, что они полностью стерильны, внутри нету патологических микроорганизмов. При осмотре более глубоких тканей, в них нашли отечность и большое количество иммунных клеток, которые больше всего находятся около кровеносных сосудов, стенка которых также набухает.

Применение местных препаратов

Если говорить о местном лечении синдрома Лайелла, то оно подразумевает использование аэрозолей с наличием кортикостероидов, применением влажных и быстро высыхающих повязок, всяческих антибактериальных примочек. Местную терапию осуществляют в соответствии с правилами обработки ожогов. При синдроме Лайелла для профилактики инфицирования проводят смену нательного белья несколько раз в день, осуществляют обработку кожи и слизистых

Беря во внимание болезненность процедур, терапию проводят с использованием конкретного обезболивающего. В случае необходимости делают перевязки

Перевязывают обычно под наркозом.

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Online-консультации врачей

Консультация доктора-УЗИ

Консультация стоматолога

Консультация гастроэнтеролога

Консультация оториноларинголога

Консультация пульмонолога

Консультация общих вопросов

Консультация специалиста банка пуповинной крови

Консультация анестезиолога

Консультация семейного доктора

Консультация сосудистого хирурга

Консультация маммолога

Консультация неонатолога

Консультация детского невролога

Консультация офтальмолога (окулиста)

Консультация инфекциониста

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Что провоцирует / Причины Синдрома Лайелла:

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства. Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства. В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких «безобидных» препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Лечение с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

• улучшение общего состояния пациента;
• регресс высыпаний;
• предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.

Общие замечания по терапии

Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.

При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.

Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.

Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:

• Возраст > 40 лет – 1 балл.
• ЧСС > 120 в мин. – 1 балл.
• Поражение > 10% поверхности кожи – 1 балл.
• Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) – 1 балл.
• В биохимическом анализе крови:
• уровень глюкозы > 14 ммоль/л – 1 балл;
• уровень мочевины > 10 ммоль/л – 1 балл;
• бикарбонаты

Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).

Показания к госпитализации

Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.

Схемы лечения с индром Стивенса-Джонсона/Лайелла

Глюкокортикостероидные препараты системного действия:

• преднизолон 90–150 мг
• дексаметазон 12–20 мг

Инфузионная терапия (допустимо чередование различных схем):

• калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл
• натрия хлорид 0,9% 400 мл
• кальция глюконат 10% 10 мл
• тиосульфат натрия 30% 10 мл

Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза.

При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.

Заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.

Диагностика

При подтверждении диагноза большое значение имеет правильная оценка существующей клиники и площади поражения кожного покрова. В зависимости от этого показателя осуществляется дифференциальная диагностика синдрома Лайелла от синдрома Стивена-Джонсона.

Обязательно проводятся лабораторные исследования крови. При описываемой патологии обнаруживается:

• низкое эозинофильное количество или их абсолютное отсутствие;
• уменьшение количества лейкоцитов;
• увеличение палочкоядерных и нейтрофилов;
• низкие показатели белка;
• повышение глобулинов.

Печеночные пробы показывают завышенные показатели всех существующих норм, почечные пробы позволяют выявлять высокий уровень мочевины. Электролитный баланс нарушен. С целью уточнения диагноза может быть произведена биопсия отслоенного участка кожи. Она должна подтвердить отслаивание всего эпидермиса. Для сравнения: при синдроме «обожженной кожи» отслаивается только роговой его слой.

При подозрениях на лекарственную форму врач может назначить иммунологический тест. При помощи него удается найти медикаментозный препарат, прием которого спровоцировал развитие такой аллергической реакции

Важно при составлении терапевтической схемы исключить его из медицинского протокола

Причины возникновения

Возникновение данного заболевания может быть связано с несколькими причинами, наиболее частой из которых считается склонность организма к проявлению аллергических реакций. Это может быть наследственный либо приобретенный фактор.

Также к причинам, которые могут вызвать возникновение такого состояния, как синдром Лайелла, можно отнести:

• инфекционные поражения организма, которые резко сокращают степень эффективности работы иммунной системы;
• применение некоторых лекарственных препаратов, один из которых содержал сульфидамины;
• поражение организма стафилококками, что наиболее характерно для детского возраста;
• идиопатический вариант заболевания может развиваться вследствие психологического перенапряжения, нервных перегрузок и депрессивных состояний длительного течения.

Также к причинам развития синдрома Лайелла относят сочетание перечисленных причин либо их комбинацию.

