Бронхоэктазы. бронхоэктатическая болезнь. причины, симптомы, лечение

Этиология

На сегодняшний день в медицине нет точной информации о возбудителях этой болезни. Известно лишь, что различные бактерии могут вызвать обострение болезни. Но врачи сходятся во мнении в том, что может служить благоприятной почвой для этого заболевания. Они выделяют следующие этиологические факторы:

• генетическая предрасположенность;
• врождённые аномалии в развитии или строении лёгких;
• перенесённые в раннем возрасте различные инфекции дыхательных путей.

Приобретённые причины болезни встречаются в несколько раз чаще врождённых. Болезнь чаще всего обнаруживается у детей, потому что они могут заболеть воспалением лёгких или тяжело перенести заболевание гриппом, с множественными осложнениями.

Патогенез болезни таков, что вначале проявляется сильный кашель, а внутри организма начинает развиваться процесс увеличения бронхов. Все это влечёт за собой изменение структуры и плотности стенок органа и повышение давления внутри него. Трансформация стенок берёт своё начало от воспалительных процессов в слизистой оболочке и заканчивается тем, что нарушается строение мышц, которые соединяют их с органом. Рост внутрибронхиального давления обусловлен сжатием бронхов снаружи, например, увеличенными в размерах лимфатическими узлами, или возможным воздействием изнутри инородного тела. Из-за всех этих патологических процессов лёгкие не очищаются в достаточной степени, и это служит благоприятным фактором для возникновения инфекции.

Другие заболевания из группы Болезни органов дыхания:

Агенезия и Аплазия

Актиномикоз

Альвеококкоз

Альвеолярный протеиноз легких

Амебиаз

Артериальная легочная гипертония

Аскаридоз

Аспергиллез

Бензиновая пневмония

Бластомикоз североамериканский

Бронхиальная Астма

Бронхиальная астма у ребенка

Бронхиальные свищи

Бронхогенные кисты легкого

Врожденная долевая эмфизема

Гамартома

Гидроторакс

Гистоплазмоз

Гранулематоз вегенера

Гуморальные формы иммунологической недостаточности

Добавочное легкое

Ехинококкоз

Идиопатический Гемосидероз легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Инфильтративный туберкулез легких

Кавернозный туберкулез легких

Кандидоз

Кандидоз легких (легочный кандидоз)

Кистонозная Гипоплазия

Кокцидиоилоз

Комбинированные формы иммунологической недостаточности

Кониотуберкулез

Криптококкоз

Ларингит

Легочный эозинофильный инфильтрат

Лейомиоматоз

Муковисцидоз

Мукороз

Нокардиоз (атипичный актиномикоз)

Обратное расположение легких

остеопластическая трахеобронхопатия

Острая пневмония

Острые респираторные заболевания

Острый абсцесс и гангрена легких

Острый бронхит

Острый милиарный туберкулез легких

Острый назофарингит (насморк)

Острый обструктивный ларингит (круп)

Острый тонзиллит (ангина)

Очаговый туберкулез легких

Парагонимоз

Первичный бронхолегочный амилоидоз

Первичный туберкулезный комплекс

Плевриты

Пневмокониозы

Пневмосклероз

Пневмоцитоз

Подострый диссеминированный туберкулез легких

поражение газами промышленного происхождения

Поражение легких вследствие побочного действия лекарственных препаратов

поражение легких при диффузных болезнях соединительной ткани

Поражение легких при болезнях крови

Поражение легких при гистиоцитозе

Поражение легких при дефеците а 1- антитрипсина

поражение легких при лимфогранулематозе

Поражение легких при синдроме марфана

Поражение легких при синдроме Стивенса-Джононса

Поражения легких отравляющими веществами

Пороки развития легких

Простая Гипоплазия

Радиационные поражения легких

Рецидивирующий бронхит у детей

Саркаидоз органов дыхания

Секвестрация легкого

Синдром гудпасчера

Синдром Маклеода

Синдром Мендельсона

Синусит

Спонтанный пневмоторакс

Споротрихоз

Стафилококковые деструкции легких у детей

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стенозы и трахеи крупных бронхов

Стрептококковый фарингит

Сфеноидальный синусит (сфеноидит)

Токсоплазмоз

Трахеальный бронх

Трахеит

Трахеобронхомегалия

Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА)