Симптомы синдрома Лайелла у детей и взрослых, его диагностика и лечение описаны ниже.

• подъем температуры тела до 39-40°, при этом на некоторых участках тела образуются места с ярко-окрашенной кожей. Размеры таких участков могут существенно различаться, локализация их различна. Пятна могут быть единичные, затем они начинают сливаться;
• через несколько часов (10-12) на поверхности таких пятен образуются вздутия, верхний слой эпидермиса начинает отслаиваться. Пузыри напоминают ожоги 2-й степени, потому заболевание имеет второе название «злокачественная пузырчатка»;
• постепенно процесс охватывает всё большую поверхность кожи, параллельно отмечается значительное ухудшение состояния больного.

При вскрытии образующихся пузырей выделяется экссудат серозно-кровянистого состава, вследствие чего наблюдается быстрое обезвоживание больного. После вскрытия пузырей на коже остаются больше эрозии, кожа на них имеет яркую красную окраску и повышенную чувствительность.

При выявлении синдрома Лайелла отмечается постепенное усугубление текущего состояния, поверхность кожи начинает расслаиваться, даже при незначительном механическом воздействии на нее происходит расслаивание эпидермиса с образованием значительных по площади эрозий, при этом пузырей на коже не образуется. Температура тела продолжает оставаться повышенной.

Высокая степень болезненности, склонность к усугублению патологического процесса и плохое самочувствие — эти проявления также сопутствуют основной симптоматике текущей болезни.

Далее описана диагностика синдрома Лайелла.

Симптоматика

Синдром Лайелла — патология, которая отличается внезапным началом с подъема температуры и протекает в три стадии:

• Первая стадия проявляется признаками интоксикации и поражения кожи. У больных возникает лихорадка, озноб, ухудшается общее состояние, появляется сонливость, дезориентация в пространстве. Больные дети нередко жалуются на боль в горле и суставах. Часто у них обнаруживают признаки конъюнктивита. Затем присоединяются дерматологические проявления — на коже появляются очаги поражения с гиперемией и и гиперчувствительностью. Эритематозные пятна становятся отечными и болезненными, они сливаются друг с другом, образуя большие площади поврежденной кожи.
• Вторая стадия характеризуется увеличением очагов поражения в размерах и более интенсивной гиперчувствительностью. На коже появляется сыпь, напоминающая таковую при коревой или скарлатинозной инфекции. Ее единичные элементы приобретают некоторую болезненность. Верхний эпидермальный слой отслаивается, на коже туловища появляется множество петехий и геморрагий. Основным дерматологическим элементом синдрома является пузырь, наполненный серозным отделяемым. Волдыри вскрываются самостоятельно или под внешним воздействием. На их месте обнажаются обширные эрозийные поверхности с зоной отека и гиперемии. Даже незначительное давление на воспаленную кожу приводит к отслойке эпидермиса. На ладонях кожа отделяется обширными пластинами наподобие перчатки. Конъюнктива глаз, слизистая оболочка губ и внутренних органов трескается и покрывается ранками, которые болят и часто кровоточат. Корочки на губах вызывают существенный дискомфорт у больных и мешают нормальному процессу приема пищи. Явления интоксикации и местные признаки воспаления стремительно нарастают. Возникают признаки обезвоживания — сухость во рту, жажда, вялость, усталость, апатия.
• Третья стадия — признаки обезвоживания становятся максимально выраженными, резко снижается артериальное давление, анализы показывают значительное увеличение СОЭ. Все туловище больных покрывается красными и болезненными эрозиями, которые быстро инфицируются и загнаиваются. Общая аллергизация организма и тяжелая интоксикация приводят к сгущению крови, замедлению системного кровотока, дисфункции сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии лечения на этой стадии вероятен летальный исход.

Общее состояние больных с синдромом Лайелла прогрессивно ухудшается. Симптомы патологии сразу приковывают больных к постели.

Существует три варианта течения синдрома:

1. молниеносное или сверхострое — заканчивается летально,
2. острое с развитием тяжелых осложнений — вторичного бактериального инфицирования,
3. благоприятное — разрешается спустя 7-10 дней.

Осложнения и негативные последствия синдрома Лайелла:

• гнойно-воспалительные процессы — пневмония, пиодермия, сепсис,
• повышение вязкости крови,
• дисфункция сердца,
• нарушение почечной фильтрации и отравление токсинами,
• развитие олигурии и анурии,
• воспаление слизистой респираторного тракта приводит к тяжелым приступам одышки,
• острое нарушение мозгового и коронарного кровообращения,
• внутренние кровоизлияния,
• дегидратация,
• инфекционный шок,
• временна слепота, фотофобия.