Туберкулез внутригрудных лимфатических узлов (бронхоадениты)

Туберкулез бронхов, трахеи, верхних дыхательных путей

Туберкулез гортани

Туберкулез легких

Туберкулез полости рта, миндалин и языка

Туберкулезная интоксикация у детей и подростков

Туберкулезный плеврит

Туберкулема легких

Фарингит

Фиброзно-кавернозный туберкулез

Фронтит (острый фронтальный синусит)

Хроническая пневмония

Хроническая пневмония у детей

Хронический абсцесс легких

Хронический бронхит

Хронический гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Хроническое легочное сердце

Цирротический туберкулез легких

Шистосомозы

Экзогенный аллергический альвеолит

Эмфизема легких

Эпиглоттит

Этмоидальный синусит (этмоидит)

Этиология

Как уже было отмечено, бронхоэктазы существуют врожденные и приобретенные. Первая форма характеризуется кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических легочных структур. Врожденная форма — более редкая. Бронхоэктазы в таких случаях возникают из-за слишком большой восприимчивости к хроническим инфекциям. Такое бывает при болезни Дунканов, синдромах Уильямса-Кемпбелла, Картагенера, неподвижных ресничек и т.д.

Приобретенные бронхоэктазы возникают после вдыхания веществ, которые вызывают раздражение и острое воспаление бронхов, вследствие желудочно-пищеводного рефлюкса, обструкции дыхательных путей опухолью и т.д. Причиной может стать заболевание органов дыхания, проходящее в хронической форме:

• рецидивирующие пневмонии
• рецидивирующие бронхиты
• туберкулез легких
• аспергиллез
• иммунодефицитные состояния
• коклюш

У юных больных с диагнозом СПИДа бронхоэктазы с высокой вероятность сформируются при снижении количества С04+-Т-лимфоцитов менее 100 в 1 мкл и рецидивирующих или невылеченных пневмониях.

Консервативные методы лечения

Лечение бронхоэктатической болезни является комплексным. Оно преследует следующие задачи:

• улучшение проходимости бронхов;
• очищение их от микробов;
• дренирование скопившегося секрета;
• уменьшение частоты обострений;
• продление периодов ремиссии;
• устранение симптомов болезни;
• предупреждение прогрессирования заболевания и развития осложнений.

Лечебная тактика зависит от тяжести состояния больного и фазы болезни. В тяжелых случаях требуется госпитализация.

При отсутствии эффекта прибегают к более радикальным мерам (хирургическому лечению).

Для облегчения состояния больного и выведения мокроты организуется позиционный дренаж. При нем человек принимает наиболее оптимальное положение тела, которое обеспечивает отхождение мокроты и очищение бронхов. Поза зависит от локализации расширенных бронхов. При поражении нижних отделов легких требуется наклон туловища вниз. Если бронхоэктазы расположены в верхних участках, то больному нужно придать возвышенное положение.

Секрет бронхов отходит лучше, когда человек лежит на противоположной бронхоэктазам стороне в положении на боку. Подобный дренаж должен проводиться минимум дважды в день. Лекарства лучше вводить после предварительного дренажа. Для лечения таких больных применяются следующие лекарства:

• муколитики (Амброксол, Бромгексин, Ацетилцистеин);
• антибиотики (цефалоспорины, фторхинолоны или макролиды);
• НПВС (Ибупрофен, Аспирин);
• бронхолитики (Сальбутамол, Фенотерол);
• иммуномодуляторы (во время ремиссии).

Антибиотики вводятся внутримышечно, внутривенно или эндобронхиально в процессе бронхоскопии. Хороший эффект дает физиотерапия. Она проводится только в период ремиссии и при отсутствии гнойных осложнений. Больным рекомендуется проведение ингаляций и питье щелочной воды.

Если выявлена врожденная форма заболевания на фоне дефекта альфа-1-антитрипсина, то назначаются заместительные препараты. В случае развития легочной или сердечной недостаточности может потребоваться кислородотерапия. Лечение народными средствами требует разрешения лечащего врача. Это вспомогательный метод терапии.

Симптомы и диагностика

Типичный признак (симптом) бронхоэктазов — кашель с гнойной мокротой, который возникает в утреннее время после сна и в вечерние часы перед засыпанием. В обострении заболевания температура может достигать отметки 39 °С, при этом выделяется 150- 200 мл мокроты в сутки при кашле. Если процесс тяжелый, то выделяться может до 500 мл и даже больше. Менее чем у половины больных возникает периодическое кровохарканье.

Боли в грудной клетке при дыхании не считаются типичным симптомом, но в некоторых случаях могут быть. Поступают жалобы от больных на снижение массы тела и слабость. В анамнезе в половине случаев есть рецидивирующая болезнь легких с раннего детства. Бронхоэктазы характеризуются обострением и затиханием симптомов.

Физическое обследование

При осмотре врач обнаруживает грудную клетку, напоминающую бочку. Ногти принимают форму «часовых стекол», также типично изменение пальцев – синдром «барабанных палочек». Бронхоэктатическая болезнь не имеет типичных перкуторных симптомов. Но врач может зафиксировать ограничение подвижности нижних краев легких, участки локального притупления в проекции пораженной зоны, а при выраженной эмфиземе — коробочный перкуторный звук.

Аускультативные диагностические методы выявляют жесткое дыхание. В дни обострения на фоне жесткого дыхания над пораженными отделами легких прослушиваются незвонкие влажные хрипы. После откашливания они могут стать менее интенсивными, а при развитии перибронхиального пневмонического инфильтрата они становятся звонкими.

Лабораторная и инструментальная диагностика

Обязательно проводят общий анализ крови, который при бронхоэктазах показывает повышение уровня СОЭ и лейкоцитов. Вероятна также анемия. Анализ мокроты — при отстаивании имеет трехслойный характер. Бакпосев обнаруживает различных возбудителей заболевания: микобактерии туберкулеза, анаэробы и т.д. Также актуальны такие лабораторные методы исследования как определение содержания электролитов в потовой жидкости и исследование глобулинов в сыворотке крови.

Среди инструментальных исследований наиболее актуальна рентгенография грудной клетки, которая выявляет перибронхиальный фиброз в пораженных сегментах, ячеистость легочного рисунка, ателектазы, деформацию сосудистого рисунка, множественные кистозные образования. При муковисцидозе патологические изменения в основном находятся в верних долях легких.

Бронхография — метод, который применяется при затихании процесса (после обострения), потому что бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину «обрубленного дерева». При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При непереносимости йода запрещено проведение контрастирования йодсодержащими препаратами.

Компьютерная томография с высоким разрешением используется для достоверной диагностики бронхоэктазов. Максимально чувствительна данная методика при выполнении срезов каждые 10 мм.

Бронхоскопия обязательно проводится при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Метод дает возможность уточнить место расположения и тип бронхоэктазов, выявить или невыявить опухоль или инородное тело в бронхе. Бронхоскопия актуальна и для получения материала для бактериологического или цитологического исследования и при необходимости взять биопсийный материал.

Исследование ФВД может не выявить нарушений. Это исследование применяют для раннего обнаружения бронхообструктивного синдрома. Когда болезнь усугубляется, развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, фиксируют гипоксемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика бронхоэктазов достаточно легка. Проблема может быть при выраженной деформации бронхов, что бывает при хронической обструктивной болезни легких. Но с помощью компьютерной томографии можно подтвердить или опровергнуть диагноз бронхоэктазов.

Кистевидные ателектазы следует дифференциировать от мелких бронхиальных кист с помощью контрастирования. Также бронхоэктазы при диагностике отличают от туберкулеза, который может быть как самостоятельным заболеванием, так и протекать параллельно с бронхоэктатической болезнью. Туберкулез может быть не только у людей в возрасте, но даже у маленьких детей. Рентгенография демонстрирует инфильтрат в легких или очаговые поражения. Если есть подозрение на туберкулез, проводят КТ или томографию легких, исследуют мокроту, проводят реакцию Манту и т.д.

Причины бронхоэктатической болезни

Считается, что причинами развития бронхоэктатической болезни могут быть:

• генетические факторы;
• аномалии развития легких;
• перенесенные дыхательные инфекции.

Генетические факторы

ДНКУ людей с врожденными дефектами ДНК могут наблюдаться следующие нарушения:

• локальный иммунодефицит (в слизистой оболочке недостаточно клеток, способных бороться с инфекцией);
• слабость гладкомышечных клеток в стенках бронхов;
• отсутствие или недостаточное количество гладкомышечных клеток;
• бронхомаляция (недостаточная прочность или отсутствие хрящевой ткани в стенке бронхов);
• слабость и повышенная эластичность соединительной ткани;
• усиленное выделение вязкой мокроты клетками слизистой оболочки (при муковисцидозе).