Симптомы синдрома Лайелла

По данным исследований, только 1/3 больных этим заболеванием не получали лекарственных препаратов, а большинство из них принимали более одного наименования. Чаще всего это сульфаниламиды, особенно сульфаметоксазон и триметоприм, противосудорожные средства, в первую очередь производные фенилбутазона. Придают значение в развитии процесса и стафилококковой инфекции. А.А. Каламкарян и В.А. Самсонов (1980) рассматривают синдром Лайелла как синоним буллезной многоформной экссудативной эритемы и синдрома Стивенсона-Джонсона. Вероятно, это отождествление может быть только по отношению к вторичной форме экссудативной многоформнон эритемы, обусловленной лекарственными препаратами. O.K. Steigleder (1975) выделяет три варианта синдрома Лайелла: эпидермальный некролиз, вызванный стафилококковой инфекцией, идентичный эксфолиативному дерматиту  новорожденных Риттера,   а   у взрослых — синдрому Риттерсгейна-Лайелла; эпидермальный некролиз, обусловленный лекарственными препаратами; наиболее тяжело протекающий идиопатический вариант неясной этиологии. Клинически заболевание характеризуется общим тяжелым состоянием больных, высокой температурой, множественными эритемато-отечными и буллезными высыпаниями, напоминающими таковые при пузырчатке, с эксцентрическим ростом, быстро вскрывающимися с образованием обширных болезненных эрозий, сходных с поражением кожи при ожогах. Симптом Никольского положительный. Поражаются слизистые оболочки, конъюнктива, половые органы. Наблюдается чаще у женщин, нередко возникает у детей.

Симптомы синдрома Лайелла

Признаки синдрома Лайелла могут себя проявить по истечении нескольких часов или 7-10 дней после введения аллергена. Больной обычно ощущает слабость, мышечную боль, рези в глазах, затем наблюдается резкое повышение температуры до 39-40 °C, и после этого обильные высыпания по всей поверхности туловища, рук и ног. Они представляют собой красные болезненные пятна с небольшими отеками, спустя несколько суток на пораженных участках кожи появляются пузыри. Их размеры могут варьировать и в некоторых случаях быть равными ладони больного, они являются участками отслоившегося эпидермиса и покрыты очень тонкой и дряблой кожей, легко деформирующейся при соприкосновении. При этом клиническая картина синдрома Лайелла напоминает ожоги 2 степени – поверхность всей кожи имеет красный цвет, крайне болезненна, отслоившийся эпидермис легко разрывается, образуя значительные эрозии, выделяющие серозно-кровянистый экссудат. При синдроме Лайелла поражению, выраженному в болезненных воспалительных процессах, подвергаются и слизистые оболочки, не только наружные, но и внутренние – гортани, бронхов, желудка, мочевого пузыря, кишечника. При значительной интоксикации и обезвоживании у больного наблюдается сонливость, нарушение ориентации, головная боль, усиливающаяся жажда. Без срочного адекватного лечения происходят поражения печени, почек и сердца.

Что лежит в его основе?

Ученые доказали, что синдром Лайелла возникает у тех людей, у которых был зафиксирован некий генетический сбой при формировании иммунной системы. Более того, специалисты подтвердили связь патологии с антигенами так называемого главного комплекса гистосовместимости (к примеру, А2, В12, А29 и Dr7).

Именно таким «особенным» людям чаще всего и приходится сталкиваться с аллергическими заболеваниями. У них могут быть диагностированы следующие патологии: крапивница, конъюнктивиты, риниты, бронхиальная астма.

Такого рода нарушение в иммунной системе предполагает изменения на уровне обеззараживания токсичных веществ. Если пациенту ввести в организм определенный медикамент, то он неминуемо присоединится к одному из белков так называемого поверхностного слоя кожи.

На такой комплекс (лекарство + белок) защитная система, как правило, выдает реакцию и начинает буквально «бомбардировать» антителами кожу

Важно отметить, что данная реакция очень часто встречается у тех пациентов, которые прошли через трансплантацию чужеродной кожи

При этой патологии иммунитет человека начинает очень быстро реагировать, расщепляя белки слизистых и кожного покрова. Это отравляет весь организм. Как следствие, в биологических жидкостях (лимфе, крови, моче и т. д.) в течение длительного времени остаются опасные белковые молекулы.