болезней дыхательной системыболезнетворныхСиндромами, которые сопровождаются вышеперечисленными нарушениями, являются:

• синдром Швахмана-Дайемонда;
• муковисцидоз;
• синдром неподвижных ресничек;
• синдром Картагенера;
• синдром Вильямса-Кемпбелла;
• болезнь Дункана.

плевриты

Аномалии развития легких

всего в 5 – 6% случаевбеременностиФакторами, которые вызывают нарушение развития плода, могут быть:

• злоупотребление алкоголем;
• курение;
• прием некоторых лекарственных препаратов (с нарушающим развитие плода действием);
• некоторые инфекции, перенесенные в период беременности (цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр и др.).
• наличие хронических болезней внутренних органов (заболевания почек, болезни печени и др.).

Перенесенные дыхательные инфекции

грудное вскармливаниекашлемОРЗобычно неоднократнозамещение нормальной ткани на соединительную, которая не выполняет дыхательную функциюВторичные расширения бронхов и деформация их стенок могут наблюдаться при следующих патологиях:

• затяжная пневмония;
• тяжелый бронхит;
• туберкулез;
• пневмосклероз;
• пневмокониозы (профессиональная патология, развивающаяся при длительном вдыхании пыли);
• новообразования в легких и средостении;
• саркоидоз;
• болезни соединительной ткани (ревматизм, системная красная волчанка, склеродермия и др.);
• попадание инородных тел в дыхательную систему.

первичные или вторичныеа точнее, причиной ее обостренийВоспалительный процесс при бронхоэктазиях может быть вызван следующими микробами:

• Streptococcus pneumoniae;
• Staphylococcus aureus;
• Haemophilus influenzae;
• Klebsiella pneumoniae;
• Mycoplasma pneumoniae;
• Escherichia coli;
• Chlamydia pneumoniae;
• Streptococcus haemolyticus;
• Legionella pneumophila;
• Moraxella catarralis.

и реже некоторые другиеесли в организме есть другой очаг инфекциитонзиллитомангинагайморитомнапример, генетические дефекты бронхиальной стенки, перенесенные респираторные заболевания и наличие инфекционного очага

Клинические симптомы бронхоэктазии

Во многих случаях зафиксировать точное начало заболевания сложно, так как первые признаки рассматриваются как проявление простудных заболеваний. Больной может не придавать им значения, списывая на то, что простуда – это «обычное явление».

Трудности вызывает определение начала болезни у маленьких детей, у которых те же простудные заболевания могут проявляться не выражено. Чтобы сориентироваться, когда началась болезнь, нужно очень тщательно расспрашивать родителей буквально с фиксацией малейшего «чиха» ребенка.

За последние несколько десятков лет наблюдается снижение количества тяжелых форм и учащение легких (их еще называют малыми) форм.

Основные жалобы пациента:

• кашель;
• отхождение мокроты;
• редко – кровохарканье;
• одышка;
• ноющие боли в грудной летке;
• повышение температуры тела;
• заметное ухудшение общего состояния.

Самый главный клинический показатель бронхоэктатической болезни – кашель с мокротой.

Количество выделяемого из бронхов варьирует – от 20 до 500 мл. Наиболее обильное отхождение мокроты наблюдается:

• по утрам (очень характерный признак – «полным ртом»);
• если больной находится в лежачем положении и поворачивается на сторону не затронутых процессом бронхов (при одностороннем заболевании);
• при попытке наклониться вперед.

В мокроте невооруженным глазом можно определить наличие гнойного содержимого, из-за которого она может приобретать нерезкий специфический запах. При тяжелой форме заболевания выделяется мокрота с неприятным, гнилостного оттенка, запахом. В период затихания процесса может не отделяться вообще, у больного будет наблюдаться «сухое» покашливание. 

Если собрать мокроту в банку, через некоторое время она разделяется на два заметно отличающихся слоя:

• верхний – жидкость повышенной вязкости, с примесью слюны в больших количествах;
• нижний – целиком состоит из гнойного осадка.

Для оценки интенсивности процесса более важно не то, сколько мокроты откашлял больной, а то, какой процент в ней гнойного содержимого. Кровохарканье хоть и наблюдается редко, но в ряде случаев может быть единственным признаком бронхоэктатической болезни, если у больного наблюдается так называемая «сухая» бронхоэктазия без гнойного процесса в бронхах

При выраженном кашле и слабости сосудистой стенки может возникнуть легочное кровотечение

Кровохарканье хоть и наблюдается редко, но в ряде случаев может быть единственным признаком бронхоэктатической болезни, если у больного наблюдается так называемая «сухая» бронхоэктазия без гнойного процесса в бронхах. При выраженном кашле и слабости сосудистой стенки может возникнуть легочное кровотечение.

Одышка – один из «популярных» признаков при бронхоэктазиях: она наблюдается у трети больных. Исчезает после того, как больного прооперируют.

Нередким симптомом, возникающим уже в разгар болезни, являются и боли в грудной клетке. Они связаны с изменениями в плевре.

Повышение температуры тела свидетельствует о наличии гнойно-воспалительного процесса и наблюдается в периоды ухудшения. Температура повышается до субфебрильных цифр (37,1-37,4 градуса по Цельсию). У тяжелых больных с выраженным гнойным процессом может повыситься до 38,5-39 градусов, при отхаркивании мокроты в большом количестве снижается.

Ухудшение общего состояния происходит тоже в период обострения. У таких больных наблюдаются:

• общее плохое самочувствие;
• вялость как при попытке поактивничать, так и в пассивном состоянии;
• снижение работоспособности;
• плохое настроение вплоть до подавленности психики – объясняется тем, что больному психологически мешает присутствие зловонной мокроты, неприятный запах при дыхании и изо рта, который трудно скрыть с помощью дезодорирующих приспособлений (конфет, спреев).

Внешний вид больных может измениться только в далеко зашедших случаях, когда из-за выраженных изменений в бронхах ухудшается вентиляция легких. При этом кожа и видимые слизистые оболочки становятся бледными. Выраженный цианоз (посинение) покровов и пальцы в виде барабанных палочек с булавовидным утолщением, которые ранее были прогностическим признаком бронхоэктазий, сейчас встречаются очень редко.

Из общих клинических проявлений у детей и подростков при тяжелой форме заболевания могут отмечаться:

• небольшая задержка физического (иногда умственного) развития;
• замедление полового созревания.

Бронхоэктазы: Краткое описание

Бронхоэктазы — необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно — воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Заболеваемость: 34, 7 на 100 000 населения в 2001 г.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• J47 — Бронхоэктазия
• Q33. 4 — Врожденная бронхоэктазия

Классификации

• Анатомическая • Варикозный бронхоэктаз (чёткообразный бронхоэктаз) характеризуется чередованием расширенных участков бронха с участками, имеющими нормальный просвет • Веретенообразный бронхоэктаз — расширенная часть просвета бронха постепенно переходит в бронх обычного калибра • Мешотчатый бронхоэктаз • Цилиндрический бронхоэктаз.

• Патоморфологическая • Атрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с атрофией и истончением стенок расширенных участков бронха • Гипертрофический бронхоэктаз — бронхоэктаз с гипертрофией слизистой и мышечной оболочек бронха и увеличением их толщины.

• Этиопатогенетическая • Врождённый бронхоэктаз (см. Генетические аспекты) • Приобретённый бронхоэктаз • Ателектатический бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся в зоне обширных ателектазов лёгких и характеризующийся равномерным расширением многих бронхиальных ветвей; при этом паренхима лёгких приобретает вид « пчелиных сот» • Деструктивный бронхоэктаз (каверна бронхогенная, каверна бронхоэктатическая, каверна эндобронхитическая) — как правило, мешотчатый бронхоэктаз, возникающий при нагноении бронха и окружающих его тканей • Постбронхитический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий в исходе хронического бронхита вследствие дистрофических изменений стенок бронхов или в исходе острого бронхита из — за гнойного расплавления стенки бронха или нарушений её тонуса • Постстенотический бронхоэктаз — бронхоэктаз, возникающий при бронхостенозе дистальнее места сужения бронха вследствие застоя слизи и атонии стенок • Ретенционный бронхоэктаз — бронхоэктаз, развивающийся вследствие потери тонуса стенки бронха или её растяжения бронхиальным секретом (например, при муковисцидозе).