Симптомы синдрома Лайелла

Болеют преимущественно дети и взрослые молодого и среднего возраста. Заболевание развивается обычно остро, быстро приводя больного (в течение нескольких часов или 1–3 дней) в тяжелое и крайне тяжелое состояние.

Температура тела внезапно поднимается до 39–40°С, на коже туловища, конечностей, лице возникает обильная диссеминированная сыпь в виде насыщенно‑красного цвета отечных пятен, которые, «растекаясь», образуют сливные очаги поражения.

Через несколько часов (до 48 ч) на воспаленной коже образуются множественные пузыри различных размеров (до ладони величиной) с тонкой, дряблой, легко разрывающейся покрышкой, обнажающей обширные болезненные, легко кровоточащие эрозии.

Вскоре вся кожа приобретает вид ошпаренной (напоминая ожог 2 степени). Она диффузно гиперемирована, болезненна; эпидермис легко сдвигается при прикосновении, возникают симптомы «смоченного белья» (эпидермис под пальцем сдвигается, скользит и сморщивается), симптомы «перчатки», «носков» (эпидермис отслаивается, сохраняя форму пальцев, ступни).

На слизистых оболочках полости рта, губах возникают обширные множественные эрозивные участки, болезненные, легко кровоточащие, на губах они покрываются геморрагическими корками и трещинами, затрудняющими прием пищи. В процесс могут вовлекаться слизистые оболочки глотки, гортани, трахеи, бронхов, пищеварительного тракта, уретры, мочевого пузыря. Часто поражается слизистая оболочка гениталий, а также глаз с развитием эрозивного блефароконъюнктивита, иридоциклита.

Гистологически процесс на коже и слизистых оболочках характеризуется некрозом эпидермиса с образованием субэпидермальных и внутриэпидермальных пузырей и полной потерей структуры всех слоев эпидермиса. Содержимое пузырей стерильно. Дерма отечна, инфильтрат вокруг сосудов и желез небольшой и состоит из лимфоцитов с примесью нейтрофилов и плазматических клеток. Эпителий капилляров набухший.

Общее состояние больного быстро ухудшается до степени крайней тяжести, проявляющейся высокой температурой, головными болями, прострацией, сонливостью, симптомами обезвоживания организма:

• мучительная жажда;
• понижение секреции желез пищеварительного тракта;
• сгущение крови, приводящее к расстройствам кровообращения и функции почек.

Появляются клинические симптомы интоксикации в виде выпадения волос, ногтевых пластин. Возможно возникновение мультисистемного поражения (печени, легких по типу пневмонии, отмечаемой в 30% случаев, почек вплоть до острых тубулярных некрозов).

Тяжелое состояние больного, помимо выраженной дегидратации (обезвоживания) и нарушения водно-электролитного баланса, проявляется главным образом синдромом эндогенной интоксикации, который обусловлен нарушением метаболизма белков и дискоординацией протеолиза.

В связи с этим в жидкостных средах организма идет накопление среднемолекулярных олигопептидов (СМ), в 2–4 раза превышающее норму. Их составляют так называемые уремические фракции белков с молекулярной массой 500–5000 Д, а также с еще большей молекулярной массой – 10 000–30 000 Д. В крови наблюдается резкое нарастание лейкоцитарного индекса интоксикации (ЛИИ). Эти показатели в совокупности отражают тяжесть эндогенной интоксикации, и по ним можно контролировать эффективность проводимой терапии.

Лечение синдрома Лайелла

У больных с синдромом Лайелла лечение проводится в реанимационных отделениях, в виде комплекса экстренных мероприятий. При назначении терапии, прежде всего, отменяется препарат, вызвавший аллергическое поражение, и прописываются инъекции кортикостероидов в больших дозировках, также применяют плазмаферез для выведения токсических веществ и нормализации функции иммунной системы. Для компенсации значительных потерь жидкости и восстановления водно-солевого баланса проводится постоянное инфузионное введение солевых растворов, питательных смесей (при контроле объема мочи). В состав комплексной терапии включают обезболивающие препараты, средства для поддержки функционирования печени и почек, диуретики, антибиотики широкого спектра, антикоагулянты. Для местного лечения синдрома Лайелла используются аэрозоли с кортикостероидами, мазевые повязки, примочки с антибиотиками, стерильное белье и перевязочные материалы.

Чтобы предупредить появление такого грозного заболевания, как синдром Лайелла, недопустимо бесконтрольно применять медицинские препараты, особенно лицам, склонным к аллергическим заболеваниям.