Классификация

В зависимости от того, каким образом расширяются измененные бронхи, бронхоэктазии разделяют на:

• цилиндрические – бронх раздувается равномерно по окружности, измененный участок похож на цилиндр;
• мешотчатые – стенка бронха выдувается в каком-то слабом месте в виде свисающего мешочка;
• веретено­образные – бронхиальная стенка раздувается равномерно, но по ширине незначительно, а больше захватывает бронх по длине, из-за чего этот участок становится похож на веретено;
• смешанные.

Из-за того, что бронхоэктазии развиваются постепенно, могут возникать какие-то промежуточные формы между цилиндрическими, мешотчатыми и веретенообразными разновидностями.

По наличию ателектазов бронхоэктазии разделяют на:

• ателектатические;
• без ателектазов.

По развитию клинической картины и степени тяжести выделяют 4 формы болезни:

• легкую – полностью компенсированную;
• выраженную – симптомы нарастают, но компенсаторные механизмы частично справляются с болезнью;
• тяжелую – компенсаторные механизмы не справляются с болезнью;
• ослож­ненную.

По распространенности бронхоэктазии выделяют:

• односторонние;
• двухсторонние.

В зависимости от состояния пациента различают фазы болезни:

• обострение – разгар процесса;
• ремиссия – морфологические изменения в измененных бронхах остаются те же, но клиническая картина утихает.

Этиология бронхоэктатической болезни

Бронхоэктатическая болезнь – это полиэтиологическое заболевание, которое имеет множество причин и предрасполагающих факторов.

Как правило, у каждого пациента встречается сразу несколько предрасполагающих факторов.

Наследственные причины

Роль генетических факторов в развитии бронхоэктатической болезни зачастую является ведущей. Это доказывается тем фактом, что патология возникает в молодом возрасте, когда факторы среды еще не могли бы привести к изменениям хронического характера, что указывает на врожденные дефекты.

Кроме того, часто заболевание выявляется одновременно у нескольких близких родственников, особенно у близнецов, а это прямое указание на генетический дефект.

Гены – это наборы информации, кодирующие тот или иной белок организма. Они осуществляют контроль за правильностью формирования всех клеток и тканей организма, а также за процессами, происходящими в них.

Изменения в генах, кодирующих строение бронхов, может привести к развитию бронхоэктатической болезни. Это же касается генетической информации, ответственной за ферментную систему легких.

При этом, помимо бронхоэктатической болезни может встречаться и другая патология легочной ткани, а также печени, поджелудочной железы и слюнных желез. Генетическая патология может передаваться детям больных.

Аномалии строения

   Помимо генетических, существуют другие врожденные заболевания. Они возникают в периоде формирования плода в утробе матери, но не связаны с дефектами в генах и не передаются по наследству.

Такие дети рождаются с измененными участками бронхиального дерева. На этих участках еще может не быть бронхоэктазов, но существовать предрасположенность к их появлению.

Аномалии развития связаны с воздействием вредных факторов на плод. В число таких факторов входят:

• Вредные привычки матери во время беременности (курение, употребление алкоголя и наркотических веществ);
• Работа матери во вредных условиях труда во время беременности;
• Хронические заболевания матери;
• TORCH-инфекции, перенесенные во втором-третьем триместрах беременности;
• Прием препаратов, способных проникать через плаценту и воздействовать на ткани плода.

Все перечисленные факторы являются неспецифическими. Они могут привести не только к развитию бронхоэктазов, но и к появлению других аномалий строения ребенка.

Предрасполагающие заболевания

Бронхоэктатическая болезнь может развиваться на фоне других заболеваний бронхолегочной системы. Прежде всего в группу риска попадают дети, которые часто болеют респираторными инфекциями.

Люди, болевшие в раннем детстве бронхитами, пневмониями или тяжелыми респираторными вирусными инфекциями, чаще страдают бронхоэктатической болезнью. Связано это с тем, что у детей ткани бронхов недостаточно сформированы и при длительном кашле могут образовываться бронхоэктазы. Они остаются на всю жизнь.

Такой же механизм встречается и при перенесенных заболеваниях бронхолегочной системы во взрослом возрасте, но заболевания должны быть более серьезными, чем просто вирусная инфекция. К числу таких патологических состояний относятся:

• Тяжелые бронхопневмонии;
• Туберкулез легких и бронхов;
• Хроническое обструктивное заболевание легких;
• Пневмокониозы;
• Саркоидоз;
• Фиброзирующий альвеолит;
• Коллагенозы (склеродермия, системная красная волчанка).

Однако, основная патология может быть уже излечена, а бронхоэктазы останутся и по симптомам они будут соответствовать бронхоэктатической болезни.

Симптомы Бронхоэктатической болезни:

В зависимости от формы расширения бронхов различают бронхоэктазии: а) цилиндрические, б) мешотчатые, в) веретено­образные и г) смешанные. Между ними существует много пере­ходных форм, отнесение которых к тому или иному виду брон­хоэктазии осуществляется зачастую произвольно. Бронхоэктазии делят также на ателектатические и не связанные с ателектазом, что, несомненно, удобно в практическом отношении.

По клиническому течению и тяжести на основе классифика­ции В. Р. Ермолаева (1965) различают 4 формы (стадии) забо­левания: а) легкую, б) выраженную, в) тяжелую и г) ослож­ненную. По распространенности процесса целесообразно разли­чать одно- и двусторонние бронхоэктазии с указанием точной локализации изменений по сегментам. В зависимости от состоя­ния больного в момент обследования должна указываться фаза процесса: обострение или ремиссия.

Среди больных бронхоэктазиями преобладают мужчины, со­ставляющие около 60-65 %. Обычно заболевание распознается в возрасте от 5 до 25 лет, однако установить время начала за­болевания бывает затруднительно, поскольку первые обострения процесса рассматриваются зачастую как «простуда» и не остав­ляют следа в памяти больного. Тщательное собирание анамнеза с обязательным опросом родителей позволяет установить на­чальные проявления легочной патологии в первые годы или да­же первые месяцы жизни у большинства больных. Исходном пунктом заболевания часто бывает перенесенная в раннем воз­расте пневмония.

За последние десятилетия  клиника бронхо-эктатической болезни претерпела существенные изменения, свя­занные с уменьшением числа тяжелых и учащением более лег­ких, так называемых «малых», форм заболевания.

Основной жалобой больных является кашель с отделением более или менее значительного количества гнойной мокроты. Наиболее обильное отхаркивание мокроты отмечается по утрам (иногда «полным ртом»), а также при принятии больным так называемых дренажных положений (поворачивание на «здоро­вый» бок, наклон туловища вперед и др.). Неприятный, гни­лостный запах мокроты, который в прошлом считался типичным для бронхоэктазии, в настоящее время встречается лишь у наиболее тяжелых больных. Суточное количество мокро­ты может составлять от 20-30 до 500 мл и даже более. В пе­риоды ремиссий мокрота может не отделяться вовсе. Собранная в банку мокрота обычно разделяется на два слоя, верхний из которых, представляющий собой вязкую опалесци-рующую жидкость, содержит большую примесь слюны, а. ниж­них целиком состоит из гнойного осадка. Объем последнего ха­рактеризует интенсивность нагноительного процесса в значи­тельно большей степени, чем общее количество мокроты.

Кровохарканье и легочные кровотечения на­блюдаются редко, преимущественно у взрослых больных. Изредка они бывают единственным проявлением заболевания при так называемых «сухих» бронхоэктазиях, характеризующихся от­сутствием в расширенных бронхах нагноительного процесса.

Одышка при физической нагрузке беспокоит почти каждо­го третьего больного. Она далеко не всегда связана с дефици­том функционирующей легочной паренхимы и зачастую исчезает после операции. Боли в груди, связанные с плевральными из­менениями, наблюдаются у значительной части больных.

Температура поднимается до субфебрильных цифр, как пра­вило, в периоды обострений. Высокая лихорадка, снижаю­щаяся после отхаркивания обильной застоявшейся мокроты, иногда наблюдается у более тяжелых больных. Также преиму­щественно в периоды обострений больные жалуются на общее недомогание, вялость, понижение работоспособности, подавлен­ность психики (обычно при наличии зловонной мокроты и не­приятного запаха при дыхании).

Внешний вид большинства больных мало характерен. Лишь при тяжелом течении отмечаются некоторая задержка в физическом развитии и замедленное половое созревание у детей и подростков. Цианоз, а также булавовидная дефор­мация пальцев («барабанные палочки»), считавшаяся в прошлом типичным симптомом бронхоэктазий, в последние годы встречаются редко.

Бронхоэктатическая болезнь

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется регионарным расширением бронхов с преимущественной локализацией процесса в нижних отделах легких, проявляется симптомами гнойного бронхита, а нередко и кровохарканьем. Заболевание наблюдается как у взрослых, так и у детей, однако чаще оно развивается в детском или подростковом возрасте. Мужчины страдают несколько чаще, чем женщины. Большое значение в происхождении бронхоэктазий придается факторам, нарушающим проходимость бронхов и способствующим застою бронхиального секрета с последующим его инфицированием, что может наблюдаться у больных с длительным течением хронического бронхита и хронической пневмонии (в очагах пневмосклероза), при пневмокониозах, туберкулезном и сифилитическом поражениях легких. Особенно часто развитие бронхоэктазов наблюдается в зоне ателектаза, развивающегося при обтурации бронхов рубцовыми процессами, инородными телами или опухолями. Обтурация бронха легко возникает в детском возрасте вследствие закупорки просвета бронха слизистой пробкой или сдавления тонких и податливых бронхов ребенка увеличенными прикорневыми лимфатическими узлами. Гиперплазия лимфатических узлов в любом возрасте может быть обусловлена прикорневой пневмонией или железистыми формами туберкулеза. Бронхоэктатическая болезнь развивается как у детей, так и у взрослых и у последних причиной, по-видимому, могут быть перенесенные в детстве пневмония, корь, коклюш. Одной из частых причин является грипп.

Развитие гнойного процесса в просвете бронха приводит к деструктивным изменениям всех слоев бронхиальной стенки, замещению хрящевых пластинок и мышечных волокон рубцовой тканью, что также способствует потере эластичности бронхов и возникновению бронхоэктазов. Определенное значение придается нарушениям иннервации и связанным с ними расстройствам кровотока в бронхиальных артериях, вызывающих трофические изменения в бронхиальной стенке. Случаи, когда бронхоэктатическая болезнь предшествуют развитию хронических бронхолегочных заболеваний, принято относить к первичным бронхоэктазиям или бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь, осложнившая длительное течение хронических заболеваний легких, относят к вторичным, их не следует включать в понятие «бронхоэктатическая болезнь» как самостоятельная нозологичекая форма.

Однако нередко бывает трудно разграничить цилиндрические бронхоэктазы, осложнившие течение хронической пневмонии с явлениями локального деформирующего бронхита и изменения бронхов в начальной фазе бронхоэктатической болезни. В зависимости от формы расширения бронхов различают цилиндрические, мешотчатые (или кистоподобные) и смешанные бронхоэктазы. Врожденные, чаще кистоподобные, расширения бронхов относят к врожденным аномалиям легких (кистозная или простая гипоплазия). В последние годы в возникновении постнатально развивающихся бронхоэктазов определенное значение придается фактору врожденной предрасположенности («врожденной слабости») бронхиальной стенки. По-видимому, у лиц с вро­жденной слабостью бронхиальной стенки пневмонии чаще осложняются ателектазами с развитием бронхоэктазий.

Слизистая оболочка в зоне бронхоэктазий часто изъязвлена. Мышечные волокна и хрящи подвергаются деструкции с замещением соединительной тканью. Процесс сопровождается нарушением дренажной функции и застоем секрета в просвете расширен­ных бронхов. Часто обнаруживаются также явления хронического диффузного бронхита. При микроскопическом исследовании отмечаются замещение мерцательного эпителия многослойным или цилиндрическим, инфильтрация стенки бронха нейтрофилами. В окружающей бронхоэктазий легочной ткани обнаруживают пестрые изменения в виде ателектазов, участков фиброза, очагов бронхопневмонии, абсцедирование. Указанные изменения постепенно приводят к сморщиванию пораженного сегмента легкого. Изменения выявляются также в сосудистой системе. Бронхиальные артерии гипертрофированы, образуют многочисленные анастомозы с легочными артериями. При развитии амилоидоза выявляются характерные изменения в почках, печени и других органах. Нередко обнаруживаются абсцессы метастатического характера